Myelom knoglesygdom / behandling af knoglelæsioner

myelom knoglesygdom kan få knoglerne til at blive tyndere og svagere (osteoporose), og det kan få huller til at vises i knoglen (lytiske læsioner). Den svækkede knogle er mere tilbøjelig til at bryde under mindre tryk eller skade (patologisk brud). De knogler, der oftest påvirkes, er rygsøjlen, bækkenet, ribbenene, kraniet og de lange knogler i arme og ben.,

myelom knoglesygdom kan resultere ikke kun i brud, men i pres på rygmarven (rygmarvskomprimering), behovet for operation for at forhindre eller reparere knækkede knogler og / eller behovet for strålebehandlinger til knoglen for at kontrollere myelom og lindre smerter. Disse er kollektivt kendt som ” skelet-relaterede begivenheder.”

Mere end 80% af patienter med myelomatose udvikle knogle-problemer i løbet af deres sygdom; 70% af disse patienter har knogletab i rygsøjlen.,

Den europæiske unions International Myeloma Arbejdsgruppe (IMWG) definition af den minimale mængde af knogle skade, som kræver behandling er:

mere end en repræsentation læsion af mindst 5 mm i størrelsen på MR-scanning, eller
en eller flere lytiske knoglelæsioner fundet på CT-scanning, herunder hele kroppen lav-dosis CT-eller PET/CT.

Hvad er fokale læsioner?

fokale læsioner er tidlige, unormale områder i knoglemarven, der signalerer udviklingen af en lytisk læsion inden for de næste 18-24 måneder., En ellers asymptomatisk patient, hvis MR-scanning viser mere end 1 fokale læsioner på mindst 5 mm i størrelse har, hvad der kaldes en “myelomatose-definerende begivenhed,” og bør behandles for aktiv sygdom.

Hvad er lytiske læsioner?

lytiske læsioner er områder, hvor knoglen er blevet ødelagt, hvilket efterlader et hul i knoglen. Disse læsioner i rygsøjlen er almindelige, og når de er alvorlige, kan det føre til en eller flere vertebrale kompressionsfrakturer, som kan være smertefulde og endda deaktiverende. Lytiske læsioner i de lange knogler i benet eller i hoften kan kræve operation for at forstærke og stabilisere knoglen.,

Hvad forårsager lytiske læsioner?

i det sunde skelet er der en dynamisk balance mellem nedbrydning af gammelt knoglevæv (udført af celler kaldet osteoklaster) og opbygning af nyt knoglevæv (udført af celler kaldet osteoblaster). Disse to handlinger — nedbrydning og opbygning af knogler-er koblet i et delikat samspil for at sikre skeletets helbred.

multipelt myelom forstyrrer osteoclast-osteoblastbalancen ved at afkoble deres funktioner. Myelomceller producerer osteoklastaktiverende faktorer, der signalerer osteoklaster for at nedbryde knogle ukontrollabelt., Samtidig forhindrer de knoglereparation ved at hæmme dannelsen af osteoblaster.

resultatet er for meget knoglenedbrydning og for lidt knogleopbygning: knoglerne svækkes, hvilket fører til lytiske læsioner, hvilket igen kan føre til patologiske brud. Når knoglen nedbrydes, frigives calcium fra knoglerne ind i blodbanen. Hvis denne frigivelse sker for hurtigt, kan en tilstand kaldet hypercalcæmi forekomme. Hypercalcæmi øger knogle ødelæggelse og ofte svækker nyrefunktionen.,

evaluering af knoglesygdom

forskellige typer billeddannelsesundersøgelser bruges til at diagnosticere og overvåge knoglesygdom ved multipelt myelom:

røntgen: på trods af dens mange begrænsninger forbliver konventionel skeletundersøgelse med røntgen standarden for pleje til diagnosticering af knoglesygdom hos patienter med mistænkt myelom.,
CT( computertomografi): nuværende NCCN (National Comprehensive Cancer Net .ork) retningslinjer viser skeletundersøgelse eller helkrops lavdosis CT-scanning som de foretrukne undersøgelser til diagnosticering af myelom knoglesygdom, hvilket giver lægerne valget om at gøre den mere følsomme (og dyrere) CT-undersøgelse, hvis forsikringsgodtgørelse er tilgængelig.
MRI (magnetisk resonansafbildning) er en følsom undersøgelse til påvisning af tidlige fokale læsioner i knoglemarven.,
PET (positron emission tomography) bruges til diagnose, prognose og vurdering af respons på behandling, ofte kombineret med CT af de områder, der afhentes af PET. PET bruges til at vurdere sygdom både i knogler og i blødt væv (ekstramedullær sygdom).,
Lær mere med denne IMWG publikation: Rolle af 18F-FDG PET/CT i diagnosticering og behandling af myelomatose og andre plasma-celle sygdomme: en konsensus erklæring ved International Myeloma Arbejdsgruppe

Behandling

Den bedste tilgang til behandling af knoglesygdom, der kræver

1) effektiv behandling af myelomatose

2) brug af en støttende “knogle-ændring” behandling for at forhindre yderligere tab af knoglemasse.

i øjeblikket er tre sådanne knoglemodificerende midler (BMA ‘ er) tilgængelige for multiple myelomer. De er ikke kemoterapi, og de behandler ikke MM., De forhindrer yderligere knogleskader og korrigerer og / eller forhindrer hypercalcæmi. Disse lægemidler har også en risiko for osteonekrose i kæben (ONJ), så patienter skal have en tandevaluering, inden de begynder behandling med et knogle-modificerende middel og skal have tandundersøgelser mindst en gang om året derefter. Både American Society of Clinical Oncology (ASCO) og National Comprehensive Cancer Network (NCCN) indeholder alle tre stoffer, som behandlingsmuligheder for MM patienter med knogle-sygdomme.,

Aredia and (pamidronat) og .ometa and (.oledronsyre eller .oledronat) tilhører en klasse af lægemidler kaldet bisfosfonater. Bisfosfonater er små uorganiske molekyler, der binder til overfladen af beskadigede knogler. På stedet for knogleskader hæmmer og ødelægger bisfosfonater osteoklaster. De administreres intravenøst. Alle patienter, der tager bisfosfonater, skal have deres nyrefunktion nøje overvåget, især dem med kendt nedsat nyrefunktion.,
Xgeva ((denosumab) er et monoklonalt antistof rettet mod et protein, der styrer knogleregenerering og remodeling (RANK-Ligand eller RANK-L). Det gives som en månedlig subkutan injektion(et skud under huden). Xgeva forårsager ikke nyrerelaterede bivirkninger og er et sikrere valg for patienter med nedsat nyrefunktion end bisfosfonaterne.,

Også henvise til følgende:

Rolle i Knogle-Ændring af Agenter i Myelomatose: American Society of Clinical Oncology Clinical Practice Guideline Opdatering

IMWG anbefalinger til behandling af myelomatose-relaterede knoglesygdom

Knogle Sundhed, Smerter og Mobilitet: Evidens-baserede anbefalinger til patienter med myelomatose, IMF Sygeplejerske Leadership Board,

Hvad Er en Vertebral kompressionsbrud?,

pludselige alvorlige rygsmerter kan signalere en vertebral kompression fraktur–sammenbruddet af en vertebral krop, fordi det er for svagt til at modstå det pres eller stress placeret på det. Stress på en ryghvirvel kan være så lidt som tyngdekraften på det lodrette skelet eller kan være resultatet af et fald, t .ist, bump, hoste eller nyser.

når der opstår en vertebral kompressionsfraktur, bevæger kroppens tyngdepunkt sig fremad, hvilket lægger mere pres på ryghvirvlerne ved siden af kompressionsfrakturen. En dominoeffekt kan resultere, forårsager disse ryghvirvler til at kollapse så godt., Rygsøjlen forkorter derefter og kurver fremad. Denne fremadgående krumning af rygsøjlen kaldes ” kyphosis.”

Lær mere med IMF-publikationen: forståelse af behandling af Myelominducerede vertebrale kompressionsfrakturer.

behandling af vertebrale kompressionsfrakturer (VCFs)

analgetika

analgetika er lægemidler, der lindrer smerter. De inkluderer ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID ‘ er), såsom aspirin og ibuprofen, og kontrollerede stoffer, der kun er tilgængelige på recept. Behandling med smertestillende midler forhindrer hverken yderligere VCF ‘ er eller reparerer bruddene.,

strålebehandling

strålebehandling giver smertelindring hos patienter med forestående eller faktiske vertebrale kompressionsfrakturer. Stråling kan anvendes alene eller som en del af et behandlingsprogram. Smertelindring begynder normalt flere dage efter strålebehandling. Smertestillende midler kan anvendes med strålebehandling, indtil strålebehandling har en effekt. Stråling reparerer ikke brud og kan beskadige knoglemarven, hvilket vil sænke blodtællingerne og kan alvorligt forringe stamcelleopsamlingen ved autolog stamcelletransplantation., Stråling bruges i tilfælde, hvor smerte er alvorlig og ukontrolleret, eller når der er bekymring for rygmarvskomprimering.

afstivning

For nogle patienter med VCF ‘ er kan afstivning af ryggen være alt, hvad der er nødvendigt for at give lindring af smerten ved kompressionsfrakturen. Bøjlen kan give stabilitet, mens systemisk terapi for myelom initieres, og sygdommen kontrolleres.

vertebroplastik

vertebroplastik og kyphoplastik er minimalt invasive kirurgiske procedurer for at lindre smerten ved en VCF og stabilisere ryggen., Disse procedurer kan udføres af en ortopædkirurg, der er specialiseret i rygkirurgi, af en neurokirurg eller af en interventionel radiolog. De vigtigste overvejelser ved valg af en læge til at udføre proceduren er lægens ekspertise og erfaring med multipel myelom knoglesygdom.

indikationer for vertebroplastik og kyphoplastik er:

vedvarende signifikant smerte fra en brudt vertebral krop bekræftet på MRI.,
vedvarende signifikante symptomer, der påvirker daglige aktiviteter, der ikke er løst med mere konservative foranstaltninger efter 4 ugers behandling.

patienter, der ikke bør have vertebroplastik og kyphoplastik, er:

patienter med rygmarvskomprimering.
dem, der har rygsmerter, der ikke er relateret til en vertebral sammenbrud.
dem med en infektion på VCF-stedet.
gravide kvinder.
dem med svær hjerte-og lungeinsufficiens.,

Ved vertebroplastik injiceres en knoglecement direkte i den sammenbrudte hvirvel (eller hvirvler) med en sprøjte. Patienterne kan modtage enten generel eller lokalbedøvelse og skal forblive i sengen i mindst en time efter proceduren for at lade cementen hærde. Cementlækage uden for hvirvlen er rapporteret hos 19, 7% af vertebroplastiske patienter, det meste af tiden uden mærkbar effekt. Der er dog rapporteret tilfælde af cementpresning på tilstødende nerver eller bidder af cement, der rejser til lungerne-en potentielt dødelig komplikation.,selvom vertebroplastik aldrig er blevet undersøgt i kliniske forsøg med patienter med multiple myelomer, er det blevet udført bredt i denne indstilling i årtier.

Ballonkyphoplastik

Ballonkyphoplastik ligner vertebroplastik på flere måder: det er en minimalt invasiv kirurgisk procedure, der bruger knoglecement til at stabilisere en rygmarvsbrud og reducere smerten ved en VCF. I modsætning til vertebroplastik involverer kyphoplastik brugen af en ortopædisk ballon, der indsættes i rummet mellem hvirvler og oppustes for at skabe et åbent rum., Beskadigede knoglestykker skubbes til periferien af det åbne rum for at skabe en dæmning til cementen. Ballonen tømmes og fjernes forsigtigt, og cement indsættes for at fylde hulrummet. Den kontrollerede påfyldning af rygsøjlen reducerer risikoen for cementlækage.

fysisk aktivitet

for at maksimere din daglige funktion og knoglesundhed skal du tale med din sundhedsudbyder om en plan for daglige fysiske aktiviteter, herunder aktiviteter, der hjælper med balance, styrke og kondition. Træning skal naturligvis være skræddersyet til din knoglesundhed og generelle kondition.