Los tumores endocrinos del páncreas, también conocidos como tumores neuroendocrinos pancreáticos (pNET), surgen de las células de los islotes pancreáticos e incluyen algunos tumores distintos que coinciden con el tipo de célula de origen.
terminología
Los tumores endocrinos pancreáticos se denominan comúnmente «tumores de células de los islotes», en referencia a los islotes de Langerhans, de los que se pensaba que derivaban. Desde entonces se ha demostrado que estos tumores derivan de células madre pluripotentes ductales, y ahora se prefiere el» tumor endocrino » 3.,
Epidemiología
En general, los tumores endocrinos pancreáticos tienen una incidencia de 0,001% y representan 1-2% de las neoplasias pancreáticas. Ocurren con mayor frecuencia a las edades de 30-60, sin una clara predilección por el género.
asociaciones
La mayoría de los tumores están aislados. Aproximadamente 1-2% están asociados con la neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I), que se caracteriza por la tríada de lesiones paratiroideas, pituitarias y pancreáticas.
también hay asociaciones entre los tumores endocrinos pancreáticos, la enfermedad de von Hippel-Lindau y la esclerosis tuberosa.,
presentación clínica
Los tumores Sindrómicos tienden a presentarse antes, con signos y síntomas clínicos relacionados con su tipo celular y actividad biológica:
- insulinoma: tríada de Whipple
- gastrinoma: síndrome de Zollinger-Ellison
- glucagonoma: síndrome 4D
- tumores no funcionales: tienden a presentarse tarde y a menudo de mayor tamaño
patología
Los tumores neuroendocrinos se definen clásicamente por la expresión de marcadores de diferenciación neuroendocrina (incluso cromogranina A y sinaptofisina) y la producción de hormonas.,
estos tumores se pueden dividir ampliamente según si secretan suficientes compuestos activos para ser sindrómicos o no:
- tumores sindrómicos
- insulinoma: más común
- gastrinoma: segundo más común
- glucagonoma
- VIPoma: raro
- somatostatinoma: raro, algunos de estos pueden ser no funcionales
- tumores no Sindrómicos: el tercer tumor funcional individual más común
se analiza con más detalle por separado.,
el término «sindrómico» se prefiere a «funcional» ya que cada vez es más claro que la mayoría de los tumores son funcionales (es decir, producen hormonas), pero no producen suficiente hormona o producen una forma ineficaz de la hormona, por lo que pueden no producir un síndrome clínico., Índice Ki-67
características Radiográficas
en general, estos tumores endocrinos del páncreas tienden a ser altamente vasculares y bien circunscritos, a menudo desplazando las estructuras adyacentes., Pueden demostrar cambios calcificados o quísticos.
ultrasonido
- bien circunscrito con márgenes lisos
- redondo u ovalado
- hipoecoico
las metástasis hepáticas pueden ser hiperecoicas o targetoides.,
CT
tumores más pequeños:
- hipervascular
- tienden a ser homogéneos y bien circunscritos
tumores más grandes:
- Pueden aparecer heterogéneos y contener áreas de cambio quístico o necrótico
- ocasionalmente pueden manifestarse como lesiones principalmente quísticas y se distinguen de otras neoplasias quísticas por su borde hipervascular
ya que generalmente tienen una cápsula distinta, lo que significa que desplazan en lugar de invadir las estructuras circundantes a medida que crecen en tamaño., Como resultado, se presentan con menos frecuencia con obstrucción biliar, que es un modo clásico de presentación de los adenocarcinomas pancreáticos.
Los tumores endocrinos del páncreas muestran un aumento máximo del contraste en la fase arterial temprana (25-35 s) en lugar de en la fase arterial tardía (35-45 s), que normalmente se usa para imágenes pancreáticas. Esto es particularmente importante cuando se considera que se pueden pasar por alto lesiones pequeñas en la fase arterial tardía, cuando el tumor aparecerá isointenso con aumento del parénquima pancreático.,
MRI
La sensibilidad es similar a la TC
- T1: hipointensa relativa al páncreas
- T2: típicamente hiperintensa relativa al páncreas, pero hay un rango de intensidades de señal
- T1 C+ (Gd): hiperintensa/hipervascular relativa al páncreas
- DWI/ADC: la difusión restringida suele estar presente y tiende a correlacionarse con el grado de diferenciación tumoral /li>
medicina nuclear
Los estudios de medicina nuclear desempeñan un papel importante en la estadificación de los tumores neuroendocrinos.,l>
- planar o SPECT
- La sensibilidad es ~80%, aunque limitada por las características del receptor de somatostatina del tumor
- La sensibilidad reportada es más alta con gastrinomas >2 cm
- La sensibilidad reportada es más baja con insulinomas
- se ha reemplazado en gran medida por PET-TC en la mayoría de los centros
tratamiento y pronóstico
si se diagnostica lo suficientemente temprano (antes de la metástasis), la resección quirúrgica completa puede ser curable., Incluso los pacientes con enfermedad avanzada pueden tener una supervivencia razonable a largo plazo. El comportamiento biológico también depende de la célula de origen:
diagnóstico diferencial
- metástasis (por ejemplo, carcinoma de células renales)
- esplénulo intrapancreático (si está en la cola del páncreas)
- cistadenoma seroso en su mayoría sólido
puntos prácticos
-
metástasis en el hígado y, con menos frecuencia, en los huesos