JOP. Journal of the Pancreas (Dansk)

nøgleord

fedt nekrose; Pancreatitis, alkoholisk; Panniculitis

introduktion

Panniculitis er defineret som en betændelse i laget af subkutant fedt, der ligger til grund for hudens epidermis. En .ymatisk eller pankreatisk panniculitis er en type panniculitis, der er resultatet af forsæbning eller nekrose af fedt sekundært til virkningen af frigjorte pankreasen .ymer i bugspytkirtelsygdomme ., Pankreatisk panniculitis påvirker 2-3% af alle patienter med sygdomme i bugspytkirtlen . I 40% af tilfældene forbundet med pankreatisk induceret subkutan fedtnekrose var hudlæsioner den præsenterende funktion .

Det kliniske billede af pancreas panniculitis består af tilbud erythematous plaques og knuder, 1-2 cm i størrelse, almindeligvis placeret i den distale dele af nedre ekstremiteter (omkring anklerne og pretibial regioner i benene), og kun lejlighedsvis på arme og krop. I mildere tilfælde kan knuden være enkelt og kan løse sig selv uden sårdannelse., I andre tilfælde, knuderne kan være svingende og kan udvikle sig til sterile nekrotiske abscesser, som spontant sår udstråler en tyk brun olieagtig materiale, på grund af fortætning fedt nekrose. I det meget tidlige stadium af bugspytkirtlen panniculitis ses et septalmønster af panniculitis karakteriseret ved lymfoplasmacytisk infiltration langs den fibrøse septa, der omgiver de subkutane fedtlobuler og omkring de dermale blodkar.,

sagsrapport

Vi rapporterer sagen om en 29-årig mand, en alkoholiker og en ryger, der præsenterede akut mavesmerter en dag efter alkoholforbrug. På optagelsesdagen var hans vitale parametre normale, og ved undersøgelse af maven var der kun epigastrisk ømhed. På 12. dagen fra starten af akutte mavesmerter, hud læsioner optrådte som betalingsmiddel erythematous plaques på venstre ankel, på pretibial regioner i begge ben og langs den mediale aspekt af dorsum af højre fod. Samme dag blev en erythematøs knude 0.,5 cm i størrelse optrådte nær bunden af den anden tå på dorsum af højre fod også (Figur 1).

Hans hæmoglobin værdi udgjorde 12,6 g/dL (reference interval: 13.5-17,0 g/dL), i alt WBC var 10,600 mm-3 (reference interval: 4,000 – 11,000 mm-3), koagulation profil og blodplade tæller var normal., Hans serumamylase var 838 IE/L (referenceområde: 0-96 IE/L), serumlipase var 96 IE/L (referenceområde: 0-190 IE / L) og andre laboratorieundersøgelser var normale. Røntgenbillede af brystet, elektrokardiogram og øvre GI-endoskopi var normale. Abdominal ultralydografi udført på optagelsesdagen-dvs. to dage efter begyndelsen af akut mavesmerter – viste en diffust edematøs bugspytkirtel, der tyder på akut pancreatitis. På den ottende Dag viste patienten klinisk forringelse i form af tilbagevendende episoder med feber (temperatur 38, 2.C) og takykardi (pulsfrekvens 134 slag/min)., På den ottende dag fra den kliniske begyndelse af akut pancreatitis blev abdominal kontrast forbedret computertomografi (figur 2) udført. Det afslørede funktioner, der tyder på svær akut pancreatitis med pankreasnekrose. For at bekræfte infektion af pankreas nekrose, som er almindelige i løbet af den anden uge af svær akut pancreatitis, ultralyd-vejledt perkutan bøde-nål aspiration af pankreas nekrose blev gjort på den niende dag fra den kliniske udbrud af akut pancreatitis. Der var ingen vækst af organismer på kulturer af aspiratet.,

hudlæsion, der udkom den 12. dag fra den kliniske udbrud af akut pancreatitis, varede i 15 dage og besluttede spontant med konservativ behandling af akut pancreatitis., Kirurgisk hudbiopsi viste lymfoplasmacytisk infiltration langs den fibrøse septa, der omgiver de subkutane fedtlobuler og omkring de dermale blodkar, hvilket antyder septal panniculitis, et meget tidligt stadium af bugspytkirtlen panniculitis (figur 3). Efterfølgende ultralyd på den 20. dag viste en velorganiseret inflammatorisk masse 8 .4 cm i størrelse i og omkring kroppen af bugspytkirtlen, hvilket tyder på organiseret pankreasnekrose.

den akutte pankreatitis blev behandlet konservativt, og patienten kom sig godt. Patienten har været symptomfri under 6 måneders opfølgning. Fuldstændig opløsning af pancreatitis uden se .ulae blev fundet ved opfølgende ultralydsundersøgelse.,

diskussion

de mest almindelige bugspytkirtelforstyrrelser forbundet med panniculitis i bugspytkirtlen er akut eller kronisk pankreatitis (især alkoholrelateret) og bugspytkirtelkarcinom (normalt acinarcellecarcinom, mindre hyppigt holmcellecarcinom ). Sjældent er andre bugspytkirtelforstyrrelser forbundet med panniculitis i bugspytkirtlen, herunder posttraumatisk pankreatitis , pseudocyster i bugspytkirtlen , divisum i bugspytkirtlen og vaskulære bugspytkirtelfistler ., Pankreatisk panniculitis er for nylig blevet rapporteret i forbindelse med primær human immunodeficiency virus (HIV) infektion og et hæmofagocytisk syndrom . Patogenesen er stadig ukendt, men udgivet pancreas-enzymer, som trypsin, kan øge permeabiliteten af mikrocirkulationen og lymfesystemet kanaler . Lipase eller amylase forårsager derefter subkutan fedtnekrose i lobulerne. Fedtforsæbning kombineret med sekundær pannikulær betændelse resulterer i ‘lobular panniculitis’, karakteristisk for pankreatisk panniculitis., Diagnosen af panniculitis kræver ofte dyb hudbiopsi. Den vigtigste histologiske egenskab er placeringen af den inflammatoriske proces. Betændelse primært i den fibrøse septa betegnes som septal panniculitis, mens inflammatoriske celler primært i fedtlobulerne betegner lobulær panniculitis. I det meget tidlige stadium af bugspytkirtlen panniculitis er et septal mønster af inflammatorisk involvering karakteriseret ved lymfoplasmacytisk infiltration i den fibrøse septa omkring de subkutane fedtlobuler blevet beskrevet af Ball Et al. ., Denne type septal panniculitis blev også fundet hos vores patient som en kutan markør for et meget tidligt stadium af pankreatisk panniculitis, der indikerer akut alkoholisk pancreatitis, hvilket blev bekræftet ved histopatologisk undersøgelse af en hudbiopsiprøve.

generelt er det vigtigste histopatologiske træk ved pankreatisk panniculitis overvejende lobulær panniculitis uden vaskulitis . En overvejende neutrofil lobular inflammatorisk infiltrat ses omkring foci af subkutan fedt nekrose., Dette pancreas coagulative fat nekrose er kendetegnet ved en samling af ‘ghost celler”, som er anucleate adipocytter, der indeholder intracytoplasmic fine basophilic kornet materiale (forkalkning) fra forsæbning af fedt sekundære i forhold til det befriede pancreas enzymer på spæk . Fedtcellemembranens modstand mod lipase producerer de skyggefulde cellevægge (‘spøgelseslignende celler’), og fedtsyrerne kombineres med calcium for at danne calciumsæber. I meget ældre læsioner er infiltratet mere granulomatøst indeholdende skummende histiocytter og multinucleated gigantiske celler.,

akut panniculitis klassificeres som ‘panniculitis uden systemisk sygdom’ normalt på grund af traumer eller udsættelse for kulde og ‘panniculitis med systemisk sygdom’ normalt på grund af kollagen vaskulære sygdomme, bugspytkirtelsygdomme og lymfoproliferative lidelser .

‘Septal panniculitis uden vaskulitis”, især på de forreste ben, er diagnostisk for erythema nodosum, men kan også ses i en meget tidlig fase af pancreas panniculitis, der er forbundet med akut pancreatitis, sklerodermi, eosinofil fasciitis, dermatomyositis og necrobiosis lipoidica diabeticorum., ‘Septal panniculitis med vaskulitis’ er diagnostisk af kutan polyarteritis forbundet med granulomatøs tarmsygdom .

‘Luftrør panniculitis, uden vaskulitis’ er ofte forbundet med pancreas sygdomme og er også set med systemiske sygdomme som Weber Christian sygdom (med systemiske sg-panniculitis), lupus erythematosus, sarkoidose, granuloma annulare, Sød ‘ s sygdom, der er forbundet med alpha1-antitrypsin-mangel, dybt svampeinfektioner og akut pludselige vægt tab fra mave-tarm-kirurgi., ‘Lobular panniculitis med vaskulitis’ er karakteristisk for nodulær vaskulitis og erythema induratum .

den valgte behandling af pankreatisk panniculitis er behandling af den underliggende pankreaslidelse . Opløsningen af panniculitis efter placering af en bugspytkirtelkanal stent i kronisk pancreatitis er rapporteret af Lambiase et al. . Kirurgisk korrektion af en anatomisk pancreas duktal anomali eller pancreas pseudocyst kan resultere i fuldstændig opløsning af panniculitis. Prognosen er værre for tilfælde af bugspytkirtel panniculitis forbundet med bugspytkirtelkarcinom .,

konklusion

Septal panniculitis uden vaskulitis og fedtnekrose eller forsæbning (bortset fra det klassiske lobulære mønster af pankreatisk panniculitis) betegner et meget tidligt stadium af pankreatisk panniculitis. Denne sjældne kutane manifestation ses ved akut alkoholisk pancreatitis, især hos mænd.

behandlingen af panniculitis i bugspytkirtlen er primært understøttende og afhænger af den underliggende pankreas patologi, som kan omfatte kirurgi eller endoskopisk styring.

1. Dahl PR, Su WP, Cullimore KC, Dicken CH. Panniculitis., J Am AcadDermatol 1995; 33:413-17.
2. Sibrack LA, Goutermann IH. Kutane manifestationer af pancreas sygdomme. Cutis 1978; 21:763-8.
3. Saag KG, Niemann TH, Warner CA, Naides SJ. Subkutan pancreas fedt nekrose forbundet med akut arthritis. J Reumatol 1992; 19: 630-2.
4. Sanche.MH, Fernande. RS, Gome.-Calcerrada MR. enkelt knude panniculitis panniculitis. Dermatologi 1996; 193: 269.
5. Ball NJ, Adams SP, Mar.LH, Enta T. mulig Oprindelse af pancreas fedt nekrose som en septalpanniculitis. J Am AcadDermatol 1996; 34:362-4.
6. Freedberg ir M.in M., Fitppatricks dermatologi i Almen Medicin. 6. udgave. Ne.York, NY, USA: Mcgra. Hill. Vol.Jeg 1052-3, 1062.2004.
7. Millns JL, Evans HL, Winkelmann RK. Sammenslutning af ølcellecarcinom i bugspytkirtlen med subkutan fedt nekrose. Am J Dermatopathol 1979; 1:273-80.
8. Lee MS, lo .e PM, Nevell DF, Fryer J, Le Guay J. subkutan fedt nekrose efter traumatisk pankreatitis. Australas J Dermatol 1995; 36:196-8.
9. Haber RM, Assaad DM. Panniculitis forbundet med en bugspytkirtlen divisum. J Am AcadDermatol 1986; 14:331-4.
10. re .uena L, Sanche.Yus E. Panniculitis., Del-II. for det meste lobular panniculitis J Am AcadDermatol 2001; 45: 325.
11. Martinez-Escribano JA, Pedro F, Sabater V, Quecedo E, Navarro V, Aliaga A. Akut exanthem og pancreas panniculitis i en patient med primær HIV-infektion og haemophagocytic syndrom. Br J Dermatol 1996; 134:80 4-7.
12. van der Zee JA, van Hillegersberg R, Toonstra J, Gouma DJ. Subkutane knuder, der peger mod bugspytkirtelsygdom: panniculitis i bugspytkirtlen. Dig Surg 2004; 21: 275-6.
13. Moschella SL, Hurley HJ. Dermatologi. 3. udgave. 1993b Saunders 1993; 1316-7.,
14. Champion RH, Burton JL, Ebling F. lærebog af dermatologi, 6th ed, Vol.III. O .ford, Storbritannien: Black .ell Publishing, 1998:2413-5.
15. Lambiase S, Seery JP, Taylor-Robinson SD, Thompson JN, Hughes JM, Walters JR. Opløsning af panniculitis efter placering af pancreas kanalen stent i kronisk pancreatitis. Am J Gastroenterol 1996; 91:1835-7.