Hollywood pleure la mort de Harold Ramis, le cinéaste qui a créé des classiques comme « GroundhogDay » et « Caddyshack », et a joué dans les films « Ghostbusters ».
Ramis est décédé à l’âge de 69 ans en raison de complications dues à une vascularite inflammatoire auto-immune. L’écrivain, acteur et réalisateur avait été diagnostiqué avec la maladie quatre ans seulement avant sa mort.
vascularite inflammatoire auto-Immune est une maladie qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins.
le Dr, Waseem Mir, un rhumatologue à L’hôpital Lenox Hill à New York qui n’était pas impliqué dans les soins de Ramis, a déclaré Tocbs nouvelles que seulement 1 pour cent de la population américaine a cette maladie, ce qui la rendextrêmement rare.
« votre système immunitaire attaque vos vaisseaux sanguins et provoque une inflammation », a-t-il expliqué.
selon la Fondation vascularite, cela peut provoquer un affaiblissement et un rétrécissement des parois des vaisseaux sanguins, entraînant des blocages., Ensuite, les organes et les tissus affectés ne reçoivent pas le sang dont ils ont besoin pour fonctionner, ce qui les fait mourir.
Le Dr David S. Pisetsky, professeur de médecine et d’immunologie au Duke University Medical Center et conseiller scientifique au LupusResearch Institute, qui n’était pas non plus impliqué dans le cas de Ramis, a ajouté à CBS Newsque divers types de vascularite peuvent affecter l’un des cinq types de vaisseaux sanguins présents dans le corps: artères, artérioles, capillaires, veinules etvéines.,
on ne sait pas quels organes et tissus de Ramis ont été touchés par la maladie ou quels types de vaisseaux sanguins ont été endommagés.
certaines formes de vascularite peuvent être un effet secondaire d’aninfection. La condition peut également faire partie d’autres maladies auto-immunes comme le lupus ou la rhumatoïde.
Les gens peuvent vivre des années avec une vascularite inflammatoire auto-immune sans aucun symptôme. Dans les cas plus graves, la vascularite peut causerde la maladie rénale, des dommages au système nerveux, des dommages aux organes internes ou des dommages intestinauxen raison du manque de flux sanguin., Il peut arrêter les reins, enflammer les vaisseaux sanguins autour des poumons, empêchant un échange d’oxygène approprié, ou provoquer une inflammation autour du cœur.
« ce qui se passe est au fil du temps, les signes et les symptômes commencent àapparaître et s’accumuler », a déclaré Pisetsky, ajoutant que les reins sont souvent impliqués dans les cas graves. « Certaines manifestations commencent à devenir plus fréquentes, et nousvoir plus d’organes et de tissus différents s’impliquer., »
Il existe certains traitements pour la vascularite, y compris divers stéroïdsou un médicament utilisé pour traiter certains types de cancers appelés Cytoxine. Récemment, la thérapie anti-B-cell s’est avérée efficace contre la maladie. Certaines formes de vascularite sont auto-limitées, ce qui signifie qu’elles se résoudront naturellement sans aucun traitement.
Mir a déclaré que la plupart des patients atteints de la maladie ne meurent pas en quelques années de diagnostic, mais certains cas peuvent devenir très graves rapidement.,
« Si une maladie est compliquée et très agressive et ne répond pas aux médicaments, elle peut entraîner des complications plus rapidement », a-t-il déclaré.
Les chercheurs seraient peut-être plus près de débloquer plus sur cette maladie rare grâce à la recherche sur les maladies auto-anticorps comme le lupus. Les auto-anticorps sont des types de protéines fabriquées par l’immunesystème qui attaque l’une des « bonnes » protéines du corps., Parce que l’inflammation des vaisseaux est une caractéristique de certaines de ces maladies auto-anticorps plus courantes comme le lupus, un peu de recherche a été faite sur la vascularite inflammatoire auto-immune malgré notmany personnes ayant le trouble.
« Les auto-anticorps eux-mêmes sont des indices très importants de ce qui se passe”, a déclaré Pisetsky.