Diskussion
Klassiske hairy-cell leukæmi, hairy-cell leukæmi variant, og SMZL deler nogle fælles træk, herunder maligne lymfatisk infiltration i knoglemarv og i det perifere blod, splenomegali, og B-lymfocytter med en lignende immunophenotype.5 i modsætning til klassisk hårcelleleukæmi påvirker variantformen ældre individer.,1
anæmi og / eller trombocytopeni og leukocytose er almindelige ved diagnose af hårcelleleukæmivariant, mens pancytopeni, granulocytopeni og monocytopeni er mere almindelige ved klassisk hårcelleleukæmi. Patienten i denne undersøgelse præsenteret med anæmi, trombocytopeni, og mild leukocytose på grund af monocytose, eosinofili og tilstedeværelsen af patologiske lymfocytter.
Immunophenotyping ved Flo .cytometri bidrager til differentiel diagnose, skønt den også skal være forbundet med immunhistokemi og kliniske data (Tabel 1)., Klassiske Behårede celle leukæmi celler er altid positive for CD25 og CD103 og Behårede celle leukæmi variant celler er altid negative for CD25 og lejlighedsvis positive for CD103. I SM .l er CD103 på den anden side negativ, og CD25 kan være positiv eller negativ.3, 5 Klassisk hårcelleleukæmi og variantformen differentieres også ved ekspressionen af CD123, hvilket er positivt i den klassiske form og negativt i variantformen.6 evaluering af immunoglobulin heavy chain isotype e .pression er en anden måde at muligvis differentiere hårcelleleukæmivariant fra SM .l., En usædvanlig feature af hairy-cell leukæmi variant, ikke er typisk observeret i andre B-celle lymphoproliferative disorders, er det udtryk for pre-switched IgM/IgD og post-switched IgG/IgA immunoglobuliner af de samme celler i ca 40% af tilfældene. I modsætning hertil udtrykker SM .l-celler karakteristisk IgM med IgD og mangler IgG eller IgA.7 desværre var IgG -, IgA-og IgD-immunoglobulinerne i dette tilfælde ikke tilgængelige til evaluering. Således var resultaterne af immunophenotypisk analyse af perifert blod her i overensstemmelse med hårcelleleukæmivariant.,tabel 1 sammenligning mellem klassisk hårcelleleukæmi, hårcelleleukæmivariant og SM .l.,
CD25− CD103 variable, CD19+ , CD20+, CD22+ , CD11c+ , IgG+ , IgA+, FMC7+
CD25 variable, CD103, CD19+ , CD20+ , CD22+ , CD79a+ , IgM+ , IgD+ , CD5− , CD10− , CD23− , CD43− , cyclin D1 −
In immunohistochemistry, DBA44 provides strong staining for lymphocytes with cytoplasmic projections in tissues; however, it may also be present in normal B cells.,3 Desuden viser celler fra patienter med hårcelle leukæmi-variant sjældent FÆLDEREAKTIVITET (i modsætning til den klassiske form).1 hos patienten i denne undersøgelse forblev FÆLDEFARVNING ubestemt; derfor hjalp det ikke med diagnosen. Morfologien og fænotypen bekræftede diagnosen af hårcelleleukæmivariant.
da patienten vendte tilbage til hospitalet i Universidade Federal de Santa Catarina (HU-UFSC) ved afslutningen af behandlingen, var myelogrammet hypercellulært for hans alder, men denne ændring har ingen klinisk relevans for hans tilstand. Tilstedeværelsen af 1.,1% af cellerne med en fænotype svarende til den, der blev fundet ved diagnose, som det fremgår af immunophenotyping af et knoglemarvsaspirat, indikerer tilstedeværelsen af minimal restsygdom (MRD). MRD er til stede hos mange patienter, der behandles for hårcelleleukæmi; disse patienter kan dog have langvarig overlevelse. Behandling med Ritu .imab bruges til at opnå fuldstændig remission, selvom responsen er afhængig af, hvor meget knoglemarv der er involveret, og af individets egenskaber.8