Microscópico appearanceEdit
Bajo aumento micrografía de un oligodendroglioma muestra la característica, pequeño, ramificación, tela de alambre-como la sangre por los vasos sanguíneos. H&mancha E.
Los Oligodendrogliomas no se pueden diferenciar actualmente de otras lesiones cerebrales únicamente por su apariencia clínica o radiográfica. Como tal, una biopsia cerebral es el único método de diagnóstico definitivo., Los Oligodendrogliomas recapitulan la aparición de la oligodendroglia residente normal del cerebro. (Su nombre deriva de las raíces griegas ‘oligo’, que significa «pocos» y «dendro’, que significa «árboles». Generalmente están compuestas por células con núcleos redondos pequeños o ligeramente agrandados con núcleos oscuros y compactos y una pequeña cantidad de citoplasma eosinofílico. A menudo se les conoce como células de» huevo frito » debido a su apariencia histológica. Aparecen como una población monótona de células redondas ligeramente agrandadas que se infiltran en el parénquima cerebral normal y producen nódulos vagos., Aunque el tumor puede parecer vagamente circunscrito, es por definición un tumor difusamente infiltrante.
clásicamente tienden a tener una vasculatura de capilares finamente ramificados que pueden tomar un aspecto de «alambre de pollo». Al invadir estructuras de materia gris como la corteza, los oligodendrocitos neoplásicos tienden a agruparse alrededor de las neuronas que exhiben un fenómeno denominado «satellitosis perineuronal». Los Oligodendrogliomas pueden invadir preferentemente alrededor de los vasos o debajo de la superficie pial del cerebro.,
Los Oligodendrogliomas deben diferenciarse del astrocitoma más común. Se observan variantes no clásicas y tumores combinados de diferenciación de oligodendroglioma y astrocitoma, lo que hace que esta distinción sea controvertida entre diferentes grupos neuropatológicos. En los Estados Unidos, en general, los neuropatólogos entrenados en la costa oeste son más liberales en el diagnóstico de oligodendrogliomas que los neuropatólogos entrenados en la costa este o en el Medio Oeste que hacen el diagnóstico de oligodendroglioma solo para variantes clásicas., El diagnóstico Molecular puede hacer que esta diferenciación sea obsoleta en el futuro.
otros tumores gliales y glioneuronales con los que a menudo se confunden debido a su apariencia monótona de células redondas incluyen el astrocitoma pilocítico, el neurocitoma central, el llamado tumor neuroepitelial disembrioplásico u ocasionalmente el ependimoma.
grado Histopatológicoeditar
la clasificación histopatológica de los oligodendrogliomas es controvertida. Actualmente, el esquema de calificación más utilizado se basa en las directrices de la Organización Mundial de la Salud (OMS) del año 2007., Se está actualizando la clasificación. Los Oligodendrogliomas generalmente se dicotomizan en tumores de grado II (grado bajo).
desafortunadamente, las guías de la OMS incluyen criterios subjetivos en grado II. además, la presencia de baja actividad mitótica, proliferación vascular y necrosis, incluida la necrosis pseudopalisada, es insuficiente por sí misma para elevar el grado de este tumor. Esto conduce a una inevitable variabilidad interobservador en el diagnóstico por parte de los patólogos., La responsabilidad última de tomar decisiones de tratamiento e interpretación de este diagnóstico recae en el oncólogo en consulta con el paciente y su familia.
se ha propuesto que las directrices de la OMS incluyan una categoría para los oligodendrogliomas de grado IV que, en esencia, parecen ser neoplasias gliales con características abrumadoras de glioblastoma multiforme (MBG) derivadas de oligodendrogliomas conocidos de grado inferior o MBG con una proporción significativa de diferenciación oligodendroglial., La utilidad diagnóstica de esta última categoría es incierta, ya que estos tumores pueden comportarse como el glioblastoma o los oligodendrogliomas anaplásicos de grado III. Como tal, este es un diagnóstico excepcionalmente inusual.
las directrices actualizadas de la OMS publicadas en 2007 recomiendan clasificar estos tumores por el momento como «glioblastoma con componente oligodendroglioma». Queda por establecer si estos tumores tienen o no un mejor pronóstico que los glioblastomas estándar.,
genes Moleculareseditar
de lejos, la deformidad estructural más común encontrada es la co-deleción de los brazos cromosómicos 1p y 19Q. la alta frecuencia de co-deleción es una característica llamativa de este tumor glial y se considera como una «firma genética» del oligodendroglioma. Las pérdidas alélicas en 1P y 19Q, por separado o combinadas, son más comunes en los oligodendrogliomas clásicos que en los astrocitomas u oligoastrocitomas., En un estudio, los oligodendrogliomas clásicos mostraron pérdida de 1p en 35 de 42 (83%) casos, pérdida de 19Q en 28 de 39 (72%), y estos se combinaron en 27 de 39 (69%) casos; no hubo diferencia significativa en la pérdida de 1P/19Q del Estado de heterocigosidad entre el oligodendroglioma de grado bajo y el anaplásico. La co-deleción 1p / 19Q se correlacionó con quimiosensibilidad y mejor pronóstico en oligodendrogliomas. Los productos genéticos perdidos como consecuencia de esta codeleción pueden incluir mediadores de resistencia a terapias genotóxicas., Alternativamente, la pérdida de 1p/19q podría ser una lesión oncogénica temprana que promueva la formación de neoplasias gliales, que retienen una alta sensibilidad al estrés genotóxico. La mayoría de los centros de tratamiento del cáncer más grandes verifican rutinariamente la eliminación de 1P / 19Q como parte del informe patológico de oligodendrogliomas. El estado de los loci 1p/19q puede ser detectado por FISH, análisis de pérdida de heterocigosidad (LOH) o cariotipado virtual. El cariotipado Virtual tiene la ventaja de evaluar todo el genoma en un ensayo, así como los loci 1p/19Q., Esto permite evaluar otros loci clave en tumores gliales, como el estado del número de copias EGFR y TP53.
mientras que la relevancia pronóstica de las deleciones 1p y 19Q está bien establecida para los oligoastrocitomas mixtos, la relevancia pronóstica de las deleciones para los gliomas de grado bajo es más controvertida. En cuanto a los gliomas de grado bajo, en un estudio reciente también se indica que la deleción conjunta de 1p/19Q puede estar relacionada con una translocación (1;19)(q10;p10) que, al igual que la deleción combinada de 1p/19Q, se relaciona con una supervivencia general superior y una supervivencia sin progresión en pacientes con gliomas de grado bajo., Los Oligodendrogliomas muestran raramente mutaciones en el gen p53, lo que contrasta con otros gliomas. La amplificación del receptor del factor de crecimiento epidérmico y la codeleción completa de 1p/19q son mutuamente excluyentes y predicen resultados completamente diferentes, con la amplificación del EGFR prediciendo un pronóstico precario. Existe una fuerte correlación entre la codeleción 1p/19q y la expresión de genes proneurales, lo que sugiere que los gliomas con una codeleción 1p19q representan un subgrupo de gliomas proneurales.