Gammopatías monoclonales:
-una banda monoclonal característica (m-spike) se encuentra a menudo en la electroforesis de proteínas (PEL) en la región de la gamma globulina y, más raramente, en las regiones beta o alfa-2. El hallazgo de un pico M, migración restringida o patrón pel hipogammaglobulinémico sugiere una posible proteína monoclonal. La electroforesis de inmunofijación (fe) se realiza para identificar la cadena pesada de inmunoglobulina y/o la cadena ligera.,
– Una IgG o IgA monoclonal mayor de 3 g / dL es compatible con mieloma múltiple (MM).
-Una IgG o IgA monoclonal de menos de 3 g/dL puede ser compatible con gammapatía monoclonal de significación indeterminada (GMSI), amiloidosis sistémica primaria, mieloma precoz o tratado, así como una serie de otras gammapatías monoclonales.
– Una IgM monoclonal mayor de 3 g / dL es consistente con macroglobulinemia.,
– una relación K/L de cadena ligera libre de suero anormal en presencia de UNFE normal sugiere un proceso de cadena ligera monoclonal y debe ser seguido por MPSU / Estudio de proteína Monoclonal, 24 horas, orina.
– la identificación inicial de un pico m sérico mayor de 1,5 g/dL en PEL debe ser seguida por MPSU / Estudio de proteína Monoclonal, 24 horas, orina.
– la identificación inicial de un IgM, IgA, o IgG m-Pico mayor que 4 g/dL, mayor que 5 g/dL, y mayor que 6 g / dL, respectivamente, debe ser seguido por VISCS / viscosidad, suero.,
– Después de la identificación inicial de una banda monoclonal, la cuantificación del pico M en el seguimiento PEL puede ser utilizada para monitorear la gammopatía monoclonal. Sin embargo, si la proteína monoclonal cae dentro de la región beta (más comúnmente un IgA o un IgM) los niveles cuantitativos de inmunoglobulina pueden ser más una herramienta útil para seguir el nivel de proteína monoclonal que PEL. Una disminución o aumento del pico M que es mayor que 0,5 g / dL se considera un cambio significativo.
-Los pacientes con enfermedades de cadenas ligeras monoclonales que no tienen pico m en suero o orina pueden ser monitorizados con el valor de FLC sérico.,
-Los pacientes sospechosos de tener una gammapatía monoclonal pueden tener patrones normales de PEL sérico. Aproximadamente el 11% de los pacientes con MM tienen una LEP sérica completamente normal, con la proteína monoclonal identificada solo porfe. Aproximadamente 8% de los pacientes con MM tienen hipogammaglobulinemia sin un pico m cuantificable en la LEP pero identificado porfe y / o FLC. En consecuencia, una LEL sérica normal no descarta la enfermedad y la LEL sola no debe utilizarse para detectar el trastorno si la sospecha clínica es alta.,
pronóstico de la GMSI:
-Los pacientes con GMSI de riesgo bajo se definen como los que tienen un pico M de menos de 1,5 g/dL, proteína monoclonal IgG y una relación K / L de FLC normal (0,25-1,65), y estos pacientes tienen un riesgo de progresión a MM de por vida de menos de 5%.
-Los pacientes con GMSI de alto riesgo (pico M >1,5, IgA o IgM, relación FLC anormal) tienen un riesgo de progresión a MM de por vida del 60%.,
otros hallazgos anormales de Lep:
-una fracción gamma cualitativamente normal pero elevada (hipergammaglobulinemia policlonal) es compatible con infección, enfermedad hepática o enfermedad autoinmune.
– una fracción gamma deprimida (hipogammaglobulinemia) es compatible con la deficiencia inmune y también puede estar asociada con amiloidosis primaria o síndrome nefrótico.
– en la deficiencia hereditaria de una proteína (por ejemplo, agammaglobulinemia, deficiencia de alfa-1-antitripsina, hipoalbuminemia), la fracción afectada es débil o ausente.,
– una fracción de alfa-1 ausente es consistente con la enfermedad por deficiencia de A1AT y debe ser seguida por un ensayo cuantitativo de A1AT (AAT / Alfa-1-antitripsina, suero).