discusión
en un paciente con el fenotipo clínico apropiado, el diagnóstico de hipertensión intracraneal idiopática es esencialmente uno de exclusión de causas conocidas de presión intracraneal elevada.17 en muchos aspectos, esto se ha vuelto fácil con la imagen moderna. La resonancia magnética detectará una masa intracraneal o hidrocefalia. La MRV y la RMN identificarán la trombosis del seno venoso.,5
pertinente aquí—dado que la trombosis del seno venoso o la obstrucción del flujo venoso cerebral pueden ser clínicamente indistinguibles de la hipertensión intracraneal idiopática—es la precisión con la que la imagen radiológica excluye la enfermedad del seno venoso. Una vez considerada, la trombosis aguda no suele ser difícil de diagnosticar en las imágenes estáticas18 y se confirmará por anomalías del flujo en la MRV.5 la trombosis crónica, o la trombosis parcialmente recanalizada, es menos evidente en la IRM estática18, pero puede ser reconocible en la VM.,5 en este sentido, la MRV del seno sagital superior normalmente no presenta problemas de interpretación, un estudio normal generalmente da una señal uniforme a lo largo del seno, trombosis—nueva o antigua—generalmente produciendo áreas bastante extensas de señal reducida o ausente. Los senos laterales, sin embargo, son más difíciles de evaluar, pareciendo presentar una amplia variación en la anatomía normal. Cualquiera de los lados puede ser dominante, cualquiera puede estar ausente, y con frecuencia contienen defectos de relleno.6,19 Ayanzen et al realizaron MRV en 100 pacientes con RMN normal.,6 encontraron defectos en los senos laterales en el 31%, lo que advirtieron no debe confundirse con trombosis del seno dural. Lee y Brazis7, que hicieron concesiones para apariciones similares, no encontraron evidencia de trombosis sinusal en 20 pacientes con hipertensión intracraneal idiopática.
estos estudios reflejan la práctica actual en la interpretación de la MRV, pero hacen suposiciones significativas, siendo la más importante que para el propósito de estudiar la MRV, una RMN normal califica a un paciente como un control normal. Esto es muy cuestionable., Los pacientes de Ayanzen no fueron diagnosticados y sus síntomas no se especificaron, pero es probable—dado que sus resonancias magnéticas eran normales-que muchos estaban siendo investigados por dolor de cabeza.20 por lo tanto, su conclusión debería haber sido que los defectos del seno lateral se pueden ver en el 31% de los pacientes con imágenes de otra manera normales, muchos de los cuales probablemente hayan sido derivados por dolor de cabeza. Rao y Higgins examinaron los síntomas de 100 pacientes consecutivos cuyas IRM eran normales.21 encontraron que el 31% se quejaba de dolor de cabeza y el 22% de síntomas neurológicos focales. El siete por ciento tenía convulsiones agudas., Estos pacientes no pueden ser representativos de la población sana normal y particularmente no de los senos venosos sanos. El dolor de cabeza, por ejemplo, es el síntoma cardinal de la trombosis del seno venoso y, además, a menudo ha estado presente durante meses antes de que se realice el diagnóstico.22,23
por lo tanto, debe existir la sospecha de que nuestra comprensión de la apariencia normal de los senos venosos, basada en parte en la experiencia clínica pero reflejada en los informes publicados, puede verse comprometida por la contaminación de los grupos control con pacientes que tienen enfermedad sinusal venosa no reconocida., ¿Podría esto explicar el fracaso de la MRV para identificar anormalidades de los senos venosos en la hipertensión intracraneal idiopática?
para abordar esta preocupación, seleccionamos un grupo de control de «supernormales» de nuestros voluntarios. Estos sujetos, a quienes llamamos verdaderos normales, solo excepcionalmente sufrieron dolor de cabeza y se quejaron de que no había síntomas consistentes que pudieran derivarse de nuevo a la cabeza. La cefalea es un síntoma común e inevitablemente hubo un grado de subjetividad en la asignación a uno u otro grupo., En interés de los objetivos del estudio, sin embargo, el ingreso al grupo normal verdadero fue difícil, siendo considerado apenas un tercio de los voluntarios suficientemente asintomáticos para su inclusión en esa categoría. Claramente, muchos sujetos verdaderamente sanos deben haber sido rechazados del verdadero grupo normal (asumiendo que los síntomas que expresaron no eran indicativos de patología). Estos sujetos probablemente diluirían cualquier anormalidad de MRV que se encuentre en cualquier análisis del grupo normal falso., Sin embargo, su exclusión del verdadero grupo normal no habría tenido un efecto significativo en la composición de este grupo, solo en el tiempo y el esfuerzo necesarios para alcanzar el número de sujetos necesarios para el estudio. Por otro lado, también se excluyó de este grupo una proporción sustancial de voluntarios que se quejaron de síntomas bastante significativos, a veces incluyendo cefalea severa y frecuente. Algunos de ellos habían acudido para tranquilizarlos. Algunos habían sido investigados por los síntomas que describían, pero no recibieron un diagnóstico específico., Un sujeto (que previamente había tenido TC cerebral normal) había asistido a la clínica oftalmológica con un diagnóstico de posible hipertensión intracraneal idiopática.
el resultado de este proceso de selección ha sido exponer diferencias claras entre nuestras dos poblaciones de muestra. Encontramos que la gran mayoría de los pacientes con hipertensión intracraneal idiopática tenían un patrón distintivo en la MRV-brechas de señal en ambos senos laterales – que no se observó en el grupo control. Un número menor tenía defectos menores, pero estos todavía eran inusuales en el grupo de control., Además, nuestro grupo de control mostró sustancialmente menos defectos en los senos laterales en la MRV que los registrados previamente6, dando crédito a las preocupaciones expresadas anteriormente y sugiriendo que se ha vuelto necesaria una reevaluación de los datos normativos.
¿Qué significan estas brechas de señal? La señal en MRV de contraste de fase proviene principalmente del movimiento masivo de protones (en sangre) dentro de un rango de velocidades elegido por el operador.24 como tal, es más una demostración de flujo que de anatomía, aunque cierta información anatómica está inevitablemente presente en cualquier estudio., Un segmento de vacío de señal en un seno implica que las velocidades de flujo sobre ese segmento están fuera del rango prescrito en el estudio. Esto no significa necesariamente trombosis, y no necesariamente puede ser anormal—las granulaciones aracnoides pueden causar una alteración local del flujo sanguíneo a su alrededor, por ejemplo. Sin embargo, sí plantea la posibilidad de estenosis u oclusión.
en este contexto King et al y Karahalios et al, utilizando técnicas más invasivas,8,9 han investigado la posibilidad de que la enfermedad del seno venoso no reconocida pueda ser una causa frecuente de hipertensión intracraneal idiopática., Con el paso de catéteres angiográficos a los senos venosos intracraneales a través de las venas yugulares, estos trabajadores encontraron presiones intrasinosas elevadas en muchos pacientes con hipertensión intracraneal idiopática. A veces estas altas presiones parecían ser secundarias a la hipertensión venosa central, pero más a menudo parecían ser el resultado de lesiones estenóticas en los senos laterales que obstruían el flujo venoso cerebral. Esto ha llevado a un grupo a proponer la hipertensión venosa intracraneal como la vía común final en la etiología de la hipertensión intracraneal idiopática.,9 Otros, Sin embargo, han sugerido desde entonces que las anomalías sinusales observadas en estos casos no son la causa sino los resultados de la presión intracraneal elevada (de etiología desconocida) que induce el colapso sinusal secundario.10
claramente, esta última cuestión es fundamental para las cuestiones relativas a la etiología de la hipertensión intracraneal idiopática y no está resuelta por el presente estudio. Sin embargo, al menos ahora es posible conciliar la imagen no invasiva con la venografía con catéter y la manometría., Esto significa que, independientemente de la causa o el efecto, los pacientes con hipertensión intracraneal idiopática que tienen defectos del seno lateral bilateral en la MRV son propensos a tener presiones venosas elevadas y lesiones estenóticas en sus senos laterales. Esto significa que, incluso en pacientes en los que se ha excluido la trombosis del seno venoso Franco, la VM puede presentar todavía una apariencia equivalente a una presión intracraneal elevada (idea ya explorada por Quattrone et al con respecto a la cefalea diaria crónica25)., La posibilidad de que esta aparición a veces pueda estar indicando la causa del aumento de la presión intracraneal es sugerida por trabajos recientes que documentan la mejoría clínica en casos de hipertensión intracraneal idiopática después de la dilatación y colocación de stent en los senos laterales.13-16 este patrón en la MRV puede, por lo tanto, en el futuro dirigir una mayor investigación de estos pacientes, y este concepto debe alentar un refinamiento de las técnicas de imagen.,26
nuestros pacientes fueron identificados ciegos a una revisión de su RMN y MRV (aunque en el conocimiento de que deben haber sido reportados como no mostrando evidencia de trombosis sinusal). Los controles normales verdaderos fueron identificados por la entrevista antes de que fueran escaneados. De lo contrario, este estudio no fue cegado. Los pacientes habían tenido una variedad de exámenes de RMN y MRV no estandarizados. Los controles se escanearon de acuerdo con un protocolo definido. Habría sido imposible cegar a los observadores a las imágenes de los pacientes frente a los controles., Inevitablemente, por lo tanto, habrá habido cierto sesgo en la presentación de informes de los dos grupos, pero las diferencias entre ellos son tan notables que es poco probable que esto haya influido significativamente en los resultados.
conclusiones
la MRV en pacientes con hipertensión intracraneal idiopática presenta comúnmente un patrón de defectos del seno lateral bilateral raramente observado en controles asintomáticos., Este resultado, en desacuerdo con los informes publicados, implica un fracaso histórico para separar a los pacientes con enfermedad del seno venoso no reconocida de los sujetos sanos en las poblaciones de control, e implica un fracaso generalizado para diferenciar entre la variante normal y la enfermedad en la MRV en la práctica clínica. Esto es muy relevante a la luz de las recientes propuestas relativas a la etiología y el manejo de esta condición.