Esclerosis Lateral Amiotrófica (ela)

la Esclerosis lateral Amiotrófica (ela), comúnmente conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad neuromuscular progresiva.

la ELA se caracteriza por una degeneración progresiva de las células nerviosas motoras en el cerebro (neuronas motoras superiores) y la médula espinal (neuronas motoras inferiores). Cuando las neuronas motoras ya no pueden enviar impulsos a los músculos, los músculos comienzan a desgastarse (atrofia), causando un aumento de la debilidad muscular.

la ELA no afecta el razonamiento intelectual, la visión, el oído o el sentido del gusto, el olfato y el tacto de una persona., En la mayoría de los casos, la ELA no afecta las funciones sexuales, intestinales o vesicales de una persona.

la ELA a menudo se conoce como un síndrome, porque la enfermedad en sí se hace evidente en varios patrones. La ELA ocurre raramente y sin regularidad.

¿cuáles son los síntomas de la ELA?

los siguientes síntomas se vuelven más notorios a medida que avanza la ELA:

• espasmos y calambres musculares, especialmente en las manos y los pies.
• deterioro del uso de brazos y piernas.
• debilidad y fatiga.
• Pérdida de peso.
• habla «gruesa» y dificultad para proyectar la voz.,

estos síntomas caracterizan la ELA a medida que la enfermedad se vuelve más grave:

• Falta de aire.
• Dificultad para respirar y tragar.

tenga en cuenta que el dolor intenso no es un síntoma típico de la ELA.

¿Quién está afectado por ela?

en todo el mundo, un promedio de 1 a 2 por cada 100,000 personas son diagnosticadas con ela cada año. Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. A la mayoría de las personas se les diagnostica ela a mediados de los 50 años, pero la ELA también puede afectar a adultos jóvenes a mediados de la adolescencia. Sin embargo, la aparición de la enfermedad antes de los 30 años de edad es rara.,

¿cuáles son las clasificaciones de ALS?

debido a que no se pueden predecir cualidades específicas de todas las personas diagnosticadas con ela, se desconoce la causa. La siguiente clasificación es utilizada por los médicos:

ela clásica

una enfermedad neurológica progresiva caracterizada por un deterioro de las células nerviosas motoras superiores e inferiores (neuronas). Este tipo de ELA afecta a más de dos tercios de todas las personas con ela.

esclerosis lateral primaria

una enfermedad neurológica progresiva en la que las células nerviosas motoras superiores (neuronas) se deterioran., Si las neuronas motoras inferiores no se ven afectadas en dos años, la enfermedad generalmente sigue siendo una enfermedad de la neurona motora superior pura. Esta es la más rara de todas las formas de ELA.

parálisis bulbar progresiva (PBP)

una condición que comienza con dificultades para hablar, masticar y tragar debido al deterioro de la célula nerviosa motora inferior (neurona). Este trastorno afecta a aproximadamente el 25% de todas las personas con ela.

atrofia muscular progresiva (PMA)

una enfermedad neurológica progresiva en la que las neuronas motoras inferiores se deterioran., Si las neuronas motoras superiores no se ven afectadas en dos años, la enfermedad generalmente sigue siendo una enfermedad de la neurona motora inferior pura.

ela familiar

enfermedad neurológica progresiva que afecta a más de un miembro de la misma familia. Este tipo de ELA representa un número muy pequeño de personas con ELA en los Estados Unidos (5-10%).

¿cómo se diagnostica la ELA?

se requiere un examen físico completo y una evaluación de la historia clínica de la persona para diagnosticar correctamente la ELA., También se realizan varias pruebas de laboratorio y radiográficas para confirmar el diagnóstico, incluyendo:

• electromiograma (EMG)
• Análisis de sangre
• prueba de líquido cefalorraquídeo
• Resonancia Magnética (RM)

¿cómo se trata la ELA?

actualmente no hay cura para la ELA, sin embargo, hay varias opciones de tratamiento que pueden hacer que las personas diagnosticadas con ela se sientan más cómodas.

las opciones de tratamiento incluyen:

• medicamentos para aliviar los calambres musculares dolorosos, la salivación excesiva y otros síntomas.,
• fisioterapia para mantener la movilidad y aliviar las molestias de rigidez muscular, calambres y retención de líquidos.
• asesoramiento nutricional para promover una buena nutrición y recomendar otras opciones dietéticas cuando la deglución se vuelve difícil.
• terapia del habla y capacitación en comunicación para mantener tantas habilidades de comunicación verbal como sea posible. La formación en comunicación también incluye técnicas no verbales.
• dispositivos de asistencia tales como férulas, aparatos correctivos, barras de agarre, dispositivos de alcance, etc. para ayudar con las actividades diarias como vestirse, comer, ir al baño y bañarse.,
• equipo especial como sillas de ruedas, camas eléctricas o colchones y tablas para maximizar la independencia funcional.

¿Cuál es el camino de atención para las personas con presunta ela?,d

La Consulta con el equipo de atención pulmonar está programada si es necesario

La Consulta con un gastroenterólogo está programada para discutir el procedimiento de gastrostomía endoscópica percutánea

se explican las opciones legales de los pacientes, incluidos el poder notarial duradero y los testamentos vitales

Se discuten las referencias de atención domiciliaria

Se discuten las referencias de hospicio como los músculos se debilitan en la laringe, la garganta a la esclerosis lateral amiotrófica (Ela) le puede resultar difícil pronunciar palabras con claridad.,

algunos trastornos del habla resultantes pueden ser:

• voz ronca o tensa
• voz amortiguada o con sonido nasal
• habla confusa o con dificultad

patólogos del habla y el lenguaje

los patólogos del habla y el lenguaje pueden ayudar a las personas con ela a mantener tantas habilidades de comunicación como sea posible. También enseñan técnicas que conservan energía, incluyendo habilidades de comunicación no verbal., Los patólogos del habla y el lenguaje también están disponibles para:

• recomendar tecnologías de comunicación apropiadas para proporcionar un tratamiento que ayudará en el éxito de las actividades diarias.
• trata todo tipo de problemas del habla, el lenguaje y la comunicación.
• Evaluar la función de deglución y recomendar los cambios necesarios.

consejos para mantener y mejorar la comunicación

• elija un entorno con ruido reducido: puede ser bastante agotador tratar de «hablar» por la televisión o la radio.
• habla despacio.
• asegúrese de que su oyente pueda ver su cara., Mira a la persona mientras hablas. Una habitación bien iluminada mejora la conversación cara a cara, aumentando la inteligibilidad.
• Use frases cortas-diga una o dos palabras o sílabas por respiración.
• Sobre-articula tu discurso prolongando las vocales y exagerando las consonantes.
• elija una postura cómoda y una posición que brinde apoyo durante conversaciones largas y estresantes.
• tenga en cuenta que los ejercicios destinados a fortalecer los músculos debilitados pueden ser contraproducentes. Siempre pregunte a su patólogo del habla y el lenguaje qué ejercicios son adecuados para usted.,
• planee períodos de descanso vocal antes de conversaciones o llamadas telefónicas planificadas. Sepa que la fatiga afecta significativamente su capacidad para hablar. Las técnicas que funcionan en la mañana pueden no funcionar más tarde en el día.
• Si hablas en voz baja y tu voz se ha vuelto baja, considera usar un amplificador.
• si está usando un respirador (con puños completamente inflados), se puede usar un electrolaringe o tubo respiratorio que proporcione una fuente de aire alternativa.,
• si algunas personas tienen dificultades para entenderlo, las siguientes estrategias pueden ayudar:
• si puede escribir sin dificultad, siempre lleve un papel y un bolígrafo como respaldo para que pueda escribir lo que está tratando de decir.
• si la escritura es difícil, utilice un tablero del alfabeto para apuntar o escanear a la primera letra de las palabras que se hablan.
• deletrear palabras en voz alta o en un tablero del alfabeto si no se entienden.
• Establecer el tema antes de hablar.
• Use el habla telegráfica-omita palabras innecesarias para comunicar el significado del tema.,

Comunicación No Verbal

la comunicación no verbal, también llamada comunicación aumentativa y alternativa (CAA), es un método de comunicación sin palabras habladas. Cuando las necesidades de comunicación no se pueden satisfacer a través del habla, las siguientes técnicas pueden ser practicadas por personas con ela:

• discurso Residual (o, haciendo el mejor uso de lo que queda de la capacidad de hablar).
• uso efectivo de expresiones y gestos.,

la comunicación no verbal puede ayudar a las personas con dificultades del habla a hablar mejor:

• reduciendo la frustración y el estrés de no poder comunicarse.
• aliviar la presión de hablar.
• permitiendo a la persona estar más relajada y encontrarse de una manera más inteligible.

dispositivos de asistencia

Aquí hay una muestra de los dispositivos de asistencia disponibles para ayudar a las personas con ela a comunicarse más claramente.

• Palatal lift-un aparato dental que es similar a un retenedor., Levanta el paladar blando y evita que el aire salga de la nariz durante el habla.
• amplificación – un amplificador personal que se puede utilizar para aumentar la sonoridad vocal en personas de habla suave. El amplificador también disminuye la fatiga de la voz.
• TTY telephone relay system-un teléfono equipado con un teclado para que un operador de relé pueda escribir y leer la voz al oyente. O bien se puede escribir todo el mensaje o solo se pueden escribir las palabras que no se entienden.,
• dispositivos de baja tecnología: los portátiles y los tableros de idiomas se pueden usar como técnicas de comunicación alternativas.
• potenciadores de voz electrónicos de alta tecnología, dispositivos de comunicación-computadoras con sintetizadores de voz y dispositivos de comunicación dedicados están disponibles.

Los pacientes que estén interesados en comprar una ayuda de comunicación electrónica deben discutir esto con el patólogo del habla y el lenguaje antes de ponerse en contacto con los representantes de ventas para estos dispositivos.,

socios de comunicación

Aquí hay algunas maneras en que los oyentes pueden ayudar a las personas que tienen dificultades para hablar y comunicarse:

• hable con la persona solo cara a cara y mire a la persona mientras habla.
• haga preguntas que requieran una respuesta de» sí «o» no».
• repita la parte de la oración que ha entendido. (Por ejemplo, » ¿quieres que suba a buscar el qué?»)
• pídele a la persona que repita lo que ha dicho, o pídele que hable más lento o deletrear las palabras que no entendiste.,

preparación para emergencias

• Use un sistema de intercomunicación o monitor de bebé para alertar a otros de que hay una emergencia.
• Use campanas o zumbadores si no puede hablar. Use «códigos «que signifiquen urgencia; por ejemplo, una campana que tintinea puede significar» me gustaría compañía», mientras que una bocina de aire significa que hay una emergencia.
• Lleve un teléfono portátil que esté equipado con números preprogramados.
• preprograme todos sus teléfonos para que puedan marcar automáticamente el(los) Número (s) de emergencia necesario (s).
• considere un botón de «llamada de vida» si pasa tiempo solo.,

La fisioterapia puede ayudar a las personas con esclerosis lateral amiotrófica (ela) a aprender a adaptarse a sus discapacidades físicas. La fisioterapia puede maximizar las capacidades existentes y prevenir una mayor pérdida de movimiento o prevenir el dolor que se puede desarrollar a partir de articulaciones rígidas.

Fisioterapeuta

al evaluar el rango de movimiento articular, la fuerza y las habilidades generales de movilidad de cada paciente, los fisioterapeutas pueden proporcionar orientación para tareas como caminar o levantarse de una silla., Se especializan en:

• Mejorar la función y proporcionar instrucción sobre el manejo de las discapacidades físicas.
• recomendar ejercicios adecuados para mantener la flexibilidad, mientras se previene y reduce el dolor físico.
• Proporcionar instrucciones sobre el uso de dispositivos de asistencia, aparatos ortopédicos u otras ayudas a la movilidad para maximizar la independencia.

pautas de ejercicio

El ejercicio aeróbico puede aumentar la eficiencia muscular y la resistencia al aumentar la frecuencia cardíaca, la frecuencia respiratoria y la aptitud cardiovascular en general., Recuerde hacer ejercicio con moderación: el ejercicio hasta el punto de la fatiga en realidad puede resultar en un aumento de la debilidad muscular.

Los ejercicios de estiramiento

pueden ayudar a disminuir la frecuencia o intensidad de los calambres musculares. Estos deben hacerse diariamente para prevenir el dolor y la rigidez.

Los ejercicios de rango de movimiento (ROM)

ayudan a mover las articulaciones a través de todo su rango de movimiento. Estos deben realizarse activamente, si es posible, o pasivamente si la debilidad muscular limita el movimiento. Estos deben hacerse diariamente para prevenir el dolor y la rigidez.

no se recomiendan los ejercicios de fortalecimiento

., Hacer ejercicio con pesas no fortalecerá los músculos ya debilitados por ELA y podría resultar en una mayor debilidad muscular.

recomendación de equipo

dispositivos de asistencia

Hay varios tipos de dispositivos de asistencia que pueden hacer que caminar sea más seguro. Un bastón puede ser la herramienta más útil cuando una pierna es más débil que la otra, o cuando hay déficits de equilibrio leves. Estas son algunas pautas para el uso de la caña:

• La caña se sostiene en el lado más fuerte del cuerpo mientras que el peso se aleja del lado más débil.,
• Un bastón cuádruple (o bastón de cuatro patas) proporciona más estabilidad que un bastón estándar.
• Los andadores pueden ser más apropiados cuando hay debilidad significativa en las piernas. También pueden proporcionar apoyo para mantener el equilibrio. Se pueden añadir ruedas o plataformas al andador si es necesario.

Refuerzo

La debilidad de los músculos de las piernas puede hacer que sea más difícil maniobrar en las escaleras, levantarse de una silla o caminar. Se pueden recomendar aparatos ortopédicos u otras ayudas.

un corsé tobillo-pie puede estabilizar el tobillo cuando hay debilidad en los músculos del pie., Esta abrazadera se adapta a un zapato ordinario y evita que los dedos del pie se arrastren durante la fase de balanceo de caminar.

La debilidad en los músculos del cuello puede hacer que sea difícil mantener la cabeza hacia arriba. Se puede recomendar un collarín para que se sienta más cómodo.

sillas de ruedas

Las sillas de ruedas pueden proporcionar a los pacientes más independencia y menos dependencia de los demás. Las sillas de ruedas se recomiendan generalmente cuando un paciente experimenta fatiga excesiva, inestabilidad o caídas ocasionales.

¿cómo afecta la ELA a la respiración?,

La respiración es una función de los pulmones, así como de los músculos que mueven el pecho y los pulmones. Los músculos respiratorios incluyen el diafragma (el músculo principal que separa el pecho del abdomen, utilizado para inhalar) y los músculos entre las costillas. La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ela) a menudo involucra músculos respiratorios, lo que resulta en una respiración ineficaz o insuficiencia respiratoria.

¿qué problemas pulmonares Puedo tener con ela?,

• Dificultad para respirar al caminar o durante el reposo
• incapacidad para acostarse en cama
• poca fuerza de la tos
• incapacidad para eliminar las secreciones de la garganta y los pulmones
• Aumento de las secreciones salivales
• Infecciones torácicas recurrentes y neumonía
• insuficiencia respiratoria (nivel alto de dióxido de carbono en la sangre)

¿cómo puede la terapia pulmonar ayudar a respirar?,

el equipo de atención pulmonar (incluidos médicos y terapeutas respiratorios) puede trabajar con usted para:

• monitorear la fuerza de sus músculos respiratorios para diagnosticar la evidencia temprana de debilidad
• Proporcionar dispositivos de asistencia respiratoria, como:
• Máquina de succión para limpiar las secreciones de la boca y la garganta
• ventilación no invasiva
• In-Exsufflator
• vacuna contra la gripe y pneumovax (vacuna contra la neumonía)

¿cuáles son algunas preocupaciones con respecto a la ventilación no invasiva?,

• La máscara es incómoda, ejerce presión sobre la nariz y la cara y te hace sentir claustrofóbico
• causa nariz seca
• causa ojos rojos
• La máquina es demasiado ruidosa
• El aire puede gotear de la máscara
• mala coordinación de la respiración

¿cuáles son algunas recomendaciones para mejorar la respiración?

Alimentación/Nutrición

• No se acueste inmediatamente después de comer.
• evite comer comidas grandes que pueden evitar que el diafragma se expanda por completo.,
• Mantener un buen estado nutricional es esencial para garantizar una capacidad funcional óptima de los músculos respiratorios.

dormir

elevar la cabeza con almohadas de 15 a 30 grados para ayudar a mantener los órganos abdominales del diafragma.,