er du sikker på, at patienten har binyreinsufficiens?
Symptomer
binyrebarkinsufficiens kan fremvise enten som en akut krise med vaskulær kollaps eller som en kronisk insufficiens, som har meget mere obskure symptomology. Binyreinsufficiens skyldes enten primær binyresvigt eller sekundær til hypothalamus/ hypofyse sygdomme. Medfødt adrenal hyperplasi på grund af 21-hydro .ylase mangel forårsager 80% af binyreinsufficiens hos spædbørn. Diagnose af den underliggende årsag (f. eks., i forbindelse autoimmune sygdomme, neurologiske funktioner i adrenoleukodystrophy, eller lidelser, der kan føre til adrenal infiltration) bør omfatte en valideret analyse for autoantistoffer mod 21-hydroxylase. CYP21A2 autoantistoffer kan udvikle sig flere år, før patienter udviser biokemiske og kliniske tegn på primær binyreinsufficiens, og 30% af patienterne, der tester positive fremskridt til primær binyreinsufficiens inden for 2 år. Hvis patienter er CYP21A2 autoantistof-negative, anbefaler retningslinjen en computertomografi (CT) scanning af binyrerne., Denne test kan afsløre infektionssygdomme som tuberkulose eller tumorer.
hvis patienten har akut binyreinsufficiens, er vaskulær sammenbrud ofte det første tegn, og præsentationen kan være postkirurgisk, i akutafdelingen eller efter flere traumer. Dette kompleks er forbundet med svimmelhed, svaghed eller koma og obtundation. Hovedpine er sjældne, men kan være det første tegn på hypofyse apopleksi og sekundær binyreinsufficiens.,
Hvis der er mistanke om kronisk binyreinsufficiens som ambulant, er symptomerne ofte vage og består ofte af vægttab, træthed, gastrointestinal smerte, der kan være diffus eller epigastrisk, vægttab, salttrang og træthed.
tegn
-
lavt blodtryk (akut og kronisk), især ortostatisk i naturen, undertiden svær (akut).
-
hyperpigmentering (primær binyreinsufficiens) er almindelig, men ikke diagnostisk, epigastrisk ømhed er almindelig.,
-
i indstillingen af tidligere eksogen glukokortikoidbrug med hurtig tilbagetrækning kan der være tegn på overskydende glukokortikoider eller Cushings syndrom med akut tilbagetrækning.
– Tasten laboratorieresultater
-
Uhensigtsmæssigt lavt serum-cortisol især ER (0600-0800hr), cortisol mindre end 5 mikrogram/dl støtter diagnosen, især i ICU/CCU-indstilling.,
-
ACTH – niveau Høj (værdier større end 200 pg/ml) understøtter primær binyreinsufficiens; lav eller normal ACTH (normalt område: 20-50 pg / ml) med lav am Cortisol-sekundær binyreinsufficiens.
-
den korte corticotropin-test (250 mcg) forbliver guldstandarden til etablering af en diagnose. Hvis en kort corticotropin-test ikke er mulig, skal klinikere først screene ved at måle MORGENPLASMA ACTH-og cortisolniveauer., Plasma ACTH, der er større end to gange den øvre grænse for referenceområdet er i overensstemmelse med primær binyrebarkinsufficiens
Yderligere tests er ofte nødvendige for at fastslå diagnosen herunder:
-
ACTH stimulation test (obligatorisk på et tidspunkt): 250ug syntetisk ACTH (cosyntropin) enten IV eller sc; cortisol ved baseline (ER at foretrække), 30 og 60 minutter efter injektion: en værdi, der er større end 18-20 mcg/dl ved enten sidste tid point, udelukker primær binyrebarkinsufficiens, og de fleste tilfælde af sekundær binyrebarkinsufficiens.,
-
Lav serum-natrium (primære og sekundære), højt kalium (primære), forhøjet BOLLE og Kreatinin (primære og sekundære), øget eosinofili (primære), lavt serum-osmolalitet (sekundær), øget serum renin (primære), lavt serum aldosteron, manglende evne til at koncentrere urinen, højt niveau af ADH.
hvad kunne patienten ellers Have?
med hensyn til akut binyreinsufficiens kan vaskulær sammenbrud skyldes akut blødning, CNS-sygdom, abdominale katastrofer, flere traumer, sepsis eller andre tilstande., Akut binyreinsufficiens kan overlejres på nogen af disse andre vaskulære hændelser, såvel som myokardieinfarkt, slagtilfælde eller sepsis.
Kronisk binyrebarkinsufficiens kan maskerade som en række betingelser, der er relateret til vægt tab, herunder malignitet, anorexia nervosa, mavesår, tuberkulose eller andre granulomatøs sygdomme, HIV og hæmatologiske lidelser end kræft. Som nævnt ovenfor er medfødt adrenal hyperplasi en anden potentiel kronisk ætiologi.,
centrale laboratorie-og billeddannelsestest
nøgletesten er ACTH-stimuleringstesten, der ville påvise stort set alle tilfælde af akut og kronisk insufficiens. Lejlighedsvis kan sekundær insufficiens på grund af hypofysesygdom, såsom postkirurgisk eller postpartum blødning, være vanskelig at diagnosticere med en enkelt ACTH-stimuleringstest. I denne situation kan oral metapyron gives om aftenen før AM cortisol. Metapyron blokerer det sidste trin i kortisolsyntese og bør føre til en stigning i ACTH den følgende morgen.,
I tilfælde af akut vaskulær kollaps, hvor du har mistanke om, binyrebarkinsufficiens, blod bør udarbejdes umiddelbart for cortisol, renin, aldosteron og ACTH, og så bør patienten behandles med intravenøs dexamethason og saltvand infusioner. Yderligere diagnostik kan derefter udføres, når patienten er stabil, inklusive adrenal CT-scanning (se nedenfor).
andre Tests, der kan vise sig at være nyttige diagnostisk
for etiologien af binyreinsufficiens akut eller kronisk flere andre tests er nyttige., CT af binyrerne, vil fastslå, om der er forkalkninger på grund af granulomatøs sygdomme (fx tuberkulose, histoplasmose, coccidioidomycosis), eller adrenal blødning (på grund af Coumadin eller heparin), eller patienter med metastatisk sygdom (lunge, bugspytkirtel, bryst, tyktarm). De fleste tilfælde af binyreinsufficiens er relateret til autoimmunårsager; generelt er antistoffer mod binyrer ikke nyttige, medmindre de er i indstillingen af flere endokrine mangler, såsom hypoparathyroidisme (lavt calcium) hypothyreoidisme (høj TSH) eller gonadal svigt (høj LH/FSH).,
håndtering og behandling af sygdommen
akut binyreinsufficiens kræver hurtig udskiftning af væsker og glukokortikoider. 1-3 liter 0,9% saltvandsopløsning eller 5% dextrose i de 0,9% saltvand (for at rette eventuelle hypoglykæmi) bør være tilført intravenøst inden for de første 12-24 timer baseret på en vurdering af status for diskenheden og urin output. Hos en patient uden en tidligere diagnose af binyreinsufficiens foretrækkes de .amethason (4 mg intravenøs bolus), fordi det i modsætning til hydrocortison ikke måles i serumkortisolassays.,
hydrocortison 100 mg IV givet hver 4-6 timer kan anvendes i stedet for de .amethason i tilfælde, hvor diagnosen er kendt. Glukokortikoider kan koniske over 3 dage til vedligeholdelsesdoser på 20 mg hydrocortison i am og 10 mg i PM eller 7, 5 mg prednison pr. dag. Hydrocortison foretrækkes på grund af dets mineralocorticoidaktivitet, hvis patienten mistænkes for at have primær binyreinsufficiens.
hvis patienten har primær binyreinsufficiens tilsætning af et mineralocorticoid foretrækkes at holde doser af glukokortikoid til et minimum., Fludrocortison (flurinef, 0, 1 mg pr. Ved sekundær binyreinsufficiens er der ikke indikeret mineralocorticoid, men man skal være opmærksom på andre endokrine lidelser, der kan kræve udskiftning, såsom hypothyreoidisme eller hypoparathyroidisme. Adrenal køn steroider som DHEA og DHEA-S kræver normalt ikke udskiftning, selvom nogle undersøgelser tyder på, at kvinder har forbedret livskvaliteten, når de gives 50 mg DHEA dagligt sammen med hydrocortison og flurinef.
kronisk binyreinsufficiens., Som nævnt ovenfor, afhængigt af etiologien, og hvis den er primær eller sekundær, indikeres kortvirkende glukokortikoid med eller uden mineralocorticoid. Langtidsvirkende glukokortikoider, såsom de .amethason, er ikke indiceret til kronisk behandling på grund af langvarige bivirkninger. The Endocrine Society retningslinje anbefaler én gang dagligt fludrocortisone (med median dosis på 0,1 mg) og hydrocortison (15-25 mg/dag) eller kortison acetat udskiftning (20-35 mg/dag) i 2 til 3 daglige doser som den foretrukne regimer. – Se mere på: http://www.hcplive.com/medical-news/endocrine-society-issues-new-guidelines-for-primary-adrenal-insufficiency/P-2#sthash.1tU3fh4o.dpuf
overvågning udskiftning., Det sædvanlige erstatningsregime betyder den lavest mulige glukokortikoiddosis, der opretholder en god livskvalitet. Overvågning af mineralocorticoidmangel i primær binyreinsufficiens kræver en årlig kontrol af plasma renin. Høje reninniveauer (over 4ng / ml) indikerer normalt et behov for en stigning i flurinef op til 0, 2 mg pr.
udskiftning præoperativt eller til akutte sygdomme. Reglen om 3 3 3 (dvs.tre gange erstatningsdosis i 3 dage) følges normalt af patienten for febersygdomme eller mindre kirurgiske procedurer., Ved kirurgiske procedurer overvejes sværhedsgraden af operationen. Ved mindre procedurer, såsom herniorrhaphy, foreslås en dosis svarende til hydrocortison 25 mg kun for operationsdagen med en tilbagevenden til den sædvanlige erstatningsdosis den anden dag.kolecystektomi, ledudskiftning) foreslås delte intravenøse doser svarende til hydrocortison 75 mg på operationsdagen og den første postoperative dag med en tilbagevenden til den sædvanlige dosis på den anden postoperative dag ., En total daglig dosis svarende til 100-150 mg hydrocortison til større kirurgiske procedurer (f.eks. hjertebypass) skal gives i opdelte doser i 2-3 dage, hvorefter den sædvanlige dosis skal gives.