¿qué son las células de Langerhans?
Las células de Langerhans son células inmunitarias que normalmente se encuentran dentro de la epidermis, donde actúan como células presentadoras de antígenos en un sistema de alerta temprana que combate materiales extraños como las bacterias. Pueden migrar a los ganglios linfáticos locales, pero generalmente regresan a la piel.
¿qué es la histiocitosis de células de Langerhans?
la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) se refiere a un aumento reactivo en el número de células de Langerhans en la piel y otros órganos (consulte histiocitosis)., La histiocitosis de células de Langerhans también puede denominarse «histiocitosis de clase I» O «histiocitosis X».
Que se obtiene histiocitosis de células de Langerhans?
La histiocitosis de células de Langerhans es una afección poco frecuente, ligeramente más común en los niños que en las niñas, que afecta a aproximadamente uno de cada 5 millones de niños y menos adultos. La histiocitosis de células de Langerhans puede desarrollarse a cualquier edad, pero con mayor frecuencia ocurre en la infancia (1-3 años de edad).
¿cómo se clasifica la histiocitosis de células de Langerhans?,
hay una serie de formas en que esta enfermedad puede presentarse y algunos de los patrones bien reconocidos de esta enfermedad se han dado nombres separados:
- Enfermedad de Letterer-Siwe
- Enfermedad de hand-Schuller-Christian
- granuloma eosinofílico
- reticulohistiocitosis autocuración congénita.
todos estos subtipos se superponen y la enfermedad de la piel es similar para todos ellos. Generalmente se presenta con muchas pápulas pequeñas de color rosado o marrón rojizo en la piel que pueden formar costras e infectarse.,
información reciente sugiere que la histiocitosis de células de Langerhans puede ser una reacción a una infección viral subyacente. En al menos algunos casos se ha asociado con el virus de Epstein Barr.
la enfermedad de Letterer-Siwe
- Se presenta en niños muy pequeños (generalmente menores de dos años de edad)
- afecta a muchos órganos del cuerpo, incluidos los huesos, los pulmones, el hígado y los ganglios linfáticos
- La enfermedad de la piel generalmente afecta el cuero cabelludo, el cuello, las axilas, la ingle y el tronco
- Las uñas, Las Palmas y las plantas de los pies también pueden estar afectadas.,pápulas con costras rosadas en la piel en un tercio
- úlceras en la boca o los genitales
- a menudo resulta en diabetes insípida (incapacidad para concentrar la orina y retener el agua)
- lesiones óseas (particularmente el cráneo)
- ojos sobresalientes (raros)
enfermedad de Schuller-Christian De La Mano
granuloma eosinofílico
- Un tipo limitado de histiocitosis de células de Langerhans
- afecta principalmente a niños en edad escolar
- Generalmente se presenta como una lesión ósea única
- Puede ocurrir con menos frecuencia en otros lugares, incluida la piel.,
- En la piel, se presenta como pápulas con costra de color marrón rojizo.
reticulohistiocitosis autocurativa congénita
- También conocida como enfermedad de Hashimoto-Pritzker
- presente al nacer o se desarrolla a los pocos días del nacimiento
- Se presenta como bultos generalizados de color marrón rojizo en la piel
- Los bultos se descomponen en unas pocas semanas y dejan costras que se curan sin ningún tratamiento.
- no afecta a otros órganos
¿cómo se diagnostica la histiocitosis de células de Langerhans?,
la aparición del sarpullido o las radiografías y exploraciones de los órganos internos pueden darle al médico una pista para el diagnóstico. Por lo general, se necesita una biopsia de piel del área afectada para confirmar el diagnóstico. Los hallazgos de la biopsia no dan ninguna indicación del curso probable de la enfermedad.
el diagnóstico puede ser obvio cuando se observa el tejido de la biopsia bajo un microscopio, pero a menudo se necesitan tinciones especiales para identificar claramente el tipo de histiocitosis.,
cuando se diagnostica histiocitosis en un órgano (por ejemplo, la piel o el hueso), se examinan otros órganos como la sangre, los pulmones, el hígado y los riñones para determinar si también están afectados por la histiocitosis.
¿Qué es el tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans?
El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad y del número de órganos que están comprometidos. La evidencia de daño a los órganos es más importante que la participación del órgano como tal.
la enfermedad limitada solo a la piel puede no requerir tratamiento si es leve., Si el tratamiento es necesario debido a molestias o preocupaciones cosméticas, se pueden utilizar los siguientes tratamientos:
- corticosteroides tópicos
- fotoquimioterapia (PUVA)
- antisépticos y antibióticos tópicos
- mostaza nitrogenada tópica
- talidomida.
la enfermedad que afecta áreas limitadas del hueso se puede tratar si causa dolor o si hay un riesgo de deformidad o fractura., La enfermedad ósea limitada puede tratarse con:
- antiinflamatorios no esteroideos
- inyecciones de esteroides en la zona afectada
- curetaje (raspado de la zona afectada)
- radioterapia.
Cuando más de un órgano (por ejemplo, la piel y el hueso) está dañado, generalmente se considera la quimioterapia. Los niños generalmente se prueban primero con corticosteroides orales, progresando a quimioterapia si esto no es efectivo. No está claro en este momento cuál es la forma más efectiva y segura de quimioterapia., Las decisiones sobre la quimioterapia se basan en el pronóstico probable a largo plazo de una persona en particular.
- Las personas que tienen más de 2 años de edad cuando se les diagnostica histiocitosis, y que no tienen compromiso de la sangre, el hígado, los pulmones o el bazo es probable que les vaya muy bien y se pueden tratar con un solo medicamento de quimioterapia.
- Los niños más pequeños con afectación de órganos clave como la sangre, el hígado, los pulmones o el bazo pueden requerir regímenes de quimioterapia más complicados con múltiples fármacos.
- La HCL puede responder a los inhibidores de BRAF-V600, vemurafenib y dabrafenib.,
no todas las personas con compromiso multiorgánico responderán al tratamiento.
¿Cuál es el pronóstico para la histiocitosis de células de Langerhans?
muchas personas pueden tener una enfermedad leve confinada a un órgano con pocos o ningún síntoma. Estas personas tienen un buen pronóstico.
otros pueden tener una enfermedad más grave que involucra muchos órganos dentro del cuerpo. Esto puede ser fatal. Los predictores de un mal resultado son:
- Edad menor de dos años al inicio de la enfermedad
- Enfermedad que afecta a muchos órganos
- compromiso de un órgano vital (sangre, hígado, pulmones o bazo).,
Los Niños menores de dos años con HCL que afecta a muchos órganos tienen una tasa de mortalidad de 40 a 50%. Es poco común que la HCL grave que afecta a muchos órganos se presente en adultos. Las personas con un solo órgano afectado o una enfermedad limitada de los huesos y la piel tienden a mejorar, pero la afección aún puede durar muchos años y puede empeorar con el tiempo.