Neuroblastoma (Español)

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el Neuroblastoma es el tumor sólido más común, aparte de los tumores cerebrales, en los niños. La gran mayoría de los casos afectan a niños pequeños antes de la edad escolar, algunos casos comienzan antes del nacimiento y los casos inusuales surgen por primera vez en la adolescencia. No se conocen factores ambientales que causen neuroblastoma, y el neuroblastoma rara vez es hereditario.el Neuroblastoma tiende a comportarse de manera bastante diferente en los bebés en comparación con los niños mayores de 12 a 18 meses., Los bebés suelen desarrollar una forma de neuroblastoma que es menos agresiva y puede madurar hasta convertirse en un tumor benigno. Los niños mayores de 12 a 18 meses generalmente desarrollan una forma más agresiva de neuroblastoma que a menudo invade las estructuras vitales y se puede diseminar por todo el cuerpo.
síntomas de Neuroblastoma

• hinchazón Abdominal
• Una masa abdominal
• Una masa en el cuello
• Síndrome de Horner (pupilas desiguales, párpado caído y disminución de la sudoración en un lado de la cara) asociada con una masa en el pecho.,prurito

pruebas diagnósticas y Cirugía de Neuroblastoma
después de una historia clínica cuidadosa y un examen físico, generalmente obtenemos:

• tomografía computarizada del cuerpo
• resonancia magnética si hay preocupación sobre la columna vertebral
• exploraciones de Medicina Nuclear
• Análisis de orina para sustancias producidas por las células del neuroblastoma
• recuentos sanguíneos y pruebas de función renal y hepática
• pruebas de médula ósea
• ecocardiograma y ECG, como referencia
• consulta con un cirujano y un radioncólogo

el cirujano puede extirpar el tumor de inmediato., Sin embargo, si el tumor está invadiendo estructuras vitales, el cirujano tomará inicialmente solo suficiente tejido del tumor para hacer el diagnóstico y probar la biología del tumor. La cirugía para extirpar el tumor se retrasaría hasta que se pueda administrar quimioterapia para reducir el tamaño del tumor.para controlar el neuroblastoma, es importante observar la apariencia bajo el microscopio y evaluar las características moleculares del tumor., Además de la histología, la amplificación del gen MYCN, el contenido de ADN, los cambios cromosómicos y la expresión de ciertos genes maestros afectan el comportamiento del tumor y la forma en que lo tratamos.,ge 2B – un tumor único que se diseminó a los ganglios linfáticos regionales del mismo lado del cuerpo Estadio 3 – un tumor irresecable que cruza la línea media del cuerpo o que compromete los ganglios linfáticos del otro lado del cuerpo estadio 4 – un tumor con diseminación a distancia Estadio 4S – una categoría especial para bebés menores de 1 año de edad con tumores primarios que no cruzan la línea media, con diseminación limitada a la piel, el hígado y compromiso limitado de la médula riesgo según la edad, el estadio y las características biológicas del tumor.,para el neuroblastoma de riesgo bajo, la resección sola puede ser el único tratamiento necesario. Para el neuroblastoma de riesgo intermedio, se administraría un ciclo moderado de quimioterapia además de la cirugía. Para el neuroblastoma de riesgo alto, el tratamiento incluye quimioterapia agresiva, resección, quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre (trasplante autólogo de médula ósea), tratamiento con ácido CIS-retinoico (Accutane) para provocar la maduración del tumor e inmunoterapia. La radioterapia suele ser útil además de la quimioterapia y la cirugía.,el tratamiento del neuroblastoma es un área de investigación clínica muy activa. Los objetivos incluyen reducir los efectos secundarios del tratamiento de la enfermedad de riesgo intermedio y aumentar la tasa de curación de la enfermedad de riesgo alto.si el neuroblastoma recidiva solo después de la resección o después de una terapia inicial modesta, el tratamiento nuevamente puede incluir cirugía, radioterapia y quimioterapia, tal vez incluso rescate de células madre autólogas.el tratamiento del neuroblastoma recidivante es un área importante de investigación., Se están considerando nuevos agentes quimioterapéuticos, moléculas que administran radiación al tumor y terapias inmunitarias.
Evaluación a largo plazo
Después de completar el tratamiento, se hace un seguimiento de los pacientes para detectar signos o síntomas de neuroblastoma recidivante y efectos tardíos de su tratamiento en particular. El tratamiento agresivo para la enfermedad de alto riesgo puede afectar el crecimiento, la audición, la función cardíaca y renal, y la fertilidad. Los pacientes también están en riesgo de desarrollar otras formas de cáncer más adelante. La detección y el tratamiento temprano de posibles problemas es importante para maximizar la salud y la calidad de la supervivencia.,