discusión
la leucemia de células pilosas clásica, la variante de la leucemia de células pilosas y la LSMZ comparten algunas características comunes, como la infiltración linfocítica maligna en la médula ósea y la sangre periférica, la esplenomegalia y los linfocitos B con un inmunofenotipo similar.5 A diferencia de la leucemia de células pilosas clásica, la forma variante afecta a personas mayores.,1
La Anemia y / o trombocitopenia y leucocitosis son comunes en el diagnóstico de la variante de la leucemia de células pilosas, mientras que la pancitopenia, la granulocitopenia y la monocytopenia son más comunes en la leucemia de células pilosas clásica. El paciente de este estudio presentó anemia, trombocitopenia y leucocitosis leve por monocitosis, eosinofilia y presencia de linfocitos patológicos.
El Inmunofenotipado por citometría de flujo contribuye al diagnóstico diferencial, aunque también debe estar asociado a datos inmunohistoquímicos y clínicos (Tabla 1)., Las células de leucemia de células pilosas clásicas son siempre positivas para CD25 y CD103 y las células Variantes de leucemia de células pilosas son siempre negativas para CD25 y ocasionalmente positivas para CD103. En SMZL, por otro lado, CD103 es negativo y CD25 puede ser positivo o negativo.3, 5 la leucemia de células pilosas clásica y la forma variante también se diferencian por la expresión de CD123, que es positiva en la forma clásica y negativa en la forma variante.6 la evaluación de la expresión del isotipo de cadena pesada de inmunoglobulina es otra forma de diferenciar posiblemente la variante de la leucemia de células pilosas de la SMZL., Una característica inusual de la variante de la leucemia de células pilosas, que no se observa típicamente en otros trastornos linfoproliferativos de células B, es la expresión de inmunoglobulinas IgM/IgD pre-conmutadas Y IgG/IgA post-conmutadas por las mismas células en aproximadamente 40% de los casos. En contraste, las células SMZL expresan IgM con IgD y carecen de IgG o IgA.7 desafortunadamente en este caso las inmunoglobulinas IgG, IgA e IgD no estaban disponibles para evaluación. Por lo tanto, los resultados del análisis inmunofenotípico de sangre periférica aquí fueron consistentes con la variante de leucemia de células pilosas.,
Tabla 1 Comparación entre leucemia de células pilosas clásica, variante de leucemia de células pilosas y SMZL.,
CD25− CD103 variable, CD19+ , CD20+, CD22+ , CD11c+ , IgG+ , IgA+, FMC7+
CD25 variable, CD103, CD19+ , CD20+ , CD22+ , CD79a+ , IgM+ , IgD+ , CD5− , CD10− , CD23− , CD43− , cyclin D1 −
In immunohistochemistry, DBA44 provides strong staining for lymphocytes with cytoplasmic projections in tissues; however, it may also be present in normal B cells.,3 Además, las células de pacientes con variantes de leucemia de células pilosas rara vez muestran reactividad TRAP (a diferencia de la forma clásica).1 en el paciente de este estudio, la tinción TRAP permaneció indeterminada; por lo tanto, no ayudó en el diagnóstico. La morfología y el fenotipo confirmaron el diagnóstico de variante de la leucemia de células pilosas.
Cuando el paciente regresó al hospital de la Universidad Federal de Santa Catarina (HU-UFSC) al final del tratamiento, el mielograma era hipercelular para su edad, pero esta alteración no tiene relevancia clínica para su condición. La presencia de 1.,El 1% de las células con un fenotipo similar al encontrado en el momento del diagnóstico, como lo demuestra el inmunofenotipado de un aspirado de médula ósea, indica la presencia de enfermedad residual mínima (ERM). La ERM está presente en muchos pacientes tratados por leucemia de células pilosas; sin embargo, estos pacientes pueden tener supervivencia a largo plazo. El tratamiento con Rituximab se usa para lograr la remisión completa, aunque la respuesta depende de la cantidad de médula ósea afectada y de las características del individuo.8