huden er det største organ i kroppen. Ud over at tjene som en beskyttende barriere er huden involveret i mange yderligere funktioner i kroppen, såsom regulering af den indre kropstemperatur. Fem forskellige lag udgør huden; hvert lag er fyldt med specialiserede celler. De to vigtigste strukturelle lag af huden er epidermis – det yderste, beskyttende lag af huden – og dermis-et underliggende lag, der indeholder adskillige specialiserede celler, væv og strukturer., Specialiserede proteiner og strukturer er nødvendige for dermis og epidermis at holde sammen. Når epidermis adskiller sig fra dermis, kan der dannes en blister (bulla).en blister kan enten være lille eller stor og består af en væskefyldt boble, der dannes under overfladen af beskadiget eller død hud. De fleste blærer udvikler sig som reaktion på irritation eller skade på huden. Ved autoimmune blærende sygdomme dannes blærer, fordi kroppen skaber antistoffer, der angriber visse proteiner, der er nødvendige for den rette sundhed og funktion af huden., I mange tilfælde kan blærer sprænge ved at blive åbne sår eller sår.
i nogle autoimmune blærende sygdomme kan der også dannes blærer eller læsioner på slimhinderne, de tynde, fugtige belægninger på mange af kroppens indre overflader. Slimhinder linje spiserøret og anus, indersiden af munden, de nasale passager, kønsdelene og halsen. Associerede symptomer afhænger af placeringen af blæredannelse, men kan omfatte gastrointestinal blødning, sværhedsbesvær eller åndedrætsbesvær.,
Der er flere forskellige kategorier af autoimmune blærer sygdomme, herunder pemphigus, pemphigoid, IgA-medieret hudlidelser, og epidermolysis bullosa acquista. Pemphigus, pemphigoid og IgA-medierede dermatoser kan yderligere opdeles i yderligere undertyper.
pemphigus
udtrykket pemphigus er en generel betegnelse for en gruppe relaterede autoimmune blærende sygdomme. De to hovedtyper af pemphigus er pemphigus vulgaris og pemphigus foliaceus. Hver type har yderligere undertyper.
Pemphigus vulgaris er den mest almindelige form for pemphigus., Det er kendetegnet ved blærer, der brister let og forårsager smertefulde erosioner. I de fleste tilfælde udvikler pemphigus vulgaris først i munden efterfulgt af blærer i huden. Ethvert område kan potentielt blive påvirket. Blærerne er normalt ikke kløende.
Pemphigus foliaceus er kendetegnet ved flere små blærer, der hurtigt bryde fra hinanden for at danne kløende (pruritisk), skællende, crusted læsioner, der påvirker det øverste lag af huden. Hovedbunden og ansigtet påvirkes normalt først. Til sidst, brystet, øvre ryg kan blive involveret. Læsionerne er normalt ikke smertefulde., Slimhinderne påvirkes normalt ikke.
yderligere lidelser klassificeres undertiden som undertyper af pemphigus inklusive paraneoplastisk pemphigus og pemphigus IgA. Nogle læger betragter disse lidelser som ens, men alligevel forskellige, autoimmune blærende sygdomme.
paraneoplastisk pemphigus er en sjælden sygdom, der forekommer hos personer, der har kræft, især blod (hæmatologiske) kræftformer som leukæmi eller lymfom. Paraneoplastisk pemphigus er kendetegnet ved smertefulde læsioner, der påvirker slimhinderne, især dem, der findes i munden og læberne., Slimhinden, der forer indersiden af øjenlågene (bindehinden), påvirkes også ofte. I andre tilfælde kan læsionerne påvirke foringerne i mave-tarmkanalen eller luftvejene og potentielt forårsage livstruende komplikationer. I nogle tilfælde kan læsioner, der påvirker huden, udvikle sig. Disse læsioner kan variere fra sag til sag og kan fremstå som små røde knopper (erythematous macules), ikke-firma (slap) vabler, skællende plaques, pustler, eller erosioner.,
pemphigus IgA, også kendt som intraepidermal neutrofil IgA-dermatose, er kendetegnet ved udviklingen af væskefyldte blærer på huden. Slimhinderne påvirkes normalt ikke. I de fleste tilfælde påvirkes bagagerummet og overarmene eller benene. Hovedbunden kan påvirkes i vid udstrækning hos nogle mennesker.
Pemphigoid
Pemphigoid er en generel betegnelse for en gruppe beslægtede sygdomme, der er kendetegnet ved blærende hududbrud. De vigtigste former for pemphigoid er bullous pemphigoid, slimhinde pemphigoid og pemphigoid gestationis.,
Bulløs pemphigoid er en kronisk hudsygdom sædvanligvis rammer de ældre, der er kendetegnet ved faste, store vabler at udvikle sig på normal forekommende eller røde hud på stammen eller hudfolder, til tider omkring nedskæringer eller ar. Inden for uger spredes blærer ofte til lysken, armhulen, maven og huden, hvor musklerne sammentrækkes eller bøjes (fle .ormuskler). I nogle tilfælde, læsionerne kan blive udbredt dækker en betydelig del af huden og blærer kan danne inde i munden. I de fleste tilfælde påvirkes slimhinderne ikke, Og når de er, har de en tendens til at heles hurtigt., Læsionerne af bullous pemphigoid er ofte forbundet med intens kløe.
slimhinde pemphigoid (MMP) er en sjælden gruppe af kroniske autoimmune sygdomme præget af blærende læsioner, der primært påvirker kroppens forskellige slimhinder. Slimhinderne i mund og øjne påvirkes oftest. Slimhinderne i næse, hals, kønsorganer og anus kan også blive påvirket. Symptomerne på MMP varierer blandt berørte personer afhængigt af det specifikke sted(er) involveret og sygdommens progression., Blærende læsioner heler til sidst, nogle gange med ardannelse. Progressiv ardannelse kan potentielt føre til alvorlige komplikationer, der påvirker øjne og hals. I nogle tilfælde dannes blærende læsioner også på huden, især i hoved-og halsområdet. Slimhindepemphigoid har været kendt under mange forskellige navne inden for den medicinske litteratur, herunder godartet slimhindepemphigoid, cicatricial (ardannelse) pemphigoid og okulær cicatricial pemphigoid.
Pemphigoid gestationis forekommer hos kvinder under graviditet eller kort efter fødslen (postpartumperiode)., Berørte personer udvikler rødlige buler eller nældefeber normalt omkring navlen (umbilicus) og arme og ben. Udslæt kan sprede sig for at påvirke andre områder af kroppen og kan være ekstremt kløende. Til sidst udvikler hudlæsionerne sig til at danne blærer. Pemphigoid gestationis løser normalt inden for tre måneder uden behandling (spontant).iga-medierede Bullous dermatoser
IgA-medierede bullous dermatoser er lidelser, der er kendetegnet ved forhøjede niveauer i kroppen af et specialiseret protein kendt som immunoglobulin A (IgA)., I disse lidelser har IgA en særlig tendens til at ophobes i huden. Dermatitis herpetiformis og lineær IgA sygdom er IgA-medierede bullous dermatoser. Når liner IgA sygdom påvirker børn, kan det være kendt som kronisk bullous sygdom i barndommen.dermatitis herpetiformis, også kendt som Duhring-sygdom, er kendetegnet ved røde klynger af ekstremt kløende (kløende) blærer. Albuer, knæ, hovedbund og skinker påvirkes oftest. Slimhinderne er sjældent involveret. Symptomerne på dermatitis herpetiformis tendens til at komme og gå., De fleste tilfælde af dermatitis herpetiformis er forbundet med cøliaki, en fordøjelsesforstyrrelse præget af intolerance over for kostgluten, som er et protein, der findes i hvede, rug og byg.
lineær IgA-sygdom er karakteriseret ved blærende udbrud på huden. Albuer, knæ og skinker påvirkes oftest. Nye blærer kan opstå i områder, hvor ældre blærer er – et fund, der skaber en lille gruppe blemmer, der kan beskrives som en “klynge af juveler”. I nogle tilfælde kan kløe (pruritis) udvikle sig og kan forekomme før udviklingen af hudlæsioner., I cirka 50 procent af tilfældene påvirkes også slimhinderne, især slimhinderne i mund og øjne. Øjet involveret kan forårsage sløret syn, irritation, lysfølsomhed, og hornhinde ardannelse.epidermolysis Bullosa AC .uista
Epidermolysis bullosa AC .uista er en sjælden autoimmun sygdom i huden, der typisk rammer middelaldrende og ældre mennesker. Huden hos berørte personer er ekstremt skrøbelig. Traumer i huden kan forårsage, at der dannes blærer. Albuer, knæ, bækken, balder og/eller hovedbund påvirkes oftest., Forhøjede niveauer af et specialiseret protein kendt som immunoglobulin G findes normalt omkring blærerne. Efter at blærerne er helet, kan ar og små hvide buler eller cyster (milia) forblive. Slimhinderne er sjældent involveret. En undergruppe af patienter med epidermolysis bullosa AC .uista har en udbredt, inflammatorisk form for lidelsen, der udvikler sig hurtigt og ofte involverer slimhinderne.