Lemierre Syndrom er en sjælden, men vigtig konstellation af kliniske fund, der traditionelt indeholder fire centrale manifestationer: akut tonsillopharyngitis, bakteriæmi, interne jugularis tromboflebitis, og septisk embolisering. Når først beskrevet i begyndelsen af 1900 ‘ erne, Lemierre syndrom var næsten universelt dødelig. Med fremkomsten af antibiotika er dødeligheden imidlertid faldet fra cirka 90% til mindre end 20%., Når de først er omtalt som den ‘glemte sygdom’, skal klinikere have en øget følelse af bevidsthed for nøjagtigt at genkende Lemierre syndrom.
Mikrobiologi
Over 90% af Lemierre Syndrom tilfælde tilskrives Fusobacterium necrophorum. Ofte vanskelig at dyrke, denne gramnegative mikroorganisme er en streng anaerobe. Anden oral flora, Bacteroides og Eikenellagenera er også rapporteret som forårsagende organismer i litteraturen., Derudover er grampositive mikroorganismer, såsom Staphylococcus aureus og Streptococcus pyogenes, dyrket i tilfælde af Lemierre syndrom. Forekomsten af fællesskabet erhvervede methicillin-resistente Staphylococcus aureus (MRSA) hud og blødt væv infektioner er steget eksponentielt i de sidste ti år, og selvom det ikke er klassisk, der er forbundet med Lemierre Syndrom, bør ligeledes betragtes som et potentielt patogen.
Epidemiologi
Lemierre syndrom er hovedsagelig en sygdom hos raske unge og unge voksne. Der er en 2: 1 mandlig til kvindelig dominans., Incidensen er rapporteret at variere mellem 0,6 og 2,3 pr. Der har været en markant stigning i antallet af dokumenterede sager i de sidste 10 til 20 år.
Kliniske Manifestationer
Som med mange fælles tonsillopharyngeal infektioner, Lemierre Syndrom begynder typisk med tonsillitis,pharyngitis, dysfagi, og anterior cervikal lymfadenopati. 4 til 8 dage efter symptomdebut udvikler patienten sig imidlertid til at udvikle vedvarende spiking feber, rigor og lokaliseret ensidig nakkesmerter og hævelse., Denne anden fase af symptomer afspejler udvikling af bakteriæmi og trombose i den indre jugularven. Klinikere vil sætte pris på et diskret område af erytem og induration over eller parallelt med sternocleidomastoid muskel. I mange tilfælde kan patientens oropharyngeale symptomer være løst, når patienten søger lægehjælp for tromboflebitis. De sene manifestationer forbundet med Lemierre syndrom skyldes metastatiske abscesser. Lunger er det primære organ påvirket. Patienter kan udvikle rådden ånde, produktiv hoste, og brystsmerter., Cavitary læsioner er ikke ualmindelige. Store led som skuldre, hofter og knæ kan også blive påvirket. Præsentationer kan variere fra arthralgias til septisk arthritisog endda osteomyelitis. Infektiøse komplikationer kan også udvikle sig i bukhulen. Leverinddragelse har en tendens til at favorisere kvindelige patienter og kan manifestere sig som gulsot med hepatomegali noteret på eksamen. VI ogiiii pareser er blevet rapporteret, så enhver kranial nerve abnormitet bør advare klinikere til mistanke CNS involvering., Metastatiske abscesser kan også udvikle sig på andre mindre almindelige, men ikke desto mindre klinisk relevante steder, såsom hjerne, hjerte og blødt væv.
Diagnose
Lemierre Syndrom er en klinisk diagnose baseret på tilstedeværelsen af de fire vigtigste funktioner i tonsillopharyngitis, bakteriæmi, indre halsfedt tromboflebitis, og metastatisk bylder. Standard halskulturer vil typisk være negative., Hvis der er mistanke om Lemierre-syndrom, skal der opnås et komplet blodtælling, C-reaktivt protein, erythrocytsedimenteringshastighed, koagulationsstudier, aerobe og anaerobe blodkulturer. Anaerobe blodkulturer, der er positive for F. necrophorum, er ikke nødvendige til diagnose, men bør advare klinikere om at mistænke Lemierre syndrom, hvis det ikke allerede er en del af den differentielle diagnose.
radiografisk billeddannelse af patientens hals er afgørende. Kontrastforbedret CT, MR og ultralyd er alle rimelige modaliteter til dokumentation af tilstedeværelsen af venøs trombose., Hver metode har sine egne unikke fordele og begrænsninger, der skal tages i betragtning. Ultralyd begrænser strålingseksponering på bekostning af begrænset visualisering under benstrukturer og lav følsomhed for en tidlig trombose. En CT-scanning tilbyder overlegen visualisering, men har en høj strålingsbyrde; og behovet for kontrast kan være en kontraindikation hos patienter med nyresygdom. Begrænset adgang og høje omkostninger gør en ellers meget pålidelig MR-scanning mindre ønskelig.,
den ideelle teknik til at identificere metastatiske følger vil blive rettet af stedet for mistænkt involvering. Almindelige film kan være tilstrækkelige til at dokumentere lungelæsioner, mens en MR kan være overlegen, hvis osteomyelitis er en bekymring. Ultralyd og CT kan være lige så effektive til abdominal involvering. Derudover skal man overveje, at gentagen eller seriel billeddannelse kan være nødvendig for at dokumentere progressionen af den jugulære trombose, da retrograd forlængelse i den kavernøse sinus er en sjælden, men farlig komplikation af Lemierre syndrom.,
behandling
antibiotika er hjørnestenen i behandlingen af Lemierre syndrom. Hurtig behandling skal påbegyndes, så snart Lemierre syndrom er mistænkt. Typiske empiriske antibiotika inkluderer et penicillin med en beta-lactamaseinhibitor,clindamycin eller metronida .ol. Hvis en anden årsagsorganisme end F. necrophorum isoleres, kan terapi skræddersys, når modtageligheden er tilgængelig. Intravenøs behandling bør fortsættes i 3 til 6 uger.,
kontroverser eksisterer fortsat om antikoaguleringens rolle som supplerende terapi i Lemierre syndrom. Advokater har hævdet, at det kan fremskynde opløsningen af en aktiv trombose og forhindre emboliske komplikationer. Modstandere nævner imidlertid, at risikoen for hæmoragiske komplikationer ikke retfærdiggør deres brug. Involvering af den kavernøse sinus er en faktor, der peger for at anvende antikoagulation. Når behandlingen er påbegyndt, skal behandlingen fortsættes i tre måneder. Tæt opfølgning er vigtig, som med alle patienter, der gennemgår langvarig antikoagulation.,
1. Centor RM. Udvid faryngitis paradigmet for unge og unge voksne. Annaler af Intermal medicin. 2009;151:812-5.
3. Lang SS, Pickering LK, Prober CG. 2008. Principper og praksis for pædiatriske infektionssygdomme (tredje Ed.). Churchill Livingstone.
5. Mohamed BP, Carr L. neurologiske komplikationer hos to børn med Lemierre syndrom. Udviklingsmedicin og børne neurologi. 2010; 52, 8:779-781.