endokrine tumorer i bugspytkirtlen, også kendt som pancreas neuroendokrine tumorer (pNET), stammer fra bugspytkirtlen og inkluderer nogle forskellige tumorer, der matcher celletypen af oprindelse.
terminologi
endokrine tumorer i bugspytkirtlen er ofte blevet omtalt som “holmcelletumorer”, der henviser til Langerhans-øerne, hvorfra de blev antaget at stamme. Det har siden vist sig, at disse tumorer stammer fra duktale pluripotente stamceller, og “endokrin tumor” foretrækkes nu 3.,
Epidemiologi
generelt har endokrine tumorer i bugspytkirtlen en forekomst på 0, 001% og tegner sig for 1-2% af bugspytkirtlen. De forekommer hyppigst i alderen 30-60 år uden klar kønsfornemmelse.
foreninger
de fleste tumorer er isoleret. 1-2% er forbundet med den multiple endokrine neoplasi type i (MEN I), som er kendetegnet ved triaden af parathyroidea, hypofyse og bugspytkirtellæsioner.
Der er også foreninger mellem endokrine tumorer i bugspytkirtlen, von Hippel-Lindau sygdom og tuberøs sklerose.,
Kliniske præsentation
Syndromic tumorer tendens til at præsentere tidligere med kliniske tegn og symptomer relateret til deres celle type og biologiske aktivitet:
- insulinoma: Whipple treklang
- gastrinoma: Zollinger-Ellison syndrom
- glucagonoma: 4D-syndromet
- ikke-fungerende tumorer: tendens til at præsentere sent, og ofte er større i størrelse
Sygdom
Neuroendokrine tumorer, der er klassisk, der er defineret ved udtrykket af markører for neuroendokrine differentiering (herunder chromogranin A og synaptophysin) og hormon produktion.,
Disse tumorer kan overordnet set opdeles efter, hvorvidt eller ikke de udskiller tilstrækkeligt med aktive forbindelser, der skal syndromic eller ikke:
- syndromic tumorer
- insulinoma: mest almindelige
- gastrinoma: næsthyppigste
- glucagonoma
- VIPoma: sjældne
- somatostatinoma: sjældne, nogle af disse kan være ikke-funktionelle
- ikke-syndromic tumorer: tredje mest almindelige
Enkelte funktionelle tumorer er diskuteret i flere detaljer separat.,
udtrykket “syndromic” foretrækkes frem for “funktion”, da det bliver mere og mere klart, at de fleste tumorer er funktionelle (dvs producere hormoner), men enten ikke producerer nok væksthormon eller producere en ineffektiv form af hormonet, så de ikke kan producere et klinisk syndrom., Ki-67 indeks
- lille celle-type
- stor celle-type
Radiografiske funktioner
Samlet disse endokrine tumorer i bugspytkirtlen, har tendens til at være meget vaskulær og godt afgrænsede, ofte fortrænger tilstødende strukturer., De kan demonstrere calcific eller cystisk forandring.
Ultralyd
- godt afgrænsede med glat margener
- runde eller ovale
- hypoechoic
Lever metastaser kan være hyperechoic eller targetoid.,
– CT
Mindre tumorer:
- hypervascular
- tendens til at være homogent og godt afgrænsede
Større tumorer:
- kan forekomme heterogene og indeholder områder af cystisk eller nekrotiske forandringer
- lejlighedsvis kan manifestere sig som primært cystiske læsioner og adskiller sig fra andre cystisk neoplasmer af deres hypervascular rim
Da der som regel har en klar kapsel, der betyder, at de fortrænge snarere end at invadere omkringliggende strukturer, som de vokser i størrelse., Som følge heraf er de mindre hyppigt til stede med galdeobstruktion, hvilket er en klassisk præsentationsmåde for bugspytkirtlen adenocarcinomer.
endokrine tumorer i bugspytkirtlen viser maksimal kontrastforbedring i den tidlige arterielle fase (25-35 s) snarere end i den sene arterielle fase (35-45 s), som normalt bruges til pankreatisk billeddannelse. Dette er især vigtigt, når man overvejer, at små læsioner kan gå glip af i den sene arterielle fase, når tumoren vises isointense med forstærkende pankreatisk parenchyma.,
MR
Følsomhed svarer til at CT
- T1: hypointense i forhold til bugspytkirtlen
- T2: typisk hyperintense i forhold til bugspytkirtlen, men der er en vifte af signal intensiteter
- T1 C+ (Gd): hyperintense/hypervascular i forhold til bugspytkirtlen
- DWI/ADC: begrænset udbredelse, er sædvanligvis til stede og har en tendens til at korrelere til graden af tumor differentiering
Nuklear medicin
nuklearmedicinske undersøgelser spiller en vigtig rolle i iscenesættelsen af neuroendokrine tumorer.,l>
- planar eller SPECT
- følsomhed er ~80%, selv om begrænset af somatostatin receptor karakteristika af tumor
- rapporteret sensitivitet er højest med gastrinomas >2 cm
- rapporterede følsomhed er lavest med insulinomas
- i stor udstrækning er blevet erstattet af PET-CT i de fleste centre
Behandling og prognose
Hvis de diagnosticeres tidligt nok (før metastaser), så komplet kirurgisk resektion kan helbredes., Selv patienter med avanceret sygdom kan have rimelig overlevelse på lang sigt. Biologiske adfærd også afhænger af den celle oprindelse:
Differential diagnose
- metastase (fx renalcellecarcinom)
- intrapancreatic splenule (hvis i halen af bugspytkirtlen)
- meste-solid serøs cystadenoma
Praktiske punkter
-
check for samtidig metastatisk sygdom: neuroendokrine tumorer oftest give metastaser i leveren og, mindre hyppigt, i knoglerne