Insuficiencia suprarrenal

¿está seguro de que el paciente tiene insuficiencia suprarrenal?

síntomas

la insuficiencia suprarrenal puede presentarse como una crisis aguda con colapso vascular o como una insuficiencia crónica, que tiene una sintomatología mucho más oscura. La insuficiencia suprarrenal se debe a la insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria a enfermedades hipotalámicas/ hipofisarias. La hiperplasia suprarrenal congénita debida a la deficiencia de 21-hidroxilasa causa el 80% de la insuficiencia suprarrenal en bebés. Diagnóstico de la causa subyacente (p. ej., trastornos autoinmunitarios asociados, características neurológicas de la adrenoleucodistrofia o trastornos que pueden conducir a infiltración suprarrenal) deben incluir un ensayo validado de autoanticuerpos frente a 21-hidroxilasa. Los autoanticuerpos CYP21A2 pueden desarrollarse varios años antes de que los pacientes presenten evidencia bioquímica y clínica de insuficiencia suprarrenal primaria, y el 30% de los pacientes que prueban un progreso positivo a insuficiencia suprarrenal primaria en 2 años. Si los pacientes son autoanticuerpos CYP21A2 negativos, la guía recomienda una tomografía computarizada (TC) de las glándulas suprarrenales., Esta prueba puede revelar enfermedades infecciosas como la tuberculosis o tumores.

si el paciente tiene insuficiencia suprarrenal aguda, el colapso vascular suele ser el primer signo y la presentación puede ser postquirúrgica, en urgencias o después de múltiples traumatismos. Este complejo está asociado con aturdimiento, mareos y debilidad, o coma y torpeza. Los dolores de cabeza son raros, pero pueden ser el primer signo de apoplejía hipofisaria e insuficiencia suprarrenal secundaria.,

si se sospecha insuficiencia suprarrenal crónica como ambulatorio, los síntomas son a menudo vagos y con frecuencia consisten en pérdida de peso, fatiga, dolor gastrointestinal que puede ser difuso o epigástrico, pérdida de peso, antojo de sal y lasitud.

signos

• presión arterial baja (aguda y crónica), particularmente de naturaleza ortostática, a veces grave (aguda).

• la hiperpigmentación (insuficiencia suprarrenal primaria) es común pero no diagnóstica, la sensibilidad epigástrica es común.,

• en el contexto del uso previo de glucocorticoides exógenos con abstinencia rápida puede haber signos de exceso de glucocorticoides o síndrome de Cushing con abstinencia aguda.

hallazgos clave de laboratorio

• cortisol sérico inadecuadamente bajo, particularmente AM (0600-0800hr), cortisol inferior a 5 mcg/dl que apoya el diagnóstico, particularmente en el entorno de UCI / UCI.,

• el nivel de ACTH alto (valores mayores de 200 pg/ml) apoya la insuficiencia suprarrenal primaria; ACTH bajo o normal (rango normal: 20-50 pg/ml) con Cortisol AM bajo – insuficiencia suprarrenal secundaria.

• la prueba corta de corticotropina (250 mcg) sigue siendo el estándar de oro para establecer un diagnóstico. Si una prueba corta de corticotropina no es posible, los médicos deben examinar inicialmente midiendo los niveles plasmáticos matutinos de ACTH y cortisol., Una ACTH plasmática superior al doble del límite superior del rango de referencia es consistente con insuficiencia suprarrenal primaria

a menudo se requieren pruebas adicionales para establecer el diagnóstico, que incluyen:

• prueba de estimulación de ACTH (obligatoria en algún momento): 250UG ACTH sintética (cosyntropin) IV o sc; cortisol al inicio (AM preferible), 30 y 60 minutos después de la inyección: un valor mayor que 18-20 mcg/dl en cualquiera de los últimos puntos de tiempo, excluye la insuficiencia suprarrenal primaria y la mayoría de los casos de insuficiencia suprarrenal secundaria.,

• sodio sérico Bajo (Primario y secundario), potasio Alto (Primario), BUN y creatinina elevados (primario y secundario), eosinofilia aumentada (primario), osmolalidad sérica baja (secundario), renina sérica aumentada (primario), aldosterona sérica baja, incapacidad para concentrar orina, nivel alto de ADH.

¿qué más podría tener el paciente?

con respecto a la insuficiencia suprarrenal aguda, el colapso vascular puede deberse a hemorragia aguda, enfermedad del SNC, catástrofes abdominales, trauma múltiple, sepsis u otras condiciones., La insuficiencia suprarrenal aguda puede superponerse a cualquiera de estos otros eventos vasculares, así como al infarto de miocardio, accidente cerebrovascular o sepsis.

la insuficiencia suprarrenal crónica puede enmascararse como una serie de condiciones relacionadas con la pérdida de peso, incluyendo malignidad, anorexia nerviosa, úlcera gástrica, tuberculosis u otras enfermedades granulomatosas, VIH y trastornos hematológicos que no sean malignidad. Como se señaló anteriormente, la hiperplasia suprarrenal congénita es otra etiología crónica potencial.,

pruebas clave de laboratorio y de imagen

la prueba clave es la prueba de estimulación ACTH que detectaría prácticamente todos los casos de insuficiencia aguda y crónica. Ocasionalmente, la insuficiencia secundaria debido a la enfermedad hipofisaria, como la hemorragia postquirúrgica o posparto, puede ser difícil de diagnosticar con una sola prueba de estimulación de ACTH. En esa situación, la metapirona oral puede administrarse la noche anterior al cortisol AM. La metapirona bloquea el paso final en la síntesis de cortisol y debe conducir a un aumento de la ACTH a la mañana siguiente.,

en el caso de colapso vascular agudo donde se sospecha insuficiencia suprarrenal, se debe extraer sangre inmediatamente para cortisol, renina, aldosterona y ACTH, y luego se debe tratar al paciente con dexametasona intravenosa e infusiones Salinas. Se pueden realizar diagnósticos adicionales una vez que el paciente esté estable, incluyendo tomografía computarizada suprarrenal (ver más abajo).

otras pruebas que pueden resultar útiles para el diagnóstico

para la etiología de la insuficiencia suprarrenal aguda o crónica varias otras pruebas son útiles., La TC de las glándulas suprarrenales establecerá si hay calcificaciones debido a enfermedades granulomatosas (por ejemplo, tuberculosis, histoplasmosis, coccidioidomicosis), o hemorragia suprarrenal (debido a Coumadin o heparina), o enfermedad suprarrenal metastásica (pulmón, páncreas, mama, colon). La mayoría de los casos de insuficiencia suprarrenal están relacionados con causas autoinmunes; en general, los anticuerpos contra las glándulas suprarrenales no son útiles a menos que se presenten deficiencias endocrinas múltiples, como hipoparatiroidismo (bajo nivel de calcio) hipotiroidismo (TSH alta) o insuficiencia gonadal (LH/FSH alta).,

El manejo y tratamiento de la enfermedad

la insuficiencia suprarrenal aguda requiere la sustitución rápida de líquidos y glucocorticoides. 1-3 litros de solución salina al 0,9% o dextrosa al 5% en solución salina al 0,9% (para corregir una posible hipoglucemia) deben infundirse por vía intravenosa dentro de las primeras 12-24 horas en función de la evaluación del estado del volumen y la producción de orina. En un paciente sin un diagnóstico previo de insuficiencia suprarrenal, se prefiere dexametasona (4 mg en bolo intravenoso) porque, a diferencia de la hidrocortisona, no se mide en ensayos de cortisol sérico.,

Se puede usar hidrocortisona 100 mg IV administrada cada 4-6 horas en lugar de dexametasona en casos en los que se conoce el diagnóstico. Los glucocorticoides se pueden reducir durante 3 días a dosis de mantenimiento de 20 mg de hidrocortisona en la mañana y 10 mg en la noche o 7,5 mg de prednisona por día. La hidrocortisona se prefiere debido a su actividad mineralocorticoide si se sospecha que el paciente tiene insuficiencia suprarrenal primaria.

si el paciente tiene insuficiencia suprarrenal primaria, se prefiere la adición de un mineralocorticoide para mantener las dosis de glucocorticoide al mínimo., Fludrocortisona (se recomienda flurinef, 0,1 mg al día). En el caso de la insuficiencia suprarrenal secundaria, no está indicado ningún mineralocorticoide, pero se debe prestar atención a otros trastornos endocrinos que puedan requerir sustitución, como el hipotiroidismo o el hipoparatiroidismo. Los esteroides sexuales suprarrenales como DHEA y DHEA-S generalmente no requieren reemplazo, aunque algunos estudios sugieren que las mujeres han mejorado la calidad de vida cuando se les administran 50 mg de DHEA al día junto con hidrocortisona y flurinef.

insuficiencia suprarrenal crónica., Como se señaló anteriormente, dependiendo de la etiología y si es primaria o secundaria, se indica glucocorticoide de acción corta con o sin mineralocorticoide. Los glucocorticoides de acción prolongada como la dexametasona no están indicados para el tratamiento crónico debido a los efectos secundarios a largo plazo. La Guía de la Endocrine Society recomienda una vez al día fludrocortisona (con dosis media de 0,1 mg) e hidrocortisona (15-25 mg/día) o reemplazo de acetato de cortisona (20-35 mg/día) administrados en 2 a 3 dosis diarias como los regímenes preferidos. – Ver más en: http://www.hcplive.com/medical-news/endocrine-society-issues-new-guidelines-for-primary-adrenal-insufficiency/P-2#sthash.1tU3fh4o.dpuf

reemplazo de monitoreo., El régimen de reemplazo habitual significa la dosis más baja posible de glucocorticoides que mantiene una buena calidad de vida. La monitorización de la deficiencia de mineralocorticoides en la insuficiencia suprarrenal primaria requiere un control anual de la renina plasmática. Los niveles altos de renina (por encima de 4ng/ml) por lo general indican una necesidad de un aumento de flurinef hasta 0,2 mg por día.

reemplazo preoperatorio o para enfermedades agudas. La regla de 3×3 (es decir, tres veces La dosis de reemplazo durante 3 días) generalmente es seguida por el paciente para enfermedades febriles o procedimientos quirúrgicos menores., Para los procedimientos quirúrgicos se considera la gravedad de la cirugía. Para procedimientos menores como la herniorrafia, se sugiere una dosis equivalente a 25 mg de hidrocortisona solo para el día de la operación, con un retorno a la dosis de reemplazo habitual en el segundo día.

para cirugía moderada (p. ej. colecistectomía, reemplazo articular), se sugieren dosis intravenosas divididas equivalentes a 75 mg de hidrocortisona el día de la cirugía y el primer día postoperatorio, con un retorno a la dosis habitual en el segundo día postoperatorio ., Se debe administrar una dosis diaria total equivalente a 100-150 mg de hidrocortisona para procedimientos quirúrgicos mayores (p. ej. bypass cardíaco) dividida en dosis durante 2-3 días, después de lo cual se debe administrar la dosis habitual.