que sont les cellules de Langerhans ?
Les cellules de Langerhans sont des cellules immunitaires qui se trouvent normalement dans l’épiderme où elles agissent en tant que cellules présentatrices d’antigènes dans un système d’alerte précoce luttant contre les corps étrangers tels que les bactéries. Ils peuvent migrer vers les glandes lymphatiques locales, mais reviennent généralement à la peau.
qu’est-ce que L’histiocytose des cellules de Langerhans?
L’histiocytose des cellules de Langerhans (LCH) se réfère à une augmentation réactive du nombre de cellules de Langerhans dans la peau et d’autres organes (voir histiocytoses)., L’histiocytose des cellules de Langerhans peut également être appelée « histiocytose de classe I » ou « histiocytose X ».
Qui obtient histiocytose à cellules?
L’histiocytose des cellules de Langerhans est une maladie rare, légèrement plus fréquente chez les garçons que chez les filles, touchant environ un enfant sur 5 millions et moins d’adultes. Histiocytose à cellules peuvent se développer à tout âge, mais survient le plus souvent dans l’enfance (1-3 ans).
comment l’histiocytose des cellules de Langerhans est-elle classée?,
Cette maladie peut se présenter de différentes manières et certains des profils bien connus de cette maladie ont reçu des noms distincts:
- maladie de Letterer-Siwe
- maladie de main-Schuller-Christian
- granulome éosinophile
- réticulohistiocytose congénitale auto-cicatrisante.
tous ces sous-types se chevauchent et la maladie de la peau est similaire pour tous. Il présente généralement de nombreuses petites papules rosâtres ou brun rougeâtre sur la peau qui peuvent devenir croûtées et infectées.,
des informations récentes suggèrent que L’histiocytose des cellules de Langerhans pourrait être une réaction à une infection virale sous-jacente. Dans au moins certains cas, il a été associé au virus Epstein Barr.
maladie de Letterer-Siwe
- présente chez les très jeunes enfants (généralement âgés de moins de deux ans)
- implique de nombreux organes du corps, y compris les os, les poumons, le foie et les ganglions lymphatiques
- la maladie de la peau affecte généralement le cuir chevelu, le cou, les aisselles, l’aine et le tronc
- Les ongles, les paumes et la plante des pieds peuvent également être impliqués.,
- papules rosâtres croûtées sur la peau dans un tiers
- ulcères dans la bouche ou les organes génitaux
- entraîne souvent un diabète insipide (incapacité à concentrer l’urine et à retenir l’eau)
- lésions osseuses (en particulier le crâne)
- yeux saillants (rare)
maladie de main-Schuller-Christian
granulome éosinophile
- Un type limité d’histiocytose à cellules de Langerhans
- affecte principalement les enfants d’âge scolaire
- se présente généralement comme une seule lésion osseuse
- peut moins souvent se produire ailleurs, y compris la peau.,
- dans la peau, se présente sous forme de papules croûtées brun rougeâtre.
réticulohistiocytose auto-cicatrisante congénitale
- également connue sous le nom de maladie de Hashimoto-Pritzker
- présente à la naissance ou se développe quelques jours après la naissance
- présente des grumeaux brun rougeâtre répandus sur la peau
- les grumeaux se décomposent en quelques semaines et laissent des croûtes qui guérissent sans aucun traitement.
- Ne pas affecter d’autres organes
Comment est histiocytose à cellules diagnostiqué?,
l’apparition de l’éruption cutanée ou des rayons X et des scanners des organes internes peut donner au médecin un indice du diagnostic. Une biopsie cutanée de la zone touchée est généralement nécessaire pour confirmer le diagnostic. Les résultats de la biopsie ne donnent aucune indication de l’évolution probable de la maladie.
le diagnostic peut être évident lorsque le tissu de biopsie est examiné au microscope, mais souvent des taches spéciales sont nécessaires pour identifier clairement le type d’histiocytose.,
lorsque l’histiocytose est diagnostiquée dans un organe (par exemple, la peau ou l’OS), d’autres organes tels que le sang, les poumons, le foie et les reins sont vérifiés pour déterminer s’ils sont également affectés par l’histiocytose.
qu’est-Ce que le traitement de cellules de Langerhans histiocytose?
Le traitement dépend de la gravité de la maladie et du nombre d’organes impliqués. La preuve de dommages aux organes est plus importante que l’implication de l’organe en tant que tel.
la maladie limitée à la peau peut ne pas nécessiter de traitement si elle est légère., Si un traitement est nécessaire en raison d’une gêne ou de problèmes cosmétiques, les traitements suivants peuvent être utilisés:
- corticostéroïdes topiques
- photochimiothérapie (PUVA)
- antiseptiques topiques et antibiotiques
- moutarde topique à l’azote
- Thalidomide.
la maladie affectant des zones limitées de l’os peut être traitée en cas de douleur ou de risque de déformation ou de fracture., La maladie osseuse limitée peut être traitée par:
- anti-inflammatoires Non stéroïdiens
- injections de stéroïdes dans la zone touchée
- curetage (grattage de la zone touchée)
- radiothérapie.
Lorsque plus d’un organe (par exemple, la peau et les os) est endommagé, la chimiothérapie est habituellement considéré. Les enfants sont généralement essayés sur les corticostéroïdes oraux d’abord, progressant à la chimiothérapie si cela est inefficace. On ne sait pas pour le moment quelle est la forme de chimiothérapie la plus efficace et la plus sûre., Les décisions concernant la chimiothérapie sont basées sur le pronostic probable à long terme pour une personne individuelle.
- Les personnes âgées de plus de 2 ans lorsqu’on leur a diagnostiqué une histiocytose et qui n’ont pas d’atteinte du sang, du foie, des poumons ou de la rate sont susceptibles de très bien s’en sortir et peuvent être traitées avec un seul médicament de chimiothérapie.
- Les jeunes enfants atteints d’organes clés tels que le sang, le foie, les poumons ou la rate peuvent nécessiter des traitements de chimiothérapie plus compliqués avec plusieurs médicaments.
- LCH peut répondre aux inhibiteurs du BRAF-V600, le vémurafénib et le dabrafénib.,
Ce ne sont pas toutes les personnes atteintes de plusieurs organes qui répondront au traitement.
Quel est le pronostic de L’histiocytose des cellules de Langerhans?
de nombreuses personnes peuvent avoir une maladie bénigne confinée à un organe avec peu ou pas de symptômes. Ces personnes ont un bon pronostic.
d’Autres peuvent avoir une maladie plus grave impliquant de nombreux organes dans le corps. Cela peut être fatal. Les prédicteurs d’un mauvais résultat sont:
- Âge moins de deux ans au début de la maladie
- maladie impliquant de nombreux organes
- atteinte d’un organe vital (sang, foie, poumons ou rate).,
Les enfants de moins de deux ans atteints de LCH affectant de nombreux organes ont un taux de mortalité de 40 à 50%. Il est rare que des LCH graves affectant de nombreux organes surviennent chez l’adulte. Les personnes atteintes d’un seul organe affecté ou d’une maladie osseuse et cutanée limitée ont tendance à faire mieux, mais la maladie peut encore durer de nombreuses années et s’aggraver avec le temps.