Hvad er kroniske Myeloproliferative lidelser/Myeloproliferative neoplasmer?
kroniske Myeloproliferative lidelser, også kaldet Myeloproliferative neoplasmer, er en gruppe af sygdomme, hvor knoglemarven gør for mange blodlegemer. Disse kan være røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader. Knoglemarven er det bløde svampede centrum af knoglen. Det er en fabrik til fremstilling af nye blodlegemer fra umodne blodlegemer, kaldet stamceller. Ved myeloproliferative lidelser fremstiller for mange stamceller en eller flere typer blodlegemer., Sygdommen bliver langsomt værre, efterhånden som antallet af ekstra blodlegemer opbygges i blodet og knoglemarven. Dette kan forårsage blødningsproblemer, anæmi, infektioner, træthed eller andre symptomer.
Hvad er typerne af kroniske Myeloproliferative lidelser?
Der er fire typer kroniske Myeloproliferative lidelser. Typen er baseret på den slags ekstra blodlegemer, der fremstilles af knoglemarven. Dette fører normalt til for mange røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader i knoglemarven og blodstrømmen.,De er:
- Kronisk myeloid leukæmi – en kræft i blod, celler, hvor der er et stort antal af hvide blodlegemer, der er foretaget af knoglemarven, der ikke er normale, og ikke fungere korrekt
- Polycythemia vera: dette er en tilstand, hvor der er for mange røde blodlegemer i blodet. Cirka 95% af disse patienter har en ændring i et celleprotein kaldet JAK2, der kontrollerer, hvordan blod fremstilles
- primær myelofibrose: denne tilstand får arvæv til at vokse inde i knoglemarven. Det kan få knoglemarven til at danne for få antal af alle blodlegemer., 50% af patienterne med denne tilstand har en ændring i et celleprotein kaldet JAK2. JAK2 kontrollerer, hvordan blod fremstilles
- essentiel trombocytæmi: dette er en tilstand, hvor der er for mange blodplader i blodet. Blodpladerne er” klæbrige ” og fungerer ikke altid godt. Unormale blodplader kan føre til blødning eller koagulationsproblemer., Cirka 50% af disse patienter har en ændring i et celleprotein kaldet JAK2, der kontrollerer, hvordan blod fremstilles
undertiden bliver kroniske myeloproliferative lidelser akut leukæmi, en tilstand, hvor for mange unormale hvide blodlegemer fremstilles og ikke fungerer korrekt. Akut leukæmi vokser hurtigt uden behandling.
Hvad er symptomerne på myeloproliferative lidelser?
symptomerne afhænger af den type lidelse, du har., Generelt, ser du muligvis nogle af følgende symptomer:
- blødning problemer
- gentagen hovedpine
- anæmi
- åndenød
- brystsmerter
- infektioner
- træthed
- forstørret milt, et orgel i den øvre venstre side af maven
- forstørret lever
- nattesved
- knogle smerter
- vægttab uden klar årsag
- kløe
Hver af disse symptomer alene kan være forårsaget af andre medicinske tilstande. Ring til dit behandlingshold, hvis du har nogen af disse symptomer.,
hvordan diagnosticeres kroniske Myeloproliferative lidelser?
- Fuld sygehistorie med din læge
- Fuld fysisk eksamen med opmærksomhed, forstørret lever og milt
- blodprøver: Komplet blodtælling (CBC) til at kontrollere antallet og typer af hvide blodlegemer, røde blodlegemer og blodplader i dit blod. Lær mere om at forstå dit blodtal
- Blodcelleundersøgelse: en test på blodcellerne, hvor blodcellerne vaskes med et farvet farvestof og ses på gennem et mikroskop, også kaldet blodudstrygning., Blod kontrolleres se, om der er unormale former til de røde blodlegemer, såsom dråbeform i stedet for runde. De ser også for at se, om der er tidlige umodne celler kaldet blastceller.
- biopsi: en test for at fjerne et meget lille stykke væv for at se efter kræftceller i din knoglemarv. Vævet kommer normalt fra bagsiden af din hofteben. Testen udføres med bedøvende medicin for at reducere ubehag ved proceduren. Det fjernede væv ses under mikroskopet af en patolog (vævslæge) for at kontrollere for unormale celler., En knoglemarvsaspirat og biopsi udføres normalt sammen på kontoret. Knoglemarvsaspiration: brug en hul nål til at fjerne den flydende prøve af knoglemarv i en sprøjte. Knoglemarvsbiopsi: indfangning af det faste stykke knoglemarv, der forbliver i knoglemarvsnålen, efter at det er fjernet fra patienten. Dette faste stykke anbringes i en krukke
- cytogenetisk analyse: en test på prøven af knoglemarv eller blod for at bestemme sammensætningen af det genetiske materiale inde i cellerne., Disse fund er vigtige i planlægningen af behandlingen
- JAK2 genmutationstest: laboratorietest udført på knoglemarv eller en blodprøve for at se efter en ændring (mutation) i et stykke genetisk materiale i dine celler (et gen) kalder JAK2. Dette er ofte fundet i tre af de Myeloproliferative Disorders: polycythemia vera, essentielle trombocytopeni, eller primære myelofibrosis
Hvis du har polycythemia vera, kan du nødt til at have yderligere blodprøver som en EPO-test, der kontrollerer, erythropoietin (et hormon) niveau., Du kan også have brug for test for jern -, folat-og vitamin B12-niveauer.
Hvad er behandlingen af Myeloproliferative lidelser?
behandlingen af myeloproliferative lidelser afhænger af den type lidelse, du har, og din kliniske tilstand., Der er mange behandlingsmuligheder, der spænder fra:
- Lav dosis kemoterapi (såsom hydroxyurea)
- En pille, der er målrettet mod JAK2 (kaldet ruxolitinib)
- Kirurgi for at fjerne milten
- Strålebehandling til milten
- Fjernelse af en pint af blod regelmæssigt for at reducere den høje røde blodlegemer niveauer (polycythemia vera)
- CML er behandlet med orale kemoterapi piller (se CML afsnit)
- Nogle patienter kan det være hensigtsmæssigt for en donor knoglemarvs-eller stamcelletransplantation., Du kan også være berettiget til et klinisk forsøg med en ny behandling
Kliniske Forsøg
Et klinisk forsøg er en undersøgelse af nye lægemidler, nye kombinationer af medicin eller allerede godkendte lægemidler i danmark blive undersøgt for at behandle patienter i nye/forskellige måder. De kan omfatte nye lægemiddeldoser eller nye måder (tidsplaner) til at give medicinen. Kliniske forsøg køres under stive retningslinjer. Deres formål er at hjælpe med at finde ud af, om nye kræftbehandlinger er sikre og effektive eller bedre end standard (nuværende) behandling., På Massachusetts General Hospital har vi flere kliniske forsøg åbne til behandling af leukæmi, der bruger det nyeste inden for kræftbehandlinger.