Amyotrofisk Lateral sklerose (ALS)

amyotrofisk lateral sklerose (ALS), almindeligvis kendt som Lou Gehrigs sygdom, er en progressiv neuromuskulær sygdom.

ALS er kendetegnet ved en progressiv degeneration af motoriske nerveceller i hjernen (øvre motoriske neuroner) og rygmarv (nedre motoriske neuroner). Når motorneuronerne ikke længere kan sende impulser til musklerne, begynder musklerne at spilde væk (atrofi), hvilket forårsager øget muskelsvaghed.

ALS forringer ikke en persons intellektuelle ræsonnement, syn, hørelse eller smagssans, lugt og berøring., I de fleste tilfælde påvirker ALS ikke en persons seksuelle, tarm-eller blærefunktioner.

ALS kaldes ofte et syndrom, fordi selve sygdommen bliver tydelig i forskellige mønstre. ALS forekommer sjældent og uden regelmæssighed.

Hvad er symptomerne på ALS?

følgende symptomer bliver mere synlige, når ALS skrider frem:

• Rykninger og kramper i muskler, især dem i hænder og fødder.
• nedsat brug af arme og ben.
• svaghed og træthed.
• vægttab.
• “tyk” tale og vanskeligheder med at projicere stemme.,

disse symptomer karakteriserer ALS, da sygdommen bliver mere alvorlig:

• åndenød.åndedrætsbesvær og synkebesvær.

bemærk, at alvorlig smerte ikke er et typisk symptom på ALS.

Hvem er påvirket af ALS?

overalt i verden diagnosticeres gennemsnitligt 1 til 2 per 100.000 mennesker med ALS hvert år. Mænd påvirkes hyppigere end kvinder. De fleste mennesker er diagnosticeret med ALS i midten af 50 ‘ erne, men ALS kan også påvirke unge voksne i midten af teenagere. Imidlertid er sygdommens begyndelse inden 30 år sjælden.,

Hvad er klassificeringerne af ALS?

da ingen specifikke kvaliteter kan forudsiges for alle mennesker, der er diagnosticeret med ALS, er årsagen ukendt. Følgende klassificering anvendes af læger:

klassisk ALS

en progressiv neurologisk sygdom præget af en forringelse af øvre og nedre motoriske nerveceller (neuroner). Denne type ALS påvirker over to tredjedele af alle mennesker med ALS.

primær Lateral sklerose

en progressiv neurologisk sygdom, hvor de øvre motoriske nerveceller (neuroner) forværres., Hvis de nedre motorneuroner ikke påvirkes inden for to år, forbliver sygdommen normalt en ren øvre motorneuronsygdom. Dette er den sjældneste af alle former for ALS.

progressiv Bulbar parese (PBP)

en tilstand, der starter med vanskeligheder med at tale, tygge og sluge på grund af forringelse af lavere motorisk nervecelle (neuron). Denne lidelse rammer omkring 25% af alle mennesker med ALS.

progressiv muskelatrofi (PMA)

en progressiv neurologisk sygdom, hvor de nedre motoriske neuroner forværres., Hvis de øvre motoriske neuroner ikke påvirkes inden for to år, forbliver sygdommen normalt en ren lavere motorisk neuronsygdom.

familiær ALS

en progressiv neurologisk sygdom, der rammer mere end et medlem af samme familie. Denne type ALS tegner sig for et meget lille antal mennesker med ALS i USA (5-10%).

Hvordan diagnosticeres ALS?

en komplet fysisk undersøgelse og en evaluering af personens medicinske historie er påkrævet for korrekt diagnosticering af ALS., Flere laboratorie-og radiografiske tests udføres også for at bekræfte diagnosen, herunder:

• elektromyogram (EMG)
• blodprøve
• spinalvæsketest
• magnetisk resonansafbildning (MRI)

Hvordan behandles ALS?

Der er i øjeblikket ingen kur mod ALS, men der er flere behandlingsmuligheder, der kan gøre folk diagnosticeret med ALS mere komfortable.

behandlingsmuligheder inkluderer:

• medicin til at lindre smertefulde muskelkramper, overdreven salivation og andre symptomer.,
• fysioterapi for at opretholde mobilitet og lette ubehag ved muskelstivhed, kramper og væskeretention.
• ernæringsrådgivning for at fremme god ernæring og anbefale andre diætmuligheder, når indtagelse bliver vanskelig.
• taleterapi og kommunikationstræning for at opretholde så mange verbale kommunikationsevner som muligt. Kommunikationstræning omfatter også ikke-verbale teknikker.
• hjælpemidler såsom splinter, korrigerende seler, gribehåndtag, reach-enheder osv. for at hjælpe med daglige aktiviteter såsom dressing, spise, toiletbesøg og badning.,
• særligt udstyr såsom kørestole, elektriske senge eller madrasser og brædder for at maksimere funktionel uafhængighed.

Hvad er Plejevejen for mennesker med formodet ALS?,d

Samråd med Pulmonal Pleje Team er planlagt, hvis det er nødvendigt

Samråd med en gastroenterolog er planlagt til at diskutere perkutan endoskopisk gastrostomy procedure

Patienternes juridiske muligheder – herunder holdbar fuldmagt og livstestamenter – er forklaret

hjemmepleje henvisninger er drøftet

Hospice henvisninger er discussedAs musklerne svækkes i strubehovedet (larynx), svælget (pharynx), ganen (ganesejlet) tunge og læber, mennesker med amyotrofisk lateral sklerose (ALS), kan finde det vanskeligt at udtale ord klart og tydeligt.,

Nogle resulterer talevanskeligheder kan være:

• Hæs eller anstrengt stemme
• Dæmpet eller nasal-klingende stemme
• Uklart eller utydelig tale

Speech-Language Pathologists

Speech-language pathologists kan hjælpe folk med ALS fastholde så mange kommunikative færdigheder som muligt. De underviser også teknikker, der sparer energi, herunder ikke-verbale kommunikationsevner., Talesprogspatologer er også tilgængelige for:

• anbefaler passende kommunikationsteknologier til behandling, der vil hjælpe med succes med daglige aktiviteter.
• behandle alle typer tale -, sprog-og kommunikationsproblemer.
• Evaluer slukningsfunktionen og anbefal ændringer efter behov.

tip til vedligeholdelse og forbedring af kommunikationen

• Vælg et miljø med reduceret støj – det kan være ret trættende at prøve at “tale over” fjernsynet eller radioen.
• tal langsomt.
• vær sikker på, at din lytter kan se dit ansigt., Se på personen, mens du taler. Et godt oplyst rum forbedrer ansigt til ansigt samtale, øget forståelighed.
• brug korte sætninger-sig et eller to ord eller stavelser pr.
• Over-artikulere din tale ved at forlænge vokalerne og overdrive konsonanterne.
• vælg en behagelig kropsholdning og position, der giver støtte under lange og stressende samtaler.
• Vær opmærksom på, at øvelser, der er beregnet til at styrke svækkende muskler, kan være kontraproduktive. Spørg altid din tale – sprogpatolog, hvilke øvelser der passer til dig.,
• Planlæg perioder med vokal hvile før planlagte samtaler eller telefonopkald. Ved, at træthed påvirker din taleevne betydeligt. Teknikker, der fungerer om morgenen, fungerer muligvis ikke senere på dagen.
• hvis du er blød talt, og din stemme er blevet lav, skal du overveje at bruge en forstærker.
• hvis du er på en åndedrætsværn (med fuldt oppustede manchetter), Kan der anvendes en elektrolaryn.eller åndedrætsrør, der giver en alternativ luftkilde.,
• Hvis nogle mennesker har svært ved at forstå dig, følgende strategier kan hjælpe med at:
• Hvis du er i stand til at skrive uden problemer, altid at medbringe papir og pen som en backup, så du kan skrive ned, hvad du forsøger at sige.
• hvis det er vanskeligt at skrive, skal du bruge et alfabetkort til at pege eller scanne til det første bogstav i de ord, der tales.
• stave ord højt eller på et alfabetkort, hvis de ikke forstås.
• Opret emnet før du taler.
• brug telegrafisk tale-udelad unødvendige ord for at kommunikere betydningen af emnet.,

Nonverbal Kommunikation

Nonverbal kommunikation, også kaldet forstørrende og alternativ kommunikation (AAC), er en metode til at kommunikere uden talte ord. Når kommunikationsbehov ikke kan opfyldes gennem tale, kan følgende teknikker praktiseres af personer med ALS:

• Resttal (eller ved at udnytte den bedste taleevne, der er tilbage).
• effektiv brug af udtryk og bevægelser.,

ikke-verbal kommunikation kan hjælpe folk med talevanskeligheder, der faktisk taler bedre ved at:

• reducere frustrationen og stresset ved at være ude af stand til at kommunikere.
• lindre presset til at tale.
• tillader personen at være mere afslappet og komme på tværs på en mere forståelig måde.

hjælpemidler

Her er en prøve af de hjælpemidler, der er tilgængelige for at hjælpe folk med ALS kommunikere mere tydeligt.

• Palatal lift – et tandapparat, der ligner en holder., Det løfter den bløde gane og forhindrer luft i at flygte ud af næsen under tale.
• amplifikation-en personlig forstærker, der kan bruges til at øge vokallydstyrken hos blødtalte mennesker. Forstærkeren mindsker også stemmetræthed.
• TTY telefon relay system-en telefon udstyret med et tastatur, så tale kan indtastes og læses af en relæoperatør til lytteren. Enten kan hele meddelelsen indtastes, eller bare de ord, der ikke forstås, kan indtastes.,
• enheder med lav teknologi-bærbare computere og sprogkort kan bruges som alternative kommunikationsteknikker.
• højteknologiske elektroniske taleforstærkere, kommunikationsenheder-computere med stemmesynthesi .ere og dedikerede kommunikationsenheder er tilgængelige.

patienter, der er interesseret i at købe et elektronisk kommunikationshjælpemiddel, bør diskutere dette med talesprogpatologen, inden de kontakter salgsrepræsentanter for disse enheder.,

kommunikationspartnere

Her er nogle måder, hvorpå lyttere kan hjælpe mennesker, der har svært ved at tale og kommunikere:

• tal kun med personen ansigt til ansigt og se på personen, mens han / hun taler.
• Stil spørgsmål, der kræver et” ja “eller” nej ” svar.
• gentag den del af sætningen, du forstod. (For eksempel, “du vil have mig til at gå ovenpå og få hvad?”)
• Bed personen om at gentage, hvad han/hun har sagt, eller bede ham / hende om at tale langsommere eller stave de ord, du ikke forstod.,

forberedelse til nødsituationer

• brug et intercom-system eller babymonitor til at advare andre om, at der er en nødsituation.
• brug klokker eller bu..ere, hvis du ikke er i stand til at tale. Brug “koder”, der betyder uopsættelighed – for eksempel kan en tinklende klokke betyde” Jeg vil gerne have selskab”, mens et lufthorn betyder, at der er en nødsituation.
• bær en bærbar telefon, der er udstyret med forprogrammerede numre.
• forprogramm .r alle dine telefoner, så de automatisk kan ringe til de(n) nødvendige nødnummer (er).
• overvej en” Life Call ” – knap, hvis du bruger tid alene.,

fysioterapi kan hjælpe mennesker med amyotrofisk lateral sklerose (ALS) lære at tilpasse sig deres fysiske handicap. Fysioterapi kan maksimere eksisterende evner og forhindre yderligere tab af bevægelse eller forhindre smerter, der kan udvikle sig fra stive led.

Fysioterapeut

Ved at evaluere hver patients fælles bevægelsesområde, styrke og generelle mobilitetsevner kan fysioterapeuter give vejledning til sådanne opgaver som at gå eller komme ud af en stol., De specialiserer sig i:

• forbedring funktion og give instruktion om håndtering af fysiske handicap.
• anbefaler passende øvelser for at opretholde fleksibilitet, samtidig med at man forhindrer og reducerer fysisk smerte.
• giver instruktion om brugen af hjælpemidler, seler eller andre mobilitetshjælpemidler for at maksimere uafhængigheden.

Træningsretningslinjer

aerob træning kan øge muskeleffektiviteten og udholdenheden ved at øge hjerterytmen, åndedrætsfrekvensen og den samlede kardiovaskulære kondition., Husk at træne i moderation-træning til træthed kan faktisk resultere i øget muskelsvaghed.

strækøvelser

kan hjælpe med at reducere hyppigheden eller intensiteten af muskelkramper. Disse bør gøres dagligt for at forhindre smerte og stivhed.

række bevægelsesøvelser (ROM)

hjælper med at bevæge leddene gennem deres fulde bevægelsesområde. Disse skal udføres aktivt, hvis det er muligt, eller passivt, hvis muskelsvaghed begrænser bevægelsen. Disse bør gøres dagligt for at forhindre smerte og stivhed.

styrkeøvelser

anbefales ikke., Træning med vægte vil ikke styrke de muskler, der allerede er svækket af ALS og kan resultere i øget muskelsvaghed.

Udstyrsanbefaling

hjælpemidler

Der findes forskellige typer hjælpemidler, der kan gøre gang sikrere. En stok kan være det mest nyttige værktøj, når det ene ben er svagere end det andet, eller når der er milde balanceunderskud. Her er nogle retningslinjer for sukkerrørbrug:

• røret holdes på den stærkere side af kroppen, mens vægten forskydes væk fra den svagere side.,
• en quuad stok (eller firbenet stok) giver mere stabilitet end en standard stok.
• vandrere kan være mere passende, når der er betydelig bensvaghed. De kan også yde støtte til at opretholde balance. Hjul eller platforme kan om nødvendigt tilføjes rullatoren.

afstivning

svaghed i benmusklerne kan gøre det vanskeligere at manøvrere på trapper, stige fra en stol eller gå. Afstivning eller andre hjælpemidler kan anbefales.

en ankel-fodbøjle kan stabilisere ankelen, når der er svaghed i fodmusklerne., Denne bøjle passer ind i en almindelig sko og forhindrer tæerne i at trække i svingfasen af gangen.

svaghed i nakke muskler kan gøre det svært at holde hovedet op. En halsbøjle kan anbefales for at gøre dig mere komfortabel.

kørestole

kørestole kan give patienterne større uafhængighed og mindre afhængighed af andre. Kørestole anbefales normalt, når en patient oplever overdreven træthed, ustabilitet eller lejlighedsvis fald.

Hvordan påvirker ALS vejrtrækning?,

vejrtrækning er en funktion af lungerne såvel som musklerne, der bevæger brystet og lungerne. Åndedrætsmusklerne inkluderer membranen (den største muskel, der adskiller brystet fra maven, der bruges til indånding) og musklerne mellem ribbenene. Amyotrofisk Lateral sklerose (ALS) involverer ofte åndedrætsmuskler, hvilket resulterer i ineffektiv vejrtrækning eller åndedrætssvigt.

hvilke lungeproblemer kan jeg få med ALS?,

• Åndenød, når du går eller under resten
• manglende Evne til at ligge fladt i sengen
• Dårlig styrke hoste
• manglende Evne til at klare sekret fra svælget og lungerne
• Øget spyt sekretion
• Tilbagevendende lungeinfektioner og lungebetændelse
• respirationssvigt (forhøjet kuldioxid niveau)

Hvordan kan pulmonal terapi hjælpe med at trække vejret?,

pulmonal care team (herunder læger og respiratorisk terapeuter) kan arbejde med du at:

• Overvåge styrken af din respiratoriske muskler til at diagnosticere tidligt bevis for svaghed
• Give vejrtrækning hjælpemidler, såsom:
• Suge maskine til at klare mund og hals sekreter
• Ikke-invasiv ventilation
• I-Exsufflator
• Influenza vaccine og pneumovax (lungebetændelse vaccine)

Hvad er nogle af de bekymringer med hensyn til non-invasiv ventilation?,

• Mask er ubehageligt, lægger pres på næse og ansigt og gør, at man føler sig klaustrofobisk
• Forårsager tørre næse
• Forårsager røde øjne
• Maskinen er for støjende
• Luft kan lækage fra masken
• Dårlig koordinering af vejrtrækning

Hvad er nogle af anbefalingerne til at forbedre vejrtrækning?

spise/ernæring

• læg dig ikke umiddelbart efter at have spist.
• undgå at spise store måltider, der kan forhindre membran i at udvide sig fuldt ud.,
• opretholdelse af god ernæringsstatus er vigtig for at sikre optimal funktionel evne til åndedrætsmuskler.

Sovende

løft dit hoved med puder fra 15 til 30 grader for at hjælpe med at holde abdominale organer fra membranen.,