Hvad er Langerhans celler?
Langerhans-celler er immunceller, der normalt findes i epidermis, hvor de fungerer som antigenpræsenterende celler i et tidligt advarselssystem, der bekæmper fremmed materiale, såsom bakterier. De kan migrere til de lokale lymfekirtler, men vender normalt tilbage til huden.
Hvad er Langerhans cellehistiocytose?
Langerhans-cellehistiocytose (LCH) henviser til en reaktiv stigning i antallet af Langerhans-celler i huden og andre organer (se histiocytoser)., Langerhans cellehistiocytose kan også kaldes ‘klasse i histiocytose ‘eller’histiocytose.’.
hvem får Langerhans cellehistiocytose?
Langerhans cellehistiocytose er en sjælden tilstand, lidt mere almindelig hos drenge end piger, der påvirker omkring en ud af 5 millioner børn og færre voksne. Langerhans cellehistiocytose kan udvikle sig i alle aldre, men forekommer oftest i barndommen (1-3 år).
hvordan klassificeres Langerhans cellehistiocytose?,
Der er en række måder, dette sygdommen kan være til stede, og nogle af de velkendte mønstre af denne sygdom har fået særskilte navne:
- Letterer-Siwe sygdom
- Hånd-Schuller-Christian sygdom
- Eosinofil granulom
- Medfødt self-healing reticulohistiocytosis.
alle disse undertyper overlapper hinanden, og hudsygdommen er ens for dem alle. Det præsenterer generelt mange små lyserøde eller rødbrune papler på huden, der kan blive crusted og inficeret.,nylige oplysninger tyder på, at Langerhans cellehistiocytose kan være en reaktion på en underliggende virusinfektion. I det mindste nogle tilfælde har det været forbundet med Epstein Barr-virus.
Letterer-Siwe sygdom
- Præsenterer i meget små børn (sædvanligvis med mindre end to års alder)
- Involverer mange organer i kroppen, herunder knogler, lunger, lever og lymfeknuder
- huden sygdom påvirker sædvanligvis hovedbunden, halsen, nakken, armhuler, lysken og krop
- Søm, håndflader og fodsåler kan også være involveret.,rsistent
- Rosa crusted papler på huden i en tredjedel
- Sår i mund eller kønsdele
- Ofte resultater på diabetes insipidus (manglende evne til at koncentrere urinen og fastholde vand)
- Knogle læsioner (især kraniet)
- Udstående øjne (sjældne)
Hånd-Schuller-Christian sygdom
Eosinofil granulom
- En begrænset type af Langerhans cellehistiocytose
- Hovedsagelig rammer børn i den skolepligtige alder
- er Normalt en enkelt knogle læsion
- Kan mindre almindeligt opstå andre steder, herunder huden.,
- i huden, præsenterer som rødbrune crusted papules.
Medfødt self-healing reticulohistiocytosis
- Også kendt som Hashimoto-Pritzker sygdom
- til Stede ved fødslen eller udvikler sig i løbet af et par dage efter fødslen
- Gaver er så udbredt rødligt-brune klumper på huden
- Klumper bryde ned i løbet af et par uger og efterlader skorper, der heler op uden nogen form for behandling.
- påvirker ikke andre organer
hvordan diagnosticeres Langerhans cellehistiocytose?,
udseendet af udslæt eller røntgenstråler og scanninger af indre organer kan give lægen et fingerpeg om diagnosen. En hudbiopsi af det berørte område er normalt nødvendigt for at bekræfte diagnosen. Biopsi-fundene giver ingen indikation af sygdommens sandsynlige forløb.
diagnosen kan være indlysende, når biopsivævet ses under et mikroskop, men ofte er der behov for specielle pletter for klart at identificere typen af histiocytose.,huden eller knoglen) kontrolleres andre organer som blod, lunger, lever og nyrer for at afgøre, om de også er påvirket af histiocytose.
Hvad er behandlingen af Langerhans cellehistiocytose?
behandling afhænger af sværhedsgraden af sygdommen og antallet af organer, der er involveret. Bevis for skade på organerne er vigtigere end involvering af organet som sådan.
sygdom, der kun er begrænset til huden, kræver muligvis ikke behandling, hvis den er mild., Hvis behandling er nødvendig, på grund af ubehag eller kosmetiske bekymringer følgende behandlinger kan anvendes:
- Topikale kortikosteroider
- Photochemotherapy (PUVA)
- Aktuelle antiseptiske midler og antibiotika
- Aktuelle kvælstof sennep
- Thalidomid.
sygdommen, der påvirker begrænsede områder af knoglen, kan behandles, hvis der forårsager smerter, eller hvis der er risiko for deformitet eller brud., Den begrænsede knoglesygdom kan behandles med:
- ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler
- steroidinjektioner i det berørte område
- Curettage (skrabning af det berørte område)
- strålebehandling.
når mere end et organ (f.eks. Børn forsøges normalt først på orale kortikosteroider, der går videre til kemoterapi, hvis dette er ineffektivt. Det er ikke klart på nuværende tidspunkt, hvilken er den mest effektive og sikre form for kemoterapi., Beslutninger om kemoterapi er baseret på den sandsynlige langsigtede prognose for en enkelt person.
- mennesker, der er over 2 år, når de diagnosticeres med histiocytose, og som ikke har involvering af blod, lever, lunger eller milt, klarer sig sandsynligvis meget godt og kan behandles med et enkelt kemoterapimiddel.
- yngre børn med involvering af nøgleorganer som blod, lever, lunger eller milt kan kræve mere komplicerede kemoterapiregimer med flere lægemidler.
- LCH kan reagere på BRAF-V600-hæmmere, vemurafenib og dabrafenib.,
ikke alle personer med multipel organinddragelse vil reagere på behandlingen.
Hvad er prognosen for Langerhans cellehistiocytose?
mange mennesker kan have mild sygdom begrænset til et organ med få eller ingen symptomer. Disse mennesker har en god prognose.
andre kan have mere alvorlig sygdom, der involverer mange organer i kroppen. Dette kan være fatalt. Forudsigelserne for et dårligt resultat er:
- alder mindre end to år ved sygdommens begyndelse
- sygdom, der involverer mange organer
- involvering af et vitalt organ (blod, lever, lunger eller milt).,
børn under to år med LCH, der påvirker mange organer, har en dødelighed på 40-50%. Det er ualmindeligt, at svær LCH, der påvirker mange organer, forekommer hos voksne. Mennesker med et enkelt berørt organ eller begrænset knogle-og hudsygdom har en tendens til at gøre det bedre, men tilstanden kan stadig vare i mange år og kan blive værre med tiden.