Varianta leukémie chlupatých buněk: význam diferenciální diagnostiky

diskuse

klasická leukémie chlupatých buněk, varianta leukémie chlupatých buněk a SMZL sdílejí některé společné rysy, včetně maligní lymfocytární infiltrace v kostní dřeni a periferní krvi, splenomegalie a B lymfocytů s podobným imunofenotypem.5 na rozdíl od klasické leukémie chlupatých buněk ovlivňuje variantní forma starší jedince.,1

Anémie a/nebo trombocytopenie a leukocytóza jsou běžné při diagnóze leukémie z vlasatých buněk varianta, zatímco pancytopenie, granulocytopenie, a monocytopenie jsou častější v klasické trichocelulární leukémie. Pacient v této studii představil anémii, trombocytopenii a mírnou leukocytózu způsobenou monocytózou, eozinofilií a přítomností patologických lymfocytů.

Imunofenotypizace pomocí průtokové cytometrie přispívá k diferenciální diagnostice, i když to musí být také spojena s imunohistochemie a klinické údaje (Tabulka 1)., Klasické buňky leukémie chlupatých buněk jsou vždy pozitivní na CD25 a cd103 a variantní buňky leukémie chlupatých buněk jsou vždy negativní na CD25 a příležitostně pozitivní na CD103. Na druhé straně u SMZL je cd103 negativní a CD25 může být pozitivní nebo negativní.3, 5 klasická leukémie chlupatých buněk a variantní forma jsou také diferencovány expresí CD123, což je pozitivní v klasické formě a negativní ve variantním tvaru.6 vyhodnocení isotypové exprese těžkého řetězce imunoglobulinu je dalším způsobem, jak případně odlišit variantu leukémie chlupatých buněk od SMZL., Neobvyklý rys leukémie z vlasatých buněk varianta, není obvykle pozorován v jiných B-buněčných lymfoproliferativních poruch, je výrazem pre-spínaný IgM/IgD a post-spínaný IgG/IgA imunoglobulinů u stejné buňky v přibližně 40% případů. Naproti tomu SMZL buňky charakteristicky exprimují IgM s IgD a postrádají IgG nebo IgA.7 bohužel v tomto případě nebyly imunoglobuliny IgG, IgA a IgD k dispozici pro hodnocení. Výsledky imunofenotypické analýzy periferní krve zde tedy byly v souladu s variantou leukémie chlupatých buněk.,