En savoir plus sur les troubles Myéloprolifératifs chroniques

que sont les troubles Myéloprolifératifs chroniques/néoplasmes Myéloprolifératifs?

Les troubles Myéloprolifératifs chroniques, également appelés néoplasmes Myéloprolifératifs, sont un groupe de maladies dans lesquelles la moelle osseuse fabrique trop de cellules sanguines. Ceux-ci peuvent être des globules rouges, des globules blancs ou des plaquettes. La moelle osseuse est le centre spongieux doux de l’OS. C’est une usine pour la fabrication de nouvelles cellules sanguines à partir de cellules sanguines immatures, appelées cellules souches. Dans les troubles myéloprolifératifs, trop de cellules souches fabriquent un ou plusieurs types de cellules sanguines., La maladie s’aggrave lentement à mesure que le nombre de cellules sanguines supplémentaires s’accumule dans le sang et la moelle osseuse. Cela peut causer des problèmes de saignement, de l’anémie, des infections, de la fatigue ou d’autres symptômes.

Quels sont les types de troubles Myéloprolifératifs chroniques?

Il existe quatre types de troubles Myéloprolifératifs chroniques. Le type est basé sur le type de cellules sanguines supplémentaires produites par la moelle osseuse. Cela conduit généralement à trop de globules rouges, de globules blancs ou de plaquettes dans la moelle osseuse et le sang.,Ils comprennent:

leucémie myéloïde chronique-un cancer des cellules sanguines dans lequel il y a un grand nombre de globules blancs fabriqués par la moelle osseuse qui ne sont pas normaux et ne fonctionnent pas correctement
polycythémie vera: c’est une condition où il y a trop de globules rouges dans le sang. Environ 95% de ces patients ont une modification d’une protéine cellulaire appelée JAK2 qui contrôle la fabrication du sang
myélofibrose primaire: cette affection provoque la croissance du tissu cicatriciel à l’intérieur de la moelle osseuse. Il peut causer votre moelle osseuse à faire trop peu de nombres de toutes les cellules sanguines., Environ 50% des patients atteints de cette maladie ont une modification d’une protéine cellulaire appelée JAK2. JAK2 contrôle la fabrication du sang
thrombocythémie essentielle: il s’agit d’une condition où il y a trop de plaquettes dans le sang. Les plaquettes sont « collantes » et ne fonctionnent pas toujours bien. Des plaquettes anormales peuvent entraîner des saignements ou des problèmes de coagulation., Environ 50% de ces patients ont un changement dans une protéine cellulaire appelée JAK2 qui contrôle la façon dont le sang est fabriqué

parfois, les troubles myéloprolifératifs chroniques deviennent une leucémie aiguë, une condition où trop de globules blancs anormaux sont fabriqués et ne fonctionnent pas correctement. La leucémie aiguë se développe rapidement sans traitement.

Quels sont les symptômes des troubles myéloprolifératifs?

Les symptômes dépendent du type de trouble que vous avez., En général, vous pouvez voir certains des symptômes suivants:

problèmes de saignement
maux de tête répétés
anémie
essoufflement
douleur thoracique
infections
fatigue
hypertrophie de la rate, organe situé en haut à gauche de l’abdomen
hypertrophie du foie
sueurs nocturnes
douleur osseuse
perte de poids sans raison claire
démangeaisons

chacun de ces symptômes seul peut être causé par d’autres conditions médicales. Appelez votre équipe de traitement si vous présentez l’un de ces symptômes.,

comment les troubles Myéloprolifératifs chroniques sont-ils diagnostiqués?

antécédents médicaux complets par votre médecin
examen physique complet avec une attention portée à l’hypertrophie du foie et de la rate
tests sanguins: numération formule sanguine complète (CBC) pour vérifier le nombre et les types de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes dans votre sang. En savoir plus sur la compréhension de votre numération globulaire
examen des cellules sanguines: un test sur les cellules sanguines où les cellules sanguines sont lavées avec un colorant coloré et examinées au microscope, également appelé frottis sanguin., Le sang est vérifié pour voir s’il y a des formes anormales aux globules rouges, telles que la forme de larme au lieu de ronde. Ils cherchent également à voir s’il existe des cellules immatures précoces appelées cellules blastiques.
biopsie: un test pour enlever un très petit morceau de tissu afin de rechercher des cellules cancéreuses dans votre moelle osseuse. Le tissu provient généralement de l’arrière de votre hanche. Le test est effectué avec un médicament engourdissant pour réduire l’inconfort de la procédure. Le tissu prélevé est examiné au microscope par un pathologiste (médecin tissulaire) pour vérifier la présence de cellules anormales., Une aspiration de moelle osseuse et une biopsie sont généralement effectuées ensemble au bureau. Aspiration de moelle osseuse: à l’aide d’une aiguille creuse pour retirer l’échantillon liquide de moelle osseuse dans une seringue. Biopsie de la moelle osseuse: capture du morceau solide de la moelle osseuse qui reste dans l’aiguille de la moelle osseuse après son retrait du patient. Ce morceau est placé dans un bocal
Analyse Cytogénétique: un test sur l’échantillon de moelle osseuse ou de sang afin de déterminer la composition du matériel génétique à l’intérieur des cellules., Ces résultats sont importants dans la planification du traitement
Test de mutation du gène JAK2: test de laboratoire effectué sur la moelle osseuse ou un échantillon de sang pour rechercher un changement (mutation) dans un morceau de matériel génétique dans vos cellules (un gène) appelez JAK2. Cela se retrouve souvent dans trois des troubles Myéloprolifératifs: polycythémie vera, thrombocytopénie essentielle ou myélofibrose primaire

Si vous souffrez de polycythémie vera, vous devrez peut-être subir des tests sanguins supplémentaires tels qu’un test EPO, qui vérifie les niveaux d’érythropoïétine (une hormone)., Vous devrez peut-être également tester les niveaux de fer, de folate et de vitamine B12.

Quel est le traitement des troubles Myéloprolifératifs?

le traitement des troubles myéloprolifératifs dépend du type de trouble que vous avez et de votre état clinique., Il existe de nombreuses options de traitement qui vont de:

chimiothérapie à faible dose (telle que l’hydroxyurée)
Une pilule ciblée contre JAK2 (appelée ruxolitinib)
chirurgie pour retirer votre Rate
radiothérapie à la rate
élimination périodique d’une pinte de sang pour réduire les taux élevés de globules rouges avec les pilules de chimiothérapie orale (voir la section LMC)
certains patients peuvent être appropriés pour une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches de donneur., Vous pouvez également être admissible à un essai clinique d’un nouveau traitement

essais cliniques

un essai clinique est une étude de recherche sur de nouveaux médicaments, de nouvelles combinaisons de médicaments ou des médicaments déjà approuvés à l’étude pour traiter les patients de manière nouvelle/différente. Ils peuvent inclure de nouvelles doses de médicaments ou de nouvelles méthodes (horaires) pour administrer les médicaments. Les essais cliniques sont exécutés selon des lignes directrices rigides. Leur but est d’aider à déterminer si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces ou meilleurs que le traitement standard (actuel)., Au Massachusetts General Hospital, nous avons plusieurs essais cliniques ouverts pour le traitement de la leucémie, qui utilisent les derniers traitements du cancer.