Oligodendroglioma

Mikroskopiske appearanceEdit

Oligodendrogliomer kan i øjeblikket ikke differentieres fra andre hjernelæsioner udelukkende ved deres kliniske eller radiografiske udseende. Som sådan er en hjernebiopsi den eneste metode til endelig diagnose., Oligodendrogliomer rekapitulerer udseendet af hjernens normale residente oligodendroglia. (Deres navn stammer fra de græske rødder ‘oligo’, der betyder “få” og ‘dendro’, der betyder “træer”.) De er generelt sammensat af celler med små til let forstørrede runde kerner med mørke, kompakte kerner og en lille mængde eosinofil cytoplasma. De kaldes ofte “stegte æg” celler på grund af deres histologiske udseende. De fremstår som en monotont population af mildt forstørrede runde celler, der infiltrerer normal hjerneparenchyma og producerer vage knuder., Selvom tumoren kan synes at være vagt afgrænset, er det per definition en diffus infiltrerende tumor.

klassisk har de en tendens til at have en vaskulatur af fint forgrenende kapillærer, der kan få et “kyllingetråd” – udseende. Når invaderer grå stofstrukturer såsom corte., de neoplastiske oligodendrocytter har en tendens til at klynge sig omkring neuroner, der udviser et fænomen kaldet “perineuronal satellitose”. Oligodendrogliomer kan fortrinsvis invadere omkring kar eller under hjernens Piale overflade.,

Oligodendrogliomer skal differentieres fra det mere almindelige astrocytoma. Ikke-klassiske varianter og kombinerede tumorer af både oligodendrogliom og astrocytom differentiering ses, hvilket gør denne sondring kontroversiel mellem forskellige neuropatologigrupper. I USA er generelt neuropatologer, der er uddannet på vestkysten, mere liberale i diagnosen oligodendrogliomer end enten østkyst eller Midtvestuddannede neuropatologer, der stiller diagnosen oligodendrogliom til kun klassiske varianter., Molekylær diagnostik kan gøre denne differentiering forældet i fremtiden.

Andre glial og glioneuronal tumorer, som de ofte forvirrede på grund af deres monotone runde celle udseende omfatter pilocytic astrocytoma, central neurocytoma, den såkaldte dysembryoplastic neuroepithelial tumor, eller lejlighedsvis ependymoma.

histopatologisk gradingEdit

den histopatologiske klassificering af oligodendrogliomer er kontroversiel. I øjeblikket den mest almindeligt anvendte sorteringsskema er baseret på år 2007 guidelinesorld Health organi .ation (WHOHO) retningslinjer., En opdateret klassifikation er i gang. Oligodendrogliomer dichotomiseres generelt i klasse II (lav kvalitet) tumor.

Desværre, de retningslinjer, DER omfatter subjektive kriterier i klasse II. Hertil kommer, at tilstedeværelsen af lave mitotiske aktivitet, vaskulær spredning og nekrose, herunder pseudopallisading nekrose, er tilstrækkelige i sig selv til at løfte karakteren af denne tumor. Dette fører til uundgåelig interobservervariabilitet i diagnose af patologer., Det ultimative ansvar for at træffe behandlingsbeslutninger og fortolkning af denne diagnose ligger hos onkologen i samråd med patienten og deres familie.

Det har været foreslået, at DER bør retningslinjerne indeholde en kategori for klasse IV oligodendrogliomas, der i det væsentlige synes at være glial neoplasmer med overvældende funktioner af glioblastoma multiforme (GBM), der hidrører fra kendte lavere karakter oligodendrogliomas eller GBM med en betydelig andel af oligodendroglial differentiering., Den diagnostiske anvendelighed af denne sidstnævnte kategori er usikker, da disse tumorer kan opføre sig enten som glioblastom eller grad III anaplastiske oligodendrogliomer. Som sådan er dette en usædvanlig usædvanlig diagnose.

de opdaterede guidelinesho-retningslinjer, der blev offentliggjort i 2007, anbefaler at klassificere sådanne tumorer for tiden som ‘glioblastom med oligodendrogliom-komponent’. Det skal stadig fastslås, om disse tumorer har en bedre prognose end standardglioblastomer.,

Molekylær geneticsEdit

langt den mest almindelige strukturelle deformitet fundet, er co-deletion af kromosom arme 1p, og 19q. Den høje frekvens af co-sletning er et slående træk ved denne glial tumor, og den betragtes som en “genetisk signatur” af oligodendroglioma. Alleliske tab på 1p og 19., enten separat eller kombineret, er mere almindelige i klassiske oligodendrogliomer end i enten astrocytomer eller oligoastrocytomer., I en undersøgelse, klassiske oligodendrogliomas viste 1p tab i 35 af 42 (83%) tilfælde, 19q tab i 28 af 39 (72%), og disse blev samlet i 27 af 39 (69%) tilfælde; der var ingen signifikant forskel i 1p/19q loss of heterozygosity status mellem low-grade og anaplastisk oligodendroglioma. 1p / 19.co-deletion er korreleret med både kemosensitivitet og forbedret prognose i oligodendrogliomer. De genprodukter, der mistes som en konsekvens af denne kodeletion, kan omfatte mediatorer af resistens over for genotoksiske terapier., Alternativt kan 1P / 19. – tab være en tidlig onkogen læsion, der fremmer dannelsen af gliale neoplasmer, som bevarer høj følsomhed over for genotoksisk stress. De fleste større kræftbehandlingscentre kontrollerer rutinemæssigt for sletning af 1p / 19.som en del af patologirapporten for oligodendrogliomer. Status for 1p / 19.loci kan detekteres ved fisk, tab af Hetero .ygositet (LOH) analyse eller virtuel karyotyping. Virtuel karyotyping har fordelen ved at vurdere hele genomet i et assay, såvel som 1p/19.loci., Dette tillader vurdering af andre centrale loci i glialtumorer, såsom EGFR og TP53 kopi nummer status.

mens den prognostiske relevans af 1p-og 19 and-sletninger er veletableret for blandede oligoastrocytomer, er den prognostiske relevans af sletningerne for lavkvalitets gliomer mere kontroversiel. Med hensyn til lavkvalitets gliomer antyder en nylig undersøgelse også, at 1P/19.co-deletion kan være forbundet med A (1;19) (1010;P10) translokation, som ligesom den kombinerede 1P/19. deletion er forbundet med overlegen samlet overlevelse og progressionsfri overlevelse hos lavkvalitets gliompatienter., Oligodendrogliomer viser kun sjældent mutationer i p53-genet, hvilket er i modsætning til andre gliomer. Epidermal vækstfaktor receptor amplifikation og hele 1p/19.codeletion er gensidigt udelukkende og forudsigelig for helt forskellige resultater, med EGFR amplifikation forudsige dårlig prognose. Der er en stærk sammenhæng mellem 1p/19.codeletion og ekspressionen af proneurale gener, hvilket antyder, at gliomer med en 1p19. codeletion repræsenterer en undergruppe af proneurale gliomer.