læs mere om arv mønster for hæmofili
Finde en HTC
Graviditet og Fødsel
En kvinde, der er bærer af hæmofili-genet kan have lav faktor VIII (8) eller faktor IX (9) niveauer, og har symptomer af hæmofili. Under graviditeten stiger niveauerne af proteinfaktor VIII. Dette kan gøre det vanskeligt at bestemme faktorniveauet og diagnosticere hendes bærerstatus, hvis hun ikke allerede er blevet diagnosticeret før graviditet., Niveauer af faktor i. (9) øges ikke under graviditeten.
det er vigtigt for kvindens sundhedsudbydere at være opmærksom på hendes transportørstatus, så der kan planlægges en sikker levering. Hvis kvinden modtager pleje på en HTC, bør disse læger og sygeplejersker være involveret og arbejde tæt sammen med kvindens læge, der leverer barnet. At arbejde sammen på denne måde vil hjælpe den læge, der leverer barnet, tage særlige sikkerhedsforanstaltninger for at undgå skade på barnet., Disse sikkerhedsforanstaltninger inkluderer ikke at bruge tang eller vakuumekstraktor til at hjælpe med fødslen af babyen, hvis det er muligt.
hvis moderen er en hæmofili bærer, er der en chance for, at barnet bliver født med hæmofili. I familier med en kendt historie med hæmofili, eller hos dem med en prænatal genetisk diagnose af hæmofili, kan man planlægge speciel test for hæmofili inden babyens fødsel. I stedet for en venepunktur kan en blodprøve trækkes fra navlestrengen (som forbinder mor og baby før fødslen) og testes for koagulationsfaktorniveauer., Hos normale nyfødte svarer faktor VIII-niveauer til voksne normale værdier, og lave niveauer indikerer hæmofili. Imidlertid kan niveauer af faktor i., en vitamin K-afhængig faktor, være lave ved fødslen og nå voksne værdier ved 6 måneders alder. Blodprøvning kan også udføres kort efter, at en mandlig baby er født. Det er vigtigt at vide så hurtigt som muligt efter fødslen, om en baby har hæmofili, så der kan tages særlige skridt for at forhindre blødningskomplikationer for babyen.
efter fødslen—moderen
mødre, der bærer hæmofili-genet, er i fare for alvorlig blødning efter fødslen., Dette skyldes, at de høje niveauer af faktor VIII under graviditet falder tilbage til lavere niveauer efter fødslen. Hvis kvinden har lave niveauer af faktor i., kan hun bløde efter fødslen eller operationen, såsom kejsersnit. Nogle kvinder har blødning fra fødselskanalen, der varer lang tid. Dette kaldes postpartum blødning og kan kræve behandling for at stoppe blødningen.
Efter Levering—Baby
Test for Hæmofili
Nogle babyer bør være testet for hæmofili hurtigt efter fødslen, herunder:
- Babyer født til familier med en historie af hæmofili.,
- babyer, hvis mødre er bærere af hæmofili.
- babyer, der har blødningssymptomer ved fødslen.
ledningsblod kan bruges til at teste for koagulationsproteiner. Dette bør gentages, når barnet er 6 måneder gamle, for at bekræfte diagnosen hæmofili
læs mere om test og diagnose
Omskæring
Nogle forældre vælger at få deres drengebørn omskåret (fjernelse af forhuden fra penis). Blødning fra omskæring er den mest almindelige årsag til blødning blandt babyer med hæmofili., Det kan forekomme dage efter, at proceduren er udført, og for babyer, der ikke allerede er diagnosticeret, fører det ofte til den første hæmofili-diagnose.
i babyen, der kan have hæmofili, skal du undgå omskæring, hvis det er muligt. Men hvis omskæring er færdig, skal en pædiatrisk hæmatolog (en læge, der specialiserer sig i blod) konsulteres inden proceduren for at sikre, at barnet får en ordentlig behandling for at forhindre overdreven blødning.
blødning af hovedet
hovedet er det næst mest almindelige blødningssted blandt babyer, der er ramt af hæmofili., Fordi hovedet presses, når barnet går gennem fødselskanalen, kan blødning af hovedet forekomme. Når pincet eller vakuumekstraktor påføres barnets hoved for at hjælpe med fødslen og hjælpe med at trække barnet ud, kan der forekomme blødning. Hovedblødning kan være i hovedbunden eller i hjernen, hvilket er meget alvorligt. Tegnene og symptomerne på blødning i hjernen hos det nyfødte barn er meget uspecifikke og kan være vanskelige at diagnosticere. Når det er diagnosticeret, skal blødning i hovedet behandles straks med koagulationsfaktorkoncentrater., Uden behandling for at stoppe det, kan blødningen være livstruende og kan resultere i langvarig hjerneskade.
vacciner
alle babyer, inklusive dem med hæmofili, skal få et vitamin K-skud ved fødslen samt andre rutinemæssige vacciner. Alle mennesker med hæmofili bør vaccineres mod hepatitis A og B. Der skal påføres tryk på stedet for ethvert skud såvel som på stedet for hælpinde for at undgå blødning blandt babyer med hæmofili.