El síndrome de Lemierre es una constelación rara pero importante de hallazgos clínicos que incluye clásicamente cuatro manifestaciones clave: amigdalofaringitis aguda, bacteremia, tromboflebitis yugular interna y embolización séptica. Cuando se describió por primera vez a principios de 1900, el síndrome de Lemierre fue casi universalmente fatal. Sin embargo, con la llegada de los antibióticos, las tasas de mortalidad han disminuido de aproximadamente 90% a menos de 20%., Una vez conocida como la «enfermedad olvidada», los médicos deben tener un mayor sentido de conciencia para reconocer con precisión el síndrome de Lemierre.
Microbiología
Más del 90% de los casos de síndrome de Lemierre se atribuyen a Fusobacterium necrophorum. A menudo difícil de cultivar, este microorganismo gram negativo es un anaeróbico estricto. Otra flora oral, Bacteroides y Eikenellagenera, también han sido reportados como organismos causales en la literatura., Además, se han cultivado microorganismos gram positivos como Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes en casos de síndrome de Lemierre. La incidencia de infecciones cutáneas y de tejidos blandos de Staphylococcus aureus resistentes a la meticilina (SARM) adquiridas en la comunidad ha aumentado exponencialmente en la última década, y aunque no se asocia clásicamente con el síndrome de Lemierre, también debe considerarse como un patógeno potencial.
Epidemiología
El síndrome de Lemierre es principalmente una enfermedad de adolescentes sanos y adultos jóvenes. Hay un predominio masculino a femenino de 2:1., Se ha informado que las tasas de incidencia varían entre 0,6 y 2,3 por millón. Ha habido un aumento significativo en el número de casos documentados en los últimos 10 a 20 años.
manifestaciones clínicas
Al igual que con muchas infecciones amigdalofaríngeas comunes, el síndrome de Lemierre generalmente comienza con amigdalitis,faringitis, disfagia y linfadenopatía cervical anterior. Sin embargo, de 4 a 8 días después de la aparición de los síntomas, el paciente progresa para desarrollar fiebre aguda persistente, rigidez y dolor de cuello unilateral localizado e hinchazón., Esta segunda fase de síntomas refleja el desarrollo de bacteremia y trombosis de la vena yugular interna. Los médicos apreciarán un área discreta de eritema e induración sobre, o paralela, el músculo esternocleidomastoideo. En muchos casos, los síntomas orofaríngeos del paciente pueden haberse resuelto en el momento en que el paciente busca atención médica para la tromboflebitis. Las manifestaciones tardías asociadas al síndrome de Lemierre son el resultado de abscesos metastásicos. Los pulmones son el órgano primario afectado. Los pacientes pueden desarrollar aliento pútrido, tos productiva y dolor en el pecho., Las lesiones cavitarias no son infrecuentes. Las articulaciones grandes como los hombros, las caderas y las rodillas también pueden verse afectadas. Las presentaciones pueden variar desde Artralgias hasta artritis séptica e incluso osteomielitis. Las complicaciones infecciosas también pueden desarrollarse dentro de la cavidad abdominal. El compromiso hepático tiende a favorecer a las pacientes femeninas, y puede manifestarse como ictericia con hepatomegalia observada en el examen. Se han notificado parálisis VI y XII, por lo que cualquier anomalía del nervio craneal debe alertar a los médicos sobre la sospecha de compromiso del SNC., Los abscesos metastásicos también pueden desarrollarse en otros sitios menos comunes, pero sin embargo clínicamente relevantes, como el cerebro, el corazón y los tejidos blandos.
diagnóstico
El síndrome de Lemierre es un diagnóstico clínico basado en la presencia de las cuatro características cardinales de amigdalofaringitis, bacteremia, tromboflebitis de la vena yugular interna y abscesos metastásicos. Los cultivos estándar de garganta suelen ser negativos., Si se sospecha el síndrome de Lemierre, se debe realizar un hemograma completo, proteína C reactiva, velocidad de sedimentación eritrocitaria, estudios de coagulación, hemocultivos aeróbicos y anaeróbicos. Los hemocultivos anaeróbicos positivos para F. necrophorum no son necesarios para el diagnóstico, pero deben alertar a los médicos para sospechar el síndrome de Lemierre si no es ya parte del diagnóstico diferencial.
la imagen radiográfica del cuello del paciente es primordial. La TC, la RMN y el ultrasonido con contraste son modalidades razonables para documentar la presencia de trombosis venosa., Cada método posee sus propias ventajas y limitaciones únicas que deben tenerse en cuenta. El ultrasonido limita la exposición a la radiación a expensas de la visualización limitada bajo estructuras óseas y la baja sensibilidad para un trombo temprano. Una tomografía computarizada ofrece una visualización superior, pero tiene una alta carga de radiación; y, la necesidad de contraste puede ser una contraindicación en pacientes con enfermedad renal. El acceso limitado y el alto costo hacen que una resonancia magnética altamente confiable sea menos deseable.,
la técnica ideal para identificar las secuelas metastásicas será dirigida por el sitio de sospecha de compromiso. Las películas simples pueden ser suficientes para documentar lesiones pulmonares, mientras que una resonancia magnética puede ser superior si la osteomielitis es una preocupación. La ecografía y la TC pueden ser igualmente eficaces para la afectación abdominal. Además, hay que tener en cuenta que la repetición o las imágenes seriadas pueden ser necesarias para documentar la progresión de la trombosis yugular, ya que la extensión retrógrada en el seno cavernoso es una complicación rara pero peligrosa del síndrome de Lemierre.,
Gestión
los Antibióticos son la piedra angular del tratamiento para el Síndrome de Lemierre. Tan pronto como se sospeche el síndrome de Lemierre, debe iniciarse un tratamiento inmediato. Los antibióticos empíricos típicos incluyen una penicilina con un inhibidor de la beta-lactamasa, clindamicina o metronidazol. Si se aísla un organismo causante que no sea F. necrophorum, entonces la terapia se puede adaptar una vez que las susceptibilidades estén disponibles. El tratamiento intravenoso debe continuarse durante 3 a 6 semanas.,
sigue existiendo controversia sobre el papel de la anticoagulación como terapia coadyuvante en el síndrome de Lemierre. Los defensores han argumentado que puede acelerar la resolución de un trombo activo y prevenir complicaciones embólicas. Sin embargo, los opositores citan que el riesgo de complicaciones hemorrágicas no justifica su uso. La afectación del seno cavernoso es un factor que apunta a favor del empleo de anticoagulación. Una vez instaurado, el tratamiento debe continuarse durante tres meses. Es importante un seguimiento estrecho, al igual que con todos los pacientes sometidos a anticoagulación prolongada.,
1. Centor RM. Ampliar el paradigma de la faringitis para adolescentes y adultos jóvenes. Annals of Intermal Medicine (en inglés). 2009;151:812-5.
3. Long SS, Pickering LK, Prober CG. 2008. Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases (third Ed.). Churchill Livingstone.
5. Mohamed BP, Carr L. complicaciones neurológicas en dos niños con Síndrome de Lemierre. Medicina del desarrollo y Neurología infantil. 2010; 52, 8:779-781.