JOP. Diario del páncreas

palabras clave

necrosis grasa; Pancreatitis alcohólica; paniculitis

introducción

La paniculitis se define como una inflamación de la capa de grasa subcutánea subyacente a la epidermis de la piel. La paniculitis enzimática o pancreática es un tipo de paniculitis que resulta de la saponificación o necrosis de la grasa secundaria a la acción de enzimas pancreáticas liberadas en enfermedades pancreáticas ., La paniculitis pancreática afecta al 2-3% de todos los pacientes con enfermedades del páncreas . En el 40% de los casos asociados a necrosis de grasa subcutánea inducida por páncreas, las lesiones cutáneas fueron la característica de presentación .

el cuadro clínico de la paniculitis pancreática consiste en placas eritematosas sensibles y nódulos de 1-2 cm de tamaño, comúnmente ubicados en las partes distales de las extremidades inferiores (alrededor de los tobillos y regiones pretibiales de las piernas) y solo ocasionalmente en los brazos y el tronco. En los casos más leves, el nódulo puede ser único y puede resolverse sin ulceración., En otros casos, los nódulos pueden ser fluctuantes y pueden evolucionar hacia abscesos necróticos estériles que se ulceran espontáneamente exudando un material aceitoso marrón espeso, debido a la necrosis grasa de licuefacción. En la etapa muy temprana de la paniculitis pancreática, se observa un patrón septal de paniculitis caracterizado por infiltración linfoplasmacítica a lo largo de los septos fibrosos que rodean los lobulillos de grasa subcutánea y alrededor de los vasos sanguíneos dérmicos.,

reporte de un caso

presentamos el caso de un varón de 29 años, alcohólico y fumador, que presentó dolor abdominal agudo, un día después del consumo de alcohol. En el día del ingreso, sus parámetros vitales eran normales y en el examen del abdomen, solo había sensibilidad epigástrica. Al día 12 del inicio del dolor abdominal agudo, las lesiones cutáneas aparecieron como placas eritematosas sensibles en el tobillo izquierdo, en las regiones pretibiales de ambas piernas y a lo largo del aspecto medial del dorso del pie derecho. El mismo día, un nódulo eritematoso 0.,5 cm de tamaño aparecieron cerca de la base del segundo dedo del pie en el dorso del pie derecho también (figura 1).

su valor de hemoglobina fue de 12,6 g / dL (rango de referencia: 13,5-17,0 g / dL), leucocitos totales fue de 10.600 mm-3 (Rango de referencia: 4.000 – 11.000 mm-3), perfil de coagulación y recuento plaquetario normales., Su amilasa sérica fue de 838 UI/L (Rango de referencia: 0-96 UI/L), La lipasa sérica fue de 96 UI/L (Rango de referencia: 0-190 UI / L) y otras pruebas de laboratorio fueron normales. La radiografía de tórax, el electrocardiograma y la endoscopia digestiva alta fueron normales. La ecografía Abdominal realizada el día del ingreso, es decir, dos días después del inicio del dolor abdominal agudo, mostró un páncreas difusamente edematoso, sugestivo de pancreatitis aguda. Al octavo día, el paciente presentó deterioro clínico en forma de episodios recurrentes de fiebre (temperatura 38,2 °C) y taquicardia (pulso 134 latidos/min)., Al octavo día del inicio clínico de la pancreatitis aguda, se realizó tomografía computarizada con contraste abdominal (Figura 2). Reveló características sugestivas de pancreatitis aguda severa con necrosis pancreática. Para confirmar la infección de la necrosis pancreática, que es común durante la segunda semana de pancreatitis aguda severa, la aspiración percutánea con aguja fina guiada por ultrasonido de la necrosis pancreática se realizó en el noveno día desde el inicio clínico de la pancreatitis aguda. No hubo crecimiento de organismos en cultivos del aspirado.,

la lesión cutánea, que apareció al día 12 del inicio clínico de la pancreatitis aguda, duró 15 días y se resolvió espontáneamente con un manejo conservador de la pancreatitis aguda., La biopsia quirúrgica de piel mostró infiltración linfoplasmacítica a lo largo de los septos fibrosos que rodean los lóbulos de grasa subcutánea y alrededor de los vasos sanguíneos dérmicos, lo que sugiere paniculitis septal, una etapa muy temprana de paniculitis pancreática (Figura 3). La ecografía posterior en el día 20 mostró una masa inflamatoria bien organizada de 8×4 cm de tamaño en y alrededor del cuerpo del páncreas, sugestiva de necrosis pancreática organizada.

La pancreatitis aguda fue tratada de forma conservadora y el paciente se recuperó bien. El paciente ha estado libre de síntomas durante 6 meses de seguimiento. La resolución completa de la pancreatitis sin séqulas se encontró en el examen ecográfico de seguimiento.,

discusión

los trastornos pancreáticos más comunes asociados con la paniculitis pancreática son la pancreatitis aguda o crónica (especialmente relacionada con el alcohol) y el carcinoma pancreático (generalmente carcinoma de células acinares, con menos frecuencia carcinoma de células de los islotes ). Raramente hay otros trastornos pancreáticos asociados con paniculitis pancreática, incluyendo pancreatitis postraumática , pseudoquistes pancreáticos , páncreas divisum y fístulas pancreáticas vasculares ., La paniculitis pancreática se ha notificado recientemente en asociación con la infección primaria por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y un síndrome hemofagocítico . La patogénesis es aún desconocida, pero las enzimas pancreáticas liberadas, como la tripsina, pueden aumentar la permeabilidad de la microcirculación y los canales linfáticos . La lipasa o amilasa entonces causa necrosis grasa subcutánea en los lóbulos. La saponificación de la grasa combinada con la inflamación panicular secundaria da lugar a «paniculitis lobular», característica de la paniculitis pancreática., El diagnóstico de paniculitis con frecuencia requiere una biopsia profunda de la piel. La característica histológica más importante es la localización del proceso inflamatorio. La inflamación principalmente en los septos fibrosos se designa como paniculitis septal, mientras que las células inflamatorias principalmente en los lóbulos de grasa designan paniculitis lobular. En la etapa muy temprana de la paniculitis pancreática, un patrón septal de compromiso inflamatorio caracterizado por infiltración linfoplasmacítica en los septos fibrosos que rodean los lóbulos de grasa subcutánea ha sido descrito por Ball et al. ., Este tipo de paniculitis septal también se encontró en nuestro paciente como marcador cutáneo de una etapa muy temprana de paniculitis pancreática que indica pancreatitis alcohólica aguda, la cual fue confirmada por el examen histopatológico de una muestra de biopsia de piel.

en general, la principal característica histopatológica de la paniculitis pancreática es la paniculitis predominantemente lobular sin vasculitis . Se observa un infiltrado inflamatorio lobular predominantemente neutrofílico alrededor de los focos de necrosis grasa subcutánea., Esta necrosis de grasa coagulativa pancreática se caracteriza por una colección de «células fantasma» que son adipocitos anucleados que contienen material granular basofílico fino intracitoplasmático (calcificación) de la saponificación de la grasa secundaria a la acción de enzimas pancreáticas liberadas sobre la grasa subcutánea . La resistencia de la membrana de las células grasas a la lipasa produce las paredes celulares sombrías («células fantasmas») y los ácidos grasos se combinan con el calcio para formar jabones de calcio. En lesiones mucho más antiguas, el infiltrado es más granulomatoso que contiene histiocitos espumosos y células gigantes multinucleadas.,

la paniculitis aguda se clasifica como «paniculitis sin enfermedad sistémica», generalmente debida a trauma o exposición al frío, y «paniculitis con enfermedad sistémica», generalmente debida a enfermedades vasculares del colágeno, enfermedades pancreáticas y trastornos linfoproliferativos .

la ‘paniculitis Septal sin vasculitis’, especialmente en la pierna anterior, es un diagnóstico de eritema nodoso, pero también se puede ver en una etapa muy temprana de paniculitis pancreática asociada con pancreatitis aguda, esclerodermia, fascitis eosinofílica, dermatomiositis y necrobiosis lipoidica diabeticorum., «Paniculitis Septal con vasculitis» es un diagnóstico de poliarteritis cutánea asociada a enfermedad intestinal granulomatosa .

la «paniculitis Lobular sin vasculitis» se asocia comúnmente con enfermedades pancreáticas y también se observa con enfermedades sistémicas como la enfermedad de Weber Christian (paniculitis nodular sistémica), lupus eritematoso, sarcoidosis, granuloma anular, enfermedad de Sweet asociada con deficiencia de alfa1-antitripsina, infecciones fúngicas profundas y pérdida de peso súbita aguda por cirugía gastrointestinal., La «paniculitis Lobular con vasculitis» es característica de la vasculitis nodular y del eritema induratum .

el tratamiento de elección para la paniculitis pancreática es el tratamiento del trastorno pancreático subyacente . La resolución de la paniculitis tras la colocación de un stent en el conducto pancreático en la pancreatitis crónica ha sido relatada por Lambiase et al. . La corrección quirúrgica de una anomalía ductal pancreática anatómica o pseudoquiste pancreático puede resultar en la resolución completa de la paniculitis. El pronóstico es peor para los casos de paniculitis pancreática asociada con carcinoma pancreático .,

conclusión

la paniculitis Septal sin vasculitis y necrosis grasa o saponificación (aparte del patrón lobular clásico de paniculitis pancreática) denota una etapa muy temprana de paniculitis pancreática. Esta manifestación cutánea rara se observa en la pancreatitis alcohólica aguda, particularmente en varones.

el tratamiento de la paniculitis pancreática es principalmente de apoyo y depende de la patología pancreática subyacente que puede incluir cirugía o manejo endoscópico.

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