Abstrakt
Her, vi rapportere tilfælde af en 55-årig mand med reaktivering af gamle kutan ar forbundet med en febril sygdom, episcleritis, polyarthralgias, erythema nodosum, og hilar adenopathy. Højopløselig computertomografi (HRCT) afslørede højre paratracheal, bilateral hilar og subkarinal lymfadenopati uden nodulære tætheder i begge lungefelter. En arbiopsi afslørede flere noncaseating granulomer og bekræftede diagnosen sarkoidose., Et kort forløb af orale steroider førte til regression af systemiske symptomer, og arene vendte tilbage til baseline størrelse. Denne patient repræsenterede et sjældent tilfælde af samtidig L .fgrens syndrom og ar sarkoidose.
1. Introduktion
sarcoidose er en multisystem granulomatøs sygdom af ukendt årsag. Diagnosen kræver normalt en kompatibel kliniske billede, histologiske demonstration af noncaseating granulomer, og udelukkelse af andre sygdomme i stand til at producere tilsvarende histologi eller kliniske funktioner ., Systemiske symptomer såsom træthed, nattesved og vægttab er almindelige; det organsystem, der er mest berørt, varierer med den givne patient . Den differentielle diagnose af hudlæsioner hos en patient med akut febril sygdom og ledsmerter og hilar lymfadenopati er omfattende. Vi rapporterer et tilfælde af L .fgrens syndrom forbundet med ar sarkoidose.
2., Case-Præsentation
En 55-årig mand præsenteret for vores hospital med 6-ugers historie af lav kvalitet intermitterende feber, utilpashed, træthed, ledsmerter, der involverer både knæ og ankler sammen med smertefulde knuder på venstre underekstremitet, og rødme af begge øjne af 1 uges varighed. Han havde tab af appetit og et vægttab på 3 kg i denne periode. Han klagede over stigende størrelse af gamle ar, der var til stede på panden (Figur 1). Disse ar opstod efter en trafikulykke for 10 år siden. Han benægter enhver kløe eller smerte i ar., Der var ingen historie med åndenød, brystsmerter eller nattesved.
Ar udvidet på panden.
fysisk undersøgelse afslørede følgende: pulsfrekvens—84/minut, blodtryk—120/80 mm Hg og respirationsfrekvens—18/minut. Læsionerne på panden var subkutane, faste, ubehagelige og minimalt mobile, og han ømme også subkutane knuder på venstre skinne, der tyder på erythema nodosum. Øjenundersøgelse afslørede bilateral episcleritis., Han havde ømhed i både knæ og ankler uden hævelse. Der var ingen lymfeknuder eller hepatosplenomegali. Bryst – og hjerteundersøgelse var unremarkable.
Laboratorieundersøgelser viste følgende: hæmoglobin 14.0 Gm%, TLC af 10800 med 70% polymorfer, 29% lymfocytter, leukocyttal /L, serum kreatinin-1,2 mg/dL, bilirubin 0,3 mg/dL, ALT 51 IU, AST 36 IU, og alkalisk fosfatase 161 enheder. Blodsænkning var 70 mm/h, og serum-calcium var på 10,8 mg/dL (normal: 8.5–10.8 mg/dL). En røntgenbillede af brystet viste tvivlsom hilar lymfeknude., Højopløselig computertomografi (HRCT) (afsløret højre paratracheal, både hilar og subkarinal lymfadenopati uden nodulære tætheder i begge lungefelter (figur 2 og 3). C-reaktive proteinniveauer var 96 mg / L. reumatoid faktor var negativ. Antinukleære antistof var 1+ plettet positiv på 1 : 100 fortynding ved indirekte immunfluorescens brug af hep-2 celler, og serum-angiotensin-converting enzym (ACE) – niveau var 17 IU/L (normal: 65-114 IU/L). Tuberkulinhudtest var negativ. ASO titer var <200., Ophthalmoscopic examination, including a slit-lamp study, revealed episcleritis bilaterally.
Bilateral hilar and subcarinal lymphadenopathy.
Right Paratracheal lymphadenopathy.
A possibility of acute sarcoidosis (Löfgren syndrome), lymphoma, and tuberculosis was considered., Arret på panden blev biopsieret, hvilket afslørede et ikke-caseating epitheloid granulom, som var negativt for syrefast bacillefarvning, og dermed blev en diagnose af sarkoidose bekræftet (figur 4).
patienten reagerede på et kort forløb på 10 mg prednisolon dagligt. Hans systemiske træk forsvandt, og det forstørrede ar blev løst til sin oprindelige størrelse.
3. Diskussion
Lffgrens syndrom, en akut form for sarkoidose karakteriseret ved erythema nodosum, bilateral hilar adenopati og polyarthralgi eller polyarthritis, forekommer hos 9% til 34% af patienterne ., Dens præsentation er anderledes hos mænd og kvinder. Erythema nodosum observeres overvejende hos kvinder, mens markeret ankel periartikulær betændelse eller arthritis uden erythema nodosum er mere almindelig hos mænd . Denne sag opfyldte alle kriterierne for L .fgrens syndrom. Det interessante træk ved denne patient er reaktivering af gamle ar.
sarkoidose påvirker huden i 20% -30% af tilfældene. Kutan sarkoidose kan manifestere sig med specifikke og ikke-specifikke læsioner., De specifikke læsioner er lupus pernio og Pla .ues forbundet med mere alvorlig systemisk involvering og mere kronisk forløb, mens ikke-specifikke læsioner inkluderer erythema nodosum, kendetegnende for akut og godartet sygdom.ar sarkoidose er en sjælden og meget specifik manifestation af kutan sarkoidose, med kun få tilfælde rapporter beskrevet. Scar sarcoid er ikke rapporteret i forbindelse med L .fgren syndrom.,ar sarkoidose præsenterer rødme og gentagelse af aktivitet på stedet for ar på grund af tidligere sår, intramuskulære injektioner, tatoveringer, herpes .oster, rituel scarification eller allergenekstrakter til desensibilisering. Kløe er iøjnefaldende fraværende, hvilket hjælper med at skelne det fra kliniske Efterlignere som hypertrofisk ar og keloid. Ar sarkoidose kan indvarsle et tilbagefald eller være en første præsentation af akut sarkoidose som i vores tilfælde.
sværhedsgraden af den systemiske sygdom bestemmer behovet og modaliteten af behandlingen., For patienter med svær systemisk involvering eller desinficerende hudlæsioner er bærebjælken i behandlingen systemisk kortikosteroidbehandling. Hydro .ychlorokin og methotre .at anvendes som steroidbesparende midler.anerkendelse af kutane læsioner er vigtig, fordi de giver en synlig ledetråd til diagnose og tjener til at undgå mere invasive forsøg på at opnå væv til histologisk undersøgelse som i vores tilfælde.