la piel es el órgano más grande del cuerpo. Además de servir como una barrera protectora, la piel está involucrada en muchas funciones adicionales del cuerpo, como la regulación de la temperatura corporal interna. Cinco capas distintas componen la piel; cada capa está llena de células especializadas. Las dos capas estructurales principales de la piel son la epidermis – la capa más externa y protectora de la piel – y la dermis-una capa subyacente que contiene numerosas células especializadas, tejidos y estructuras., Se requieren proteínas y estructuras especializadas para que la dermis y la epidermis se unan. Cuando la epidermis se separa de la dermis se puede formar una ampolla (bulla).
una ampolla puede ser pequeña o grande y consiste en una burbuja llena de líquido que se forma debajo de la superficie de la piel dañada o muerta. La mayoría de las ampollas se desarrollan en respuesta a la irritación o lesión de la piel. En las enfermedades ampollosas autoinmunes, las ampollas se forman porque el cuerpo crea anticuerpos que atacan ciertas proteínas necesarias para la salud y el funcionamiento adecuados de la piel., En muchos casos, las ampollas pueden romperse convirtiéndose en llagas o heridas abiertas.
en algunas enfermedades ampollosas autoinmunes, también se pueden formar ampollas o lesiones en las membranas mucosas, las cubiertas delgadas y húmedas de muchas de las superficies internas del cuerpo. Las membranas mucosas recubren el esófago y el ano, el interior de la boca, los conductos nasales, los genitales y la garganta. Los síntomas asociados dependen de la ubicación de la formación de ampollas, pero pueden incluir sangrado gastrointestinal, dificultad para tragar o dificultad para respirar.,
Hay varias categorías diferentes de enfermedades ampollosas autoinmunes que incluyen pénfigo, penfigoide, dermatosis mediadas por IgA y epidermólisis ampollosa adquirida. El pénfigo, el penfigoide y las dermatosis mediadas por IgA se pueden desglosar aún más en subtipos adicionales.
Pénfigo
El término pénfigo es un término general para un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes relacionadas. Los dos tipos principales de Pénfigo son el pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo. Cada tipo tiene subtipos adicionales.
el Pénfigo vulgar es la forma más común de pénfigo., Se caracteriza por ampollas que se rompen fácilmente y causan erosiones dolorosas. En la mayoría de los casos, el pénfigo vulgar se desarrolla primero en la boca, seguido de ampollas en la piel. Cualquier área puede verse potencialmente afectada. Las ampollas generalmente no pican.
el pénfigo foliáceo se caracteriza por múltiples ampollas pequeñas que se rompen rápidamente para formar lesiones con comezón (pruriginosas), escamosas y con costras que afectan la capa superior de la piel. El cuero cabelludo y la cara generalmente se ven afectados primero. Finalmente, el pecho, la parte superior de la espalda también pueden participar. Las lesiones generalmente no son dolorosas., Las membranas mucosas generalmente no se ven afectadas.
los trastornos adicionales a veces se clasifican como subtipos de Pénfigo, incluido el pénfigo paraneoplásico y el pénfigo IgA. Algunos médicos consideran estos trastornos similares, pero distintas, enfermedades ampollosas autoinmunes.
el pénfigo paraneoplásico es una enfermedad rara que se presenta en personas que tienen cáncer, especialmente cánceres de sangre (hematológicos) como leucemia o linfoma. El pénfigo paraneoplásico se caracteriza por lesiones dolorosas que afectan las membranas mucosas, especialmente las que se encuentran en la boca y los labios., La membrana mucosa que recubre el interior de los párpados (conjuntiva) también se ve afectada con frecuencia. En otros casos, las lesiones pueden afectar los revestimientos de las vías gastrointestinal o respiratoria y potencialmente causar complicaciones potencialmente mortales. En algunos casos, se pueden desarrollar lesiones que afectan a la piel. Estas lesiones pueden variar de un caso a otro y pueden aparecer como pequeñas protuberancias enrojecidas (máculas eritematosas), ampollas no firmes (flácidas), placas escamosas, pústulas o erosiones.,
el pénfigo IgA, también conocido como dermatosis intraepidérmica neutrofílica IgA, se caracteriza por el desarrollo de ampollas llenas de líquido en la piel. Las membranas mucosas generalmente no se ven afectadas. En la mayoría de los casos, el tronco y la parte superior de los brazos o piernas se ven afectados. El cuero cabelludo puede verse ampliamente afectado en algunas personas.
penfigoide
penfigoide es un término general para un grupo de enfermedades relacionadas que se caracterizan por erupciones cutáneas con ampollas. Las principales formas de penfigoide son penfigoide bulloso, penfigoide de membrana mucosa y penfigoide gestationis.,
el penfigoide bulloso es una enfermedad crónica de la piel que generalmente afecta a los ancianos que se caracteriza por ampollas firmes y grandes que se desarrollan en la piel de apariencia normal o enrojecida en el tronco o los pliegues de la piel, a veces alrededor de cortes o cicatrices. En cuestión de semanas, las ampollas a menudo se propagan a la ingle, la axila, el abdomen y la piel donde los músculos se contraen o flexionan (músculos flexores). En algunos casos, las lesiones pueden extenderse cubriendo una porción significativa de la piel y se pueden formar ampollas dentro de la boca. En la mayoría de los casos, las membranas mucosas no se ven afectadas y, cuando lo están, tienden a sanar rápidamente., Las lesiones del penfigoide bulloso a menudo se asocian con picazón intensa.
el penfigoide de membrana mucosa (MMP) es un grupo raro de enfermedades autoinmunes crónicas caracterizadas por lesiones ampollosas que afectan principalmente a las diversas membranas mucosas del cuerpo. Las membranas mucosas de la boca y los ojos se ven afectadas con mayor frecuencia. Las membranas mucosas de la nariz, la garganta, los genitales y el ano también pueden verse afectadas. Los síntomas de la MMP varían entre los individuos afectados dependiendo del sitio específico(s) involucrado (s) y la progresión de la enfermedad., Las lesiones ampollosas con el tiempo se curan, a veces con cicatrices. La cicatrización progresiva puede conducir potencialmente a complicaciones graves que afectan los ojos y la garganta. En algunos casos, las lesiones ampollosas también se forman en la piel, especialmente en el área de la cabeza y el cuello. El penfigoide de membrana mucosa ha sido conocido por muchos nombres diferentes dentro de la literatura médica, incluyendo penfigoide de membrana mucosa benigna, penfigoide cicatricial (cicatricial) y penfigoide cicatricial ocular.
la gestación del penfigoide se produce en mujeres durante el embarazo o poco después del nacimiento (período posparto)., Las personas afectadas desarrollan protuberancias rojizas o urticaria generalmente alrededor del ombligo (ombligo) y los brazos y las piernas. El sarpullido puede extenderse a otras áreas del cuerpo y puede causar picazón extrema. Eventualmente, las lesiones de la piel progresan hasta formar ampollas. La gestación del penfigoide generalmente se resuelve dentro de los tres meses sin tratamiento (espontáneamente).
dermatosis bullosa mediada por IgA
las dermatosis bullosas mediadas por IgA son trastornos caracterizados por niveles elevados dentro del cuerpo de una proteína especializada conocida como inmunoglobulina A (IgA)., En estos trastornos, La IgA tiene una tendencia particular a acumularse en la piel. La Dermatitis herpetiforme y la enfermedad lineal de IgA son dermatosis bullosas mediadas por IgA. Cuando la enfermedad de liner IgA afecta a los niños, puede ser conocida como enfermedad bullosa crónica de la infancia.
La Dermatitis herpetiforme, también conocida como enfermedad de Duhring, se caracteriza por grupos rojos de ampollas extremadamente picantes (pruriginosas). Los codos, las rodillas, el cuero cabelludo y las nalgas son los más afectados. Las membranas mucosas rara vez están involucradas. Los síntomas de la dermatitis herpetiforme tienden a aparecer y desaparecer., La mayoría de los casos de dermatitis herpetiforme están asociados con la enfermedad celíaca, un trastorno digestivo caracterizado por la intolerancia al gluten dietético, que es una proteína que se encuentra en el trigo, el centeno y la cebada.
la enfermedad de IgA lineal se caracteriza por erupciones con ampollas en la piel. Los codos, rodillas y glúteos son los más afectados. Nuevas ampollas pueden surgir en áreas donde las ampollas más antiguas son-un hallazgo que crea un pequeño grupo de ampollas que se pueden describir como un»grupo de joyas». En algunos casos, se puede desarrollar picor (prurito) y puede ocurrir antes del desarrollo de lesiones cutáneas., En aproximadamente el 50 por ciento de los casos las membranas mucosas también se ven afectadas, especialmente las membranas mucosas de la boca y los ojos. El ojo involucrado puede causar visión borrosa, irritación, sensibilidad a la luz y cicatrices corneales.
Epidermolysis Bullosa Acquista
Epidermolysis bullosa acquista es un trastorno autoinmune raro de la piel que afecta típicamente a personas de mediana edad y ancianos. La piel de las personas afectadas es extremadamente frágil. Un traumatismo en la piel puede causar la formación de ampollas. Los codos, las rodillas, la pelvis, las nalgas y/o el cuero cabelludo se ven afectados con mayor frecuencia., Los niveles elevados de una proteína especializada conocida como inmunoglobulina G generalmente se encuentran alrededor de las ampollas. Después de que las ampollas sanan, pueden quedar cicatrices y pequeñas protuberancias blancas o quistes (milia). Las membranas mucosas rara vez están involucradas. Un subconjunto de pacientes con epidermólisis ampollosa adquirida tiene una forma inflamatoria generalizada del trastorno que se desarrolla rápidamente y a menudo involucra las membranas mucosas.