Abstrakt
Pneumatosis cystoides intestinalis er en sjælden gastrointestinale komplikationer i løbet af bindevævssygdomme, især i sklerodermi, der kan føre til pneumoperitoneum eller obstruktion. Resultater på almindelig radiografi kan afsløre radiolucent lineære eller boblende cirkulære luftbobler i tarmvæggen, med eller uden fri gasakkumulering i bughulen. Behandling af pneumatose cystoides intestinalis spænder fra understøttende pleje til laparotomi.
1., Baggrund
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) er en sjælden gastrointestinal komplikation i løbet af bindevævssygdomme (CTD), især ved sklerodermi. Pneumatosis cystoides intestinalis blev først beskrevet af du Vernoi i en kadaverisk dissektion i 1783. Denne komplikation er karakteriseret ved tilstedeværelsen af flere gasfyldte cyster i tarmens submucosa og/eller subserosa væg . Selvom denne tilstand normalt er asymptomatisk og i øvrigt findes under radiologisk evaluering eller laparotomi, kan det være en årsag til pneumoperitoneum eller obstruktion., Kliniske tegn og billeddannelsesfunktioner i disse situationer kan efterligne ægte perforering af abdominal indvolde, så en korrekt diagnose er bydende, da behandling af PCI generelt er konservativ.
Her beskriver vi et tilfælde af pneumatosis cystoides intestinalis i indstillingen af sklerodermi.
2. Præsentation
en 65-årig kvinde præsenteret med lækkende væske og smerte omkring hendes jejunostomi (J) rør. Hun havde en lang historie med sklerodermi, der krævede J-rørplacering til supplerende fodring. Ved undersøgelse var der smerter og ømhed omkring hendes J-rør., Indledende røntgenstråler blev udført for at sikre korrekt placering af hendes J-rør og demonstreret kontrast indeholdt i tarmsløjfer; imidlertid havde tarmvæggen et “flettet” udseende, og tilfældig note blev lavet af pneumoperitoneum (Figur 1). Opfølgende fluoroskopisk J-rørundersøgelse den næste dag afslørede uregelmæssig fyldning af tyndtarmen, mistænkelig for kontrast ekstravasation uden for tyndtarmens lumen., Yderligere bekræftelse af CT blev udført som afslørede endoluminal opsigelse af jejunostomy kateter uden dissektion af kontrast i en murene placering, og bemærk, var lavet af forværring af tyndtarm pneumatosis og pneumoperitoneum (figur 2, 3 og 4). Patienten var helt asymptomatisk, behandlet konservativt med tarmstøtte og vedligeholdelse af væsker og efterfølgende udledt hjem uden kirurgisk indgreb.,
Abdomen abdomen viser gastrostomy rør og jejunostomisonde i den øverste venstre kvadrant af abdomen. Flere små runde lucencies ses i væggen af tyndtarmsløjfer i midabdomen (pile).
Aksial CT-billede med enteriske kontrast viser, pneumoperitoneum i højre øvre kvadrant af abdomen, forreste til leveren (pil)., Flere store ” cyster “ses i væggen i tyndtarmen (stiplet pil), i overensstemmelse med” pneumatosis cystoides intestinalis ” set hos denne patient med sklerodermi. Kontrast er noteret i en sløjfe af tyndtarmen på venstre side uden ekstravasation af kontrast fra tyndtarmen.
Aksial CT-billede med enteriske kontrast viser flere store “cyster”, inden den mur af tyndtarmen (pile)., Enterisk kontrast visualiseres i lumen af tyndtarmen på venstre side af maven, uden ekstravasation (stiplede pile).
Koronal CT-billede viser pnemo periotneum i højre øvre kvadrant af abdomen, over leveren (pil). Flere store ” cyster “ses inden for flere sløjfer af tyndtarmen (stiplede pile), i overensstemmelse med” pneumatosis cystoides intestinalis ” set hos denne patient med sklerodermi.,
patientens tidligere medicinske historie bestod i at præsentere for et andet hospital med akut abdominal ubehag. Hun fik foretaget en CT-scanning, der viste luft i bughulen, hvilket tyder på en perforeret tarm. Hun gik til en sonderende laparotomi, som ikke viste tegn på tarmbrud. En anden sonderende laparotomi blev udført for at sikre en korrekt diagnose og fandt heller ingen tegn på tarmbrud., Patienten har en historie af en alvorlig form af sklerodermi, der påvirker tarmen med udtynding af væggen og luft dissektion i tarmvæggen (pneumatosis cystoides intestinalis) og med deraf følgende luften siver ud i bughulen. PCI er en konsekvens af tarminddragelse hos patienter med sklerodermi og kan forårsage pneumoperitoneum med tarmcystbrud i peritonealhulen, der efterligner tarmperforation.
3., Diskussion
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) er en sjælden tilstand karakteriseret ved tilstedeværelse af luft-fyldte cyster er til stede i tarmvæggen og mesenterium, og kan forekomme overalt i mave-tarmkanalen. Cysterne (0,5-10 cm i størrelse) findes hyppigst i terminal ileum og sjældent i den proksimale tyndtarm, mave og tyktarm . Det er en godartet tilstand, der ofte reagerer på konservativ ledelse, men det kan være en harbinger af sluttrinssygdom, især ved progressiv systemisk sklerose ., Når de luftfyldte cyster brister, forårsager de et pneumoperitoneum, som ofte er godartet.
Intestinal involvering i progressiv systemisk sklerose, dermatomyositis (DM) eller polymyositis (PM) og blandet CTD kan være kompliceret af PCI. Patogenesen af PCI er ikke fuldt ud forstået, men flere mekanismer er blevet foreslået. Slimhinde nedbrydes fra steroider og andre immunsuppressive midler forårsager Peyers patches i tarmvæggen til at krympe, hvilket fører til en ændring af slimhindeintegritet og potentialet for luftdissektion., Disse immunsuppressive midler svækker også vævsreparationsmekanismer, hvilket yderligere forværrer ulceration og tarmnekrose. Den bakterielle teori antyder, at bakteriel fermentering af kulhydrater i mave-tarmkanalen fører til overdreven dannelse af gas, hvilket inducerer absorption af denne gas i tarmvæggen . Bakterieteorien understøttes også af observationen, at godartet PCI ofte reagerer på diætændringer, antibiotikabehandling og ilt, hvilket er giftigt for en aerob tarmflora og kan skabe en diffusionsgradient over cystevæggen, accelererende cysteopløsning ., I systemisk sklerose og beslægtede tilstande, kombineret patologi som microangiopathy, tarm-atrofi og fibrose, nedsat intestinal motilitet, bakteriel overvækst, forhøjet intraluminal pres, og øget gennemtrængelighed af tarmvæggen, kan prædisponere til PCI .
Gastrointestinal involvering i sklerodermi er kendetegnet ved atrofi af muscularis propria og dens erstatning med kollagenvæv., Manometrisk og elektrofysiologiske undersøgelser har vist tegn på en neuropati af det enteriske nervesystem i de tidlige stadier af sygdommen, hvilket resulterer i forstyrrelser i fordøjelsessystemet peristaltikken og fører til gastroparese, bakteriel overvækst i tyndtarmen, eller forstoppelse. Selvom nogen del af mave-tarmkanalen kan være involveret, er de organer, der er involveret i faldende rækkefølge af frekvens spiserøret, tyndtarmen, tyktarmen og maven .,
Suggestive fund på almindelig radiografi omfatter forskellige mønstre af radiolucente lineære eller boblende cirkulære luftbobler i tarmvæggen, med eller uden fri gasakkumulering i peritonealhulen. Ct-billeddannelse er guldstandardproceduren til diagnose af PCI. Desuden, CT muliggør påvisning af yderligere resultater, der tyder på en underliggende potentielt bekymrende årsag til PCI såsom fortykkelse af tarmvæggen, ændres kontrasten slimhinder ekstraudstyr, dilaterede tarm, blødt væv stranding, ascites, og tilstedeværelsen af portal luft.,
behandling af pneumatosis cystoides intestinalis spænder fra understøttende pleje til laparotomi. PCI er ofte godartet og kun konservativ behandling, og opfølgning er berettiget. Kirurgi er generelt indikeret hos patienter med svær smerte. Beslutningen om at fortsætte med eksplorativ laparotomi skal baseres på en grundig analyse af en detaljeret historie, fysisk undersøgelse, laboratorietest og radiologiske undersøgelser.