resumen
La neumatosis cystoides intestinalis es una complicación gastrointestinal rara en el curso de enfermedades del tejido conectivo, especialmente en esclerodermia, que puede conducir a neumoperitoneo u obstrucción. Los hallazgos en la radiografía simple pueden revelar burbujas de aire lineales radiolúcidas o circulares burbujeantes en la pared intestinal, con o sin acumulación de gas libre en la cavidad peritoneal. El tratamiento de la neumatosis cystoides intestinalis abarca desde cuidados de apoyo hasta laparotomía.
1., Antecedentes
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) es una complicación gastrointestinal rara en el curso de enfermedades del tejido conectivo (CTD), especialmente en esclerodermia. La Pneumatosis cystoides intestinalis fue descrita por primera vez por Du Vernoi en una disección cadavérica en 1783. Esta complicación se caracteriza por la presencia de múltiples quistes llenos de gas en la pared submucosa y/o subserosa del intestino . Aunque esta condición suele ser asintomática y se encuentra incidentalmente durante la evaluación radiológica o la laparotomía, puede ser causa de neumoperitoneo u obstrucción., Los signos clínicos y las características de imagen en estas situaciones pueden imitar la verdadera perforación de las vísceras abdominales, por lo que es imperativo un diagnóstico correcto, ya que el tratamiento de la ICP es generalmente conservador.
aquí describimos un caso de neumatosis cystoides intestinalis en el entorno de esclerodermia.
2. Presentación
una mujer de 65 años presentó pérdida de líquido y dolor alrededor de la sonda de yeyunostomía (J). Tenía un largo historial de esclerodermia que requería la colocación de un tubo J para la alimentación suplementaria. On examination, there were pain and tenderness around her J tube., Se realizaron radiografías iniciales para asegurar la ubicación adecuada de su tubo J y se demostró el contraste contenido dentro de los bucles del intestino; sin embargo, la pared intestinal tenía un aspecto «moteado», y se hizo una nota incidental del neumoperitoneo (Figura 1). El estudio fluoroscópico del tubo J de seguimiento al día siguiente reveló un llenado irregular del intestino delgado, sospechoso de extravasación de contraste fuera de la luz del intestino delgado., Se realizó una confirmación posterior por TC que reveló la terminación endoluminal del catéter de yeyunostomía sin disección de contraste en una localización intramural, y se observó empeoramiento de la neumatosis del intestino delgado y neumoperitoneo (Figuras 2, 3 y 4). El paciente estaba completamente asintomático, tratado de forma conservadora con reposo intestinal y mantenimiento de líquidos, y posteriormente dado de alta en casa sin intervención quirúrgica.,
radiografía Abdominal muestra un tubo de gastrostomía y yeyunostomía tubo en el cuadrante superior izquierdo del abdomen. Múltiples lucencias redondas pequeñas se ven en la pared de asas del intestino delgado en el midabdomen (flechas).
Axial de la imagen de TC con entérica contraste demuestra neumoperitoneo en el cuadrante superior derecho del abdomen, anterior en el hígado (flecha)., Se observan múltiples «quistes» grandes dentro de la pared del intestino delgado (flecha punteada), consistentes con la «neumatosis cystoides intestinalis» observada en este paciente con esclerodermia. El contraste se observa en un asa del intestino delgado en el lado izquierdo, sin extravasación del contraste del intestino delgado.
Axial de la imagen de TC con entérica contraste muestra varias grandes «quistes» dentro de la pared del intestino delgado (flechas)., El contraste entérico se visualiza dentro de la luz del intestino delgado en el lado izquierdo del abdomen, sin extravasación (flechas discontinuas).
Coronal de TC imagen demuestra pnemo periotneum en el cuadrante superior derecho del abdomen, por encima del hígado (flecha). Se observan múltiples «quistes» grandes dentro de múltiples asas de intestino delgado (flechas discontinuas), consistentes con la «neumatosis cystoides intestinalis» observada en este paciente con esclerodermia.,
la historia clínica anterior del paciente consistió en presentarse a otro hospital con malestar abdominal agudo. Le hicieron una tomografía que mostró aire en la cavidad peritoneal sugiriendo una perforación intestinal. Fue a una laparotomía exploratoria que no mostró evidencia de ruptura intestinal. Se realizó una segunda laparotomía exploratoria para asegurar un diagnóstico correcto y tampoco se encontró evidencia de ruptura intestinal., El paciente tiene antecedentes de una forma grave de esclerodermia que afecta el intestino con adelgazamiento de la pared y disección de aire en la pared intestinal (pneumatosis cystoides intestinalis) y con la fuga de aire resultante en la cavidad peritoneal. La ICP es una consecuencia de la afectación intestinal en pacientes con esclerodermia y puede causar neumoperitoneo con ruptura del quiste intestinal en la cavidad peritoneal, imitando la perforación intestinal.
3., Discusión
La neumatosis cystoides intestinalis (ICP) es una afección poco frecuente caracterizada por la presencia de quistes llenos de aire presentes en la pared intestinal y el mesenterio y puede ocurrir en cualquier parte del tracto gastrointestinal. Los quistes (de 0,5 a 10 cm de tamaño) se encuentran con mayor frecuencia en elleumeon terminal y rara vez en el intestino delgado proximal, el estómago y el colon . Es una afección benigna que a menudo responde a un manejo conservador, pero puede ser un presagio de enfermedad en etapa terminal, particularmente en la esclerosis sistémica progresiva ., Cuando los quistes llenos de aire se rompen, causan un neumoperitoneo, que a menudo es de naturaleza benigna.
la afectación Intestinal en la esclerosis sistémica progresiva, dermatomiositis (DM) o polimiositis (PM), y la CTD mixta puede complicarse con la ICP. La patogénesis de la ICP no se comprende completamente, pero se han sugerido varios mecanismos. La ruptura de la mucosa por los esteroides y otros agentes inmunosupresores hacen que los parches de Peyer en la pared intestinal se contraigan, lo que conduce a una alteración de la integridad de la mucosa y el potencial de disección del aire., Estos agentes inmunosupresores también deterioran los mecanismos de reparación de los tejidos, exacerbando aún más la ulceración y la necrosis intestinal. La teoría bacteriana sugiere que la fermentación bacteriana de carbohidratos dentro del tracto gastrointestinal conduce a la formación excesiva de gas, induciendo la absorción de este gas en la pared intestinal . La teoría bacteriana también se apoya en la observación de que la ICP benigna a menudo responde a los cambios en la dieta, la terapia con antibióticos y el oxígeno, que es tóxico para una flora intestinal aeróbica y puede crear un gradiente de difusión a través de la pared del quiste, acelerando la resolución del quiste ., En la esclerosis sistémica y afecciones relacionadas, la patología combinada como microangiopatía, atrofia intestinal y fibrosis, alteración de la motilidad intestinal, sobrecrecimiento bacteriano, presión intraluminal elevada y aumento de la permeabilidad de la pared intestinal pueden predisponer a la ICP .
la afectación Gastrointestinal en la esclerodermia se caracteriza por atrofia de la muscularis propia y su reemplazo por tejido de colágeno., Los estudios manométricos y electrofisiológicos han demostrado evidencia de una neuropatía del sistema nervioso entérico en las primeras etapas de la enfermedad, lo que resulta en trastornos del peristaltismo digestivo y conduce a gastroparesia, sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado o estreñimiento. Aunque cualquier parte del tracto gastrointestinal puede estar comprometida, los órganos involucrados en orden decreciente de frecuencia son el esófago, el intestino delgado, el colon y el estómago .,
los hallazgos sugerentes en la radiografía simple comprenden diferentes patrones de burbujas de aire radiolúcidas lineales o circulares en la pared intestinal, con o sin acumulación de gas libre en la cavidad peritoneal. La tomografía computarizada es el procedimiento estándar de oro para el diagnóstico de ICP. Además, la TC permite la detección de hallazgos adicionales que pueden sugerir una causa subyacente potencialmente preocupante de ICP, como engrosamiento de la pared intestinal, mejora de la mucosa de contraste alterada, intestino dilatado, varamiento de tejidos blandos, ascitis y la presencia de aire portal.,
El tratamiento de la neumatosis cystoides intestinalis abarca desde cuidados de apoyo hasta laparotomía. La ICP es a menudo benigna y solo un tratamiento conservador, y el seguimiento está garantizado. La cirugía generalmente está indicada en pacientes con dolor intenso. La decisión de proceder con la laparotomía exploratoria debe basarse en el análisis exhaustivo de una historia clínica detallada, examen físico, pruebas de laboratorio y estudios radiológicos.