la peau est le plus grand organe du corps. En plus de servir de barrière protectrice, la peau est impliquée dans de nombreuses fonctions supplémentaires du corps telles que la régulation de la température corporelle interne. Cinq couches distinctes composent la peau; chaque couche est remplie de cellules spécialisées. Les deux principales couches structurelles de la peau sont l’épiderme – la couche protectrice la plus externe de la peau – et le derme – une couche sous-jacente qui contient de nombreuses cellules, tissus et structures spécialisés., Des protéines et des structures spécialisées sont nécessaires pour que le derme et l’épiderme collent ensemble. Lorsque l’épiderme se sépare du derme, une ampoule peut se former.
Une ampoule peut être minuscule ou grande et consiste en une bulle remplie de liquide qui se forme sous la surface de la peau endommagée ou morte. La plupart des cloques se développent en réponse à une irritation ou à une blessure de la peau. Dans les maladies auto-immunes, les cloques se forment parce que le corps crée des anticorps qui attaquent certaines protéines nécessaires à la bonne santé et au bon fonctionnement de la peau., Dans de nombreux cas, les cloques peuvent se rompre et devenir des plaies ou des plaies ouvertes.
dans certaines maladies auto-immunes de cloques, des cloques ou des lésions peuvent également se former sur les muqueuses, les revêtements minces et humides de nombreuses surfaces internes du corps. Les muqueuses tapissent l’œsophage et l’anus, l’intérieur de la bouche, les passages nasaux, les organes génitaux et la gorge. Les symptômes associés dépendent de l’emplacement de la formation de cloques, mais peuvent inclure des saignements gastro-intestinaux, des difficultés à avaler ou des difficultés respiratoires.,
Il existe plusieurs catégories de maladies auto-immunes de cloques, y compris le pemphigus, la pemphigoïde, les dermatoses à médiation IgA et l’épidermolyse bulleuse acquista. Le pemphigus, la pemphigoïde et les dermatoses à médiation IgA peuvent être décomposés en sous-types supplémentaires.
Pemphigus
Le terme pemphigus est un terme général pour un groupe de maladies auto-immunes liées à la formation de cloques. Les deux principaux types de pemphigus sont pemphigus vulgaire et le pemphigus foliacé. Chaque type a des sous-types supplémentaires.
le Pemphigus vulgaire est la forme la plus courante de pemphigus., Il est caractérisé par des cloques qui se rompent facilement et provoquent des érosions douloureuses. Dans la plupart des cas, le pemphigus vulgaire se développe d’abord dans la bouche, suivi de cloques de la peau. Toute zone peut potentiellement être affectée. Les cloques ne démangent généralement pas.
le Pemphigus foliacé est caractérisé par de multiples petites cloques qui se séparent rapidement pour former des lésions démangeaisons (prurigineuses), squameuses et croûtées qui affectent la couche supérieure de la peau. Le cuir chevelu et le visage sont généralement affectés en premier. Finalement, la poitrine, le haut du dos peuvent être impliqués. Les lésions ne sont généralement pas douloureuses., Les muqueuses ne sont généralement pas affectées.
d’autres troubles sont parfois classés en sous-types de pemphigus, y compris le pemphigus paranéoplasique et le pemphigus IgA. Certains médecins considèrent ces troubles similaires, mais distincts, maladies auto-immunes cloques.
le pemphigus paranéoplasique est une maladie rare qui survient chez les personnes atteintes de cancer, en particulier les cancers du sang (hématologiques) tels que la leucémie ou le lymphome. Le pemphigus paranéoplasique se caractérise par des lésions douloureuses affectant les muqueuses, en particulier celles de la bouche et des lèvres., La membrane muqueuse tapissant l’intérieur des paupières (conjonctive) est également fréquemment touchée. Dans d’autres cas, les lésions peuvent affecter les doublures des voies gastro-intestinales ou respiratoires et entraîner des complications potentiellement mortelles. Dans certains cas, des lésions affectant la peau peuvent se développer. Ces lésions peuvent varier d’un cas à l’autre et peuvent apparaître sous forme de petites bosses rougies (macules érythémateuses), de cloques Non fermes (flasques), de plaques squameuses, de pustules ou d’érosions.,
le pemphigus IgA, également connu sous le nom de dermatose IgA neutrophile intraépidermique, se caractérise par le développement de cloques remplies de liquide sur la peau. Les muqueuses ne sont généralement pas affectées. Dans la plupart des cas, le tronc et le haut des bras ou des jambes sont affectés. Le cuir chevelu peut être largement affecté chez certaines personnes.
Pemphigoïde
la pemphigoïde est un terme général désignant un groupe de maladies apparentées caractérisées par des éruptions cutanées cloquantes. Les principales formes de pemphigoïde sont la pemphigoïde bulleuse, la pemphigoïde muqueuse et la gestationis pemphigoïde.,
la pemphigoïde bulleuse est une maladie cutanée chronique qui touche généralement les personnes âgées et qui se caractérise par de grosses cloques fermes qui se développent sur une peau d’apparence normale ou rougie sur le tronc ou les plis cutanés, parfois autour de coupures ou de cicatrices. En quelques semaines, les cloques se propagent souvent à l’aine, aux aisselles, à l’abdomen et à la peau où les muscles se contractent ou fléchissent (muscles fléchisseurs). Dans certains cas, les lésions peuvent se généraliser couvrant une partie importante de la peau et des cloques peuvent se former à l’intérieur de la bouche. Dans la plupart des cas, les muqueuses ne sont pas affectées et, quand elles le sont, elles ont tendance à guérir rapidement., Les lésions de la pemphigoïde bulleuse sont souvent associées à des démangeaisons intenses.
la pemphigoïde des muqueuses (MMP) est un groupe rare de maladies auto-immunes chroniques caractérisées par des lésions cloquantes qui affectent principalement les différentes muqueuses du corps. Les muqueuses de la bouche et des yeux sont le plus souvent touchées. Les muqueuses du nez, de la gorge, des organes génitaux et de l’anus peuvent également être touchées. Les symptômes du MMP varient chez les personnes touchées en fonction du ou des sites spécifiques impliqués et de la progression de la maladie., Les lésions cloques finissent par guérir, parfois avec des cicatrices. La cicatrisation Progressive peut potentiellement entraîner de graves complications affectant les yeux et la gorge. Dans certains cas, des lésions cloques se forment également sur la peau, en particulier dans la région de la tête et du cou. La pemphigoïde de la membrane muqueuse a été connue sous de nombreux noms différents dans la littérature médicale, y compris la pemphigoïde bénigne de la membrane muqueuse, la pemphigoïde cicatricielle (cicatrisante) et la pemphigoïde cicatricielle oculaire.
gestationis pemphigoïde se produit chez les femmes pendant la grossesse ou peu de temps après la naissance (période post-partum)., Les personnes touchées développent des bosses ou de l’urticaire rougeâtres généralement autour du nombril (ombilic) et des bras et des jambes. L’éruption peut se propager à d’autres zones du corps et peut être extrêmement démangeaisons. Finalement, les lésions cutanées progressent pour former des cloques. La gestation pemphigoïde est généralement résolue dans les trois mois sans traitement (spontanément).
Dermatoses bulleuses à médiation IgA
les dermatoses bulleuses à médiation IgA sont des troubles caractérisés par des niveaux élevés dans le corps d’une protéine spécialisée appelée immunoglobuline A (IgA)., Dans ces troubles, L’IgA a une tendance particulière à s’accumuler dans la peau. La dermatite herpétiforme et la maladie linéaire des IgA sont des dermatoses bulleuses médiées par les IgA. Lorsque la maladie de liner IgA affecte les enfants, elle peut être connue sous le nom de maladie bulleuse chronique de l’enfance.
la dermatite herpétiforme, également connue sous le nom de maladie de Duhring, est caractérisée par des grappes rouges de cloques extrêmement prurigineuses (prurigineuses). Les coudes, les genoux, le cuir chevelu et les fesses sont le plus souvent touchés. Les muqueuses sont rarement impliquées. Les symptômes de la dermatite herpétiforme ont tendance à aller et venir., La plupart des cas de dermatite herpétiforme sont associés à la maladie cœliaque, un trouble digestif caractérisé par une intolérance au gluten alimentaire, qui est une protéine présente dans le blé, le seigle et l’orge.
la maladie linéaire des IgA se caractérise par des éruptions vésicantes sur la peau. Les coudes, les genoux et les fesses sont le plus souvent touchés. De nouvelles ampoules peuvent apparaître dans les zones où les ampoules plus anciennes sont-une découverte qui crée un petit groupe de ampoules qui peut être décrit comme un « groupe de bijoux”. Dans certains cas, des démangeaisons (prurite) peuvent se développer et peuvent survenir avant le développement de lésions cutanées., Dans environ 50% des cas, les muqueuses sont également concernées, en particulier les muqueuses de la bouche et des yeux. L’œil impliqué peut causer une vision floue, une irritation, une sensibilité à la lumière et des cicatrices Cornéennes.
épidermolyse bulleuse Acquista
L’épidermolyse bulleuse acquista est une maladie auto-immune rare de la peau qui affecte généralement les personnes d’âge moyen et les personnes âgées. La peau des personnes touchées est extrêmement fragile. Un traumatisme cutané peut provoquer la formation de cloques. Les coudes, les genoux, le bassin, les fesses et/ou le cuir chevelu sont le plus souvent touchés., Des niveaux accrus d’une protéine spécialisée connue sous le nom d’immunoglobuline G sont généralement trouvés autour des cloques. Après la guérison des cloques, des cicatrices et de petites bosses blanches ou des kystes (milia) peuvent rester. Les muqueuses sont rarement impliquées. Un sous-ensemble de patients atteints d’épidermolyse bulleuse acquista a une forme inflammatoire répandue du trouble qui se développe rapidement et implique souvent les muqueuses.