Insuffisance surrénale

Êtes-vous sûr que le Patient a une insuffisance surrénale?

symptômes

l’insuffisance surrénalienne peut se présenter soit comme une crise aiguë avec collapsus vasculaire, soit comme une insuffisance chronique, dont la symptomologie est beaucoup plus obscure. L’insuffisance surrénale est soit due à une insuffisance surrénale primaire, soit secondaire à des maladies hypothalamiques/ hypophysaires. L’hyperplasie congénitale des surrénales due à un déficit en 21-hydroxylase provoque 80% de l’insuffisance surrénale chez les nourrissons. Diagnostic de la cause sous-jacente (p. ex., troubles auto-immunes associés, caractéristiques neurologiques de l’adrénoleucodystrophie ou troubles pouvant entraîner une infiltration surrénalienne) doivent inclure un dosage validé des autoanticorps contre la 21-hydroxylase. Les auto-anticorps du CYP21A2 peuvent se développer plusieurs années avant que les patients présentent des preuves biochimiques et cliniques d’insuffisance surrénalienne primaire, et 30% des patients qui testent une progression positive vers une insuffisance surrénalienne primaire dans les 2 ans. Si les patients sont auto-anticorps du CYP21A2 négatif, la ligne directrice recommande une tomodensitométrie (TDM) des glandes surrénales., Ce test peut révéler des maladies infectieuses comme la tuberculose ou des tumeurs.

Si le patient présente une insuffisance surrénalienne aiguë, l’effondrement vasculaire est souvent le premier signe et la présentation peut être post-chirurgicale, au service des urgences ou après un Traumatisme multiple. Ce complexe est associé à des étourdissements, des étourdissements et une faiblesse, ou un coma et une obtundation. Les maux de tête sont rares mais peuvent être le premier signe d’apoplexie hypophysaire et d’insuffisance surrénalienne secondaire.,

Si une insuffisance surrénalienne chronique est suspectée en ambulatoire, les symptômes sont souvent vagues et consistent fréquemment en perte de poids, fatigue, douleurs gastro-intestinales pouvant être diffuses ou épigastriques, perte de poids, envie de sel et lassitude.

signes

• pression artérielle basse (aiguë et chronique), de nature particulièrement orthostatique, parfois sévère (aiguë).

• L’Hyperpigmentation (insuffisance surrénale primaire) est fréquente mais non diagnostique, la sensibilité épigastrique est fréquente.,

• dans le cadre d’une utilisation antérieure de glucocorticoïdes exogènes avec retrait rapide, il peut y avoir des signes d’excès de glucocorticoïdes ou de syndrome de Cushing avec retrait aigu.

principaux résultats de laboratoire

• taux de cortisol sérique inapproprié, en particulier AM (0600-0800hr), cortisol inférieur à 5 mcg/dl à l’appui du diagnostic, en particulier en soins intensifs / CCU.,

• taux d’ACTH élevé (valeurs supérieures à 200 pg/ml) soutient l’insuffisance surrénalienne primaire; ACTH faible ou normal (plage normale: 20-50 pg/ml) avec une faible insuffisance surrénalienne AM Cortisol – secondaire.

• le test court de corticotropine (250 mcg) reste l’étalon-or pour établir un diagnostic. Si un court test de corticotropine n’est pas possible, les cliniciens doivent d’abord effectuer un dépistage en mesurant les niveaux d’ACTH et de cortisol plasmatiques du matin., Un ACTH plasmatique supérieur à deux fois la limite supérieure de la plage de référence est compatible avec une insuffisance surrénalienne primaire

des tests supplémentaires sont souvent nécessaires pour établir le diagnostic, notamment:

• Test de stimulation de L’ACTH (obligatoire à un moment donné): 250UG d’ACTH synthétique (cosyntropine) soit IV ou sc; cortisol à l’inclusion (am préférable), 30 et 60 minutes après l’injection: une valeur supérieure à 18-20 mcg/dl points de temps, exclut l’insuffisance surrénalienne primaire, et la plupart des cas d’insuffisance surrénalienne secondaire.,

• faible teneur en sodium sérique (primaire et secondaire), teneur élevée en potassium (primaire), augmentation du chignon et de la créatinine (primaire et secondaire), augmentation de l’éosinophilie (primaire), faible osmolalité sérique (secondaire), augmentation de la rénine sérique (primaire), faible aldostérone sérique, incapacité à concentrer l’urine, taux élevé D’ADH.

Qu’est-ce que le Patient pourrait avoir d’autre?

en ce qui concerne l’insuffisance surrénalienne aiguë, l’effondrement vasculaire peut être dû à une hémorragie aiguë, une maladie du SNC, des catastrophes abdominales, des traumatismes multiples, une septicémie ou d’autres conditions., L’insuffisance surrénale aiguë peut être superposée à l’un de ces autres événements vasculaires, ainsi qu’à l’infarctus du myocarde, à l’accident vasculaire cérébral ou à la septicémie.

l’insuffisance surrénale chronique peut se faire passer pour un certain nombre de conditions liées à la perte de poids, y compris la malignité, l’anorexie mentale, l’ulcère gastrique, la tuberculose ou d’autres maladies granulomateuses, le VIH et les troubles hématologiques autres que la malignité. Comme indiqué ci-dessus, l’hyperplasie congénitale des surrénales est une autre étiologie chronique potentielle.,

tests de laboratoire et D’imagerie clés

le test clé est le test de stimulation de L’ACTH qui détecterait pratiquement tous les cas d’insuffisance aiguë et chronique. Parfois, une insuffisance secondaire due à une maladie hypophysaire, telle qu’une hémorragie post-chirurgicale ou post-partum, peut être difficile à diagnostiquer avec un seul test de stimulation de L’ACTH. Dans cette situation, la métapyrone orale peut être administrée le soir précédant le cortisol AM. La métapyrone bloque la dernière étape de la synthèse du cortisol et devrait entraîner une augmentation de L’ACTH le lendemain matin.,

en cas d’effondrement vasculaire aigu où vous soupçonnez une insuffisance surrénalienne, le sang doit être prélevé immédiatement pour le cortisol, la rénine, l’aldostérone et L’ACTH, puis le patient doit être traité avec de la dexaméthasone intraveineuse et des perfusions salines. D’autres diagnostics peuvent ensuite être effectués une fois que le patient est stable, y compris un scanner surrénalien (voir ci-dessous).

autres Tests qui peuvent S’avérer utiles sur le plan diagnostique

pour l’étiologie de l’insuffisance surrénalienne aiguë ou chronique plusieurs autres tests sont utiles., La tomodensitométrie des surrénales permettra d’établir s’il existe des calcifications dues à des maladies granulomateuses (p. ex. tuberculose, histoplasmose, coccidioïdomycose), ou à une hémorragie surrénalienne (due à la Coumadine ou à l’héparine), ou à une maladie surrénalienne métastatique (poumon, pancréas, sein, côlon). La plupart des cas d’insuffisance surrénale sont liés à des causes auto-immunitaires; en général, les anticorps dirigés contre les glandes surrénales ne sont utiles que dans le cadre de déficiences endocriniennes multiples, telles que l’hypoparathyroïdie (faible teneur en calcium), l’hypothyroïdie (haute TSH) ou l’insuffisance gonadique (haute LH/FSH).,

prise en charge et traitement de la maladie

l’insuffisance surrénalienne aiguë nécessite un remplacement rapide des fluides et des glucocorticoïdes. 1 à 3 litres de solution saline à 0,9% ou de dextrose à 5% dans une solution saline à 0,9% (pour corriger une hypoglycémie possible) doivent être perfusés par voie intraveineuse dans les 12 à 24 premières heures en fonction de l’évaluation de l’état du volume et du débit urinaire. Chez un patient sans diagnostic préalable d’insuffisance surrénalienne, la dexaméthasone (4 mg de bolus intraveineux) est préférée car, contrairement à l’hydrocortisone, elle n’est pas mesurée dans les dosages sériques de cortisol.,

Hydrocortisone 100 mg IV administré toutes les 4-6 heures peut être utilisé à la place de la dexaméthasone dans les cas où le diagnostic est connu. Les glucocorticoïdes peuvent être réduits sur 3 jours à des doses d’entretien de 20 mg d’hydrocortisone à l’heure du matin et de 10 mg à l’heure du soir ou de 7,5 mg de prednisone par jour. L’Hydrocortisone est préférée en raison de son activité minéralocorticoïde si le patient est suspecté d’avoir une insuffisance surrénalienne primaire.

Si le patient présente une insuffisance surrénalienne primaire, il est préférable d’ajouter un minéralocorticoïde pour réduire au minimum les doses de glucocorticoïde., Fludrocortisone (flurinef, 0,1 mg par jour est recommandé). En cas d’insuffisance surrénale secondaire, aucun minéralocorticoïde n’est indiqué, mais il convient de prêter attention à d’autres troubles endocriniens pouvant nécessiter un remplacement, tels que l’hypothyroïdie ou l’hypoparathyroïdie. Les stéroïdes sexuels surrénaliens tels que la DHEA et la DHEA-s ne nécessitent généralement pas de remplacement, bien que certaines études suggèrent que les femmes ont amélioré leur qualité de vie lorsqu’elles reçoivent 50 mg de DHEA par jour avec de l’hydrocortisone et du flurinef.

insuffisance surrénalienne chronique., Comme indiqué ci-dessus, selon l’étiologie et s’il s’agit d’un glucocorticoïde primaire ou secondaire, à action courte avec ou sans minéralocorticoïde indiqué. Les glucocorticoïdes à action prolongée tels que la dexaméthasone ne sont pas indiqués pour le traitement chronique en raison d’effets secondaires à long terme. La directive de L’Endocrine Society recommande la fludrocortisone une fois par jour (avec une dose médiane de 0,1 mg) et l’hydrocortisone (15-25 mg/jour) ou le remplacement de l’acétate de cortisone (20-35 mg/jour) administrés en 2 à 3 doses quotidiennes comme schémas thérapeutiques préférés. – Voir plus à: http://www.hcplive.com/medical-news/endocrine-society-issues-new-guidelines-for-primary-adrenal-insufficiency/P-2#sthash.1tU3fh4o.dpuf

remplacement de surveillance., Le régime de remplacement habituel signifie la dose de glucocorticoïde la plus faible possible qui maintient une bonne qualité de vie. La surveillance de la carence en minéralocorticoïdes dans l’insuffisance surrénale primaire nécessite un contrôle annuel de la rénine plasmatique. Des niveaux élevés de rénine (supérieurs à 4ng/ml) indiquent généralement un besoin d’augmentation de flurinef jusqu’à 0,2 mg par jour.

remplacement préopératoire ou pour les maladies aiguës. La règle de 3×3 (c’est-à-dire trois fois la dose de remplacement pendant 3 jours) est généralement suivie par le patient pour les maladies fébriles ou les interventions chirurgicales mineures., Pour les interventions chirurgicales, la gravité de la chirurgie est prise en compte. Pour les interventions mineures telles que la herniorrhaphie, une dose équivalente à 25 mg d’hydrocortisone est suggérée pour le jour de l’opération seulement, avec un retour à la dose de remplacement habituelle le deuxième jour.

pour une chirurgie modérée (par exemple cholécystectomie, remplacement articulaire), des doses intraveineuses divisées équivalentes à 75 mg d’hydrocortisone sont suggérées le jour de la chirurgie et le premier jour postopératoire, avec un retour à la dose habituelle le deuxième jour postopératoire ., Une dose quotidienne totale équivalente à 100-150 mg d’hydrocortisone pour les interventions chirurgicales majeures (par exemple pontage cardiaque) doit être administrée en doses fractionnées pendant 2-3 jours, après quoi la dose habituelle doit être administrée.