resumen
Aquí presentamos el caso de un hombre de 55 años con reactivación de cicatrices cutáneas antiguas asociadas a enfermedad febril, episcleritis, poliartralgias, eritema nodoso y adenopatía hiliar. La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) reveló linfadenopatía paratraqueal derecha, hilar bilateral y subcarinal sin densidades nodulares en ambos campos pulmonares. Una biopsia de cicatriz reveló múltiples granulomas no caseantes y confirmó el diagnóstico de sarcoidosis., Un curso corto de esteroides orales condujo a la regresión de los síntomas sistémicos, y las cicatrices volvieron al tamaño basal. Este paciente representó un caso raro de síndrome de Löfgren simultáneo y sarcoidosis cicatricial.
1. Introducción
la Sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de causa desconocida. El diagnóstico generalmente requiere un cuadro clínico compatible, demostración histológica de granulomas no caseatorios y exclusión de otras enfermedades capaces de producir características histológicas o clínicas similares ., Los síntomas sistémicos como fatiga, sudores nocturnos y pérdida de peso son comunes; el sistema orgánico más afectado varía según el paciente . El diagnóstico diferencial de lesiones cutáneas en un paciente con enfermedad febril aguda y dolores articulares y linfadenopatía hiliar es extenso. Presentamos un caso de síndrome de Löfgren asociado a sarcoidosis cicatricial.
2., Presentación del caso
Un varón de 55 años se presentó en nuestro hospital con un historial de 6 semanas de fiebre intermitente de bajo grado, malestar general, fatiga, dolores articulares de rodillas y tobillos junto con nódulos dolorosos en el miembro inferior izquierdo y enrojecimiento de ambos ojos de 1 semana de duración. Tuvo pérdida de apetito y una pérdida de peso de 3 kg durante este período. He complained of increasing size of old scars present on his forehead (Figure 1). Estas cicatrices ocurrieron después de un accidente de tráfico hace 10 años. He denies any pruritus or pain in scars., No hubo antecedentes de dificultad para respirar, dolor en el pecho o sudores nocturnos.
agrandamiento de la Cicatriz en la frente.
el examen físico reveló lo siguiente: pulso—84/minuto, presión arterial—120/80 mm Hg y frecuencia respiratoria—18/minuto. Las lesiones en la frente eran subcutáneas, firmes, no TMT y mínimamente móviles, y también nódulos subcutáneos tiernos en la espinilla izquierda sugestivos de eritema nodoso. El examen ocular reveló episcleritis bilateral., Tenía sensibilidad en ambas rodillas y tobillos sin ninguna hinchazón. No hubo ganglios linfáticos ni hepatoesplenomegalia. El examen torácico y cardíaco no fue notable.
Las investigaciones de laboratorio mostraron: hemoglobina 14,0 Gm%, TLC de 10.800 con 70% de polimorfos, 29% de linfocitos, recuento de plaquetas de / L, creatinina sérica 1,2 mg/dL, bilirrubina 0,3 mg / dL, ALT 51 UI, AST 36 UI y fosfatasa alcalina 161 unidades. La velocidad de sedimentación eritrocitaria fue de 70 mm / h y el calcio sérico fue de 10,8 mg/dL (normal: 8,5–10,8 mg/dL). Una radiografía de tórax mostró un ganglio hilar dudoso., Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) (mostró linfadenopatía paratraqueal derecha, tanto hilar como subcarinal, sin densidades nodulares en ambos campos pulmonares (Figuras 2 y 3). Los niveles de proteína C reactiva fueron de 96 mg / L. El factor reumatoide fue negativo. El anticuerpo Antinuclear fue 1 + moteado positivo a una dilución de 1 : 100 por inmunofluorescencia indirecta utilizando células hep-2, y el nivel sérico de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) fue de 17 UI/L (normal: 65-114 UI/L). La prueba cutánea de tuberculina fue negativa. ASO titer was < 200., Ophthalmoscopic examination, including a slit-lamp study, revealed episcleritis bilaterally.
Bilateral hilar and subcarinal lymphadenopathy.
Right Paratracheal lymphadenopathy.
A possibility of acute sarcoidosis (Löfgren syndrome), lymphoma, and tuberculosis was considered., La cicatriz en la frente fue biopsiada, revelando granuloma epiteloide no caseante negativo para tinción de bacilos ácido-rápido, confirmándose el diagnóstico de sarcoidosis (Figura 4).
el paciente respondió a un ciclo corto de 10 mg diarios de prednisolona. Sus rasgos sistémicos desaparecieron, y la cicatriz agrandada se resolvió a su tamaño original.
3. Discusión
el síndrome de Löfgren, una forma aguda de sarcoidosis caracterizada por eritema nodoso, adenopatía hiliar bilateral y poliartralgia o poliartritis, ocurre en 9 a 34% de los pacientes ., Su presentación es diferente en hombres y mujeres. El eritema nodoso se observa predominantemente en mujeres, mientras que la inflamación periarticular marcada del tobillo o la artritis sin eritema nodoso es más común en hombres . Este caso cumplió con todos los criterios del síndrome de Löfgren. La característica interesante en este paciente es la reactivación de cicatrices antiguas.
la Sarcoidosis afecta la piel en el 20% -30% de los casos. La sarcoidosis cutánea puede manifestarse con lesiones específicas e inespecíficas., Las lesiones específicas son el lupus pernio y las placas asociadas con afectación sistémica más severa y curso más crónico, mientras que las lesiones inespecíficas incluyen eritema nodoso, el sello distintivo de la enfermedad aguda y benigna.
la sarcoidosis cicatricial es una manifestación rara y altamente específica de sarcoidosis cutánea, con solo unos pocos informes de casos descritos. El sarcoide cicatricial no ha sido reportado en el contexto del síndrome de Löfgren.,
la sarcoidosis cicatricial se presenta con enrojecimiento y recurrencia de la actividad en el sitio de las cicatrices debido a heridas previas, inyecciones intramusculares, tatuajes, herpes zoster, escarificación ritual o extractos de alérgenos para la desensibilización. La picazón está notablemente ausente, lo que ayuda a distinguirla de los imitadores clínicos como la cicatriz hipertrófica y el queloide. La sarcoidosis cicatricial puede anunciar una recaída o ser una primera presentación de sarcoidosis aguda como en nuestro caso.
la gravedad de la enfermedad sistémica determina la necesidad y modalidad de tratamiento., Para los pacientes con afectación sistémica grave o lesiones cutáneas desfigurantes, el pilar del tratamiento es la terapia sistémica con corticosteroides. La hidroxicloroquina y el metotrexato se utilizan como agentes Ahorradores de esteroides.
El reconocimiento de las lesiones cutáneas es importante porque proporcionan una pista visible para el diagnóstico y sirven para evitar intentos más invasivos de obtención de tejido para el examen histológico como en nuestro caso.