Abstrakt
zde uvádíme případ 55letého muže s reaktivací starých kožních jizev spojených s horečnatým onemocněním, episkleritidou, polyartralgiemi, erythema nodosum a hilarovou adenopatií. Počítačová tomografie s vysokým rozlišením (HRCT) odhalila pravou paratracheální, bilaterální hilar a subkarinální lymfadenopatii bez nodulární hustoty v obou plicních polích. Biopsie jizvy odhalila více nekaseujících granulomů a potvrdila diagnózu sarkoidózy., Krátký průběh perorálních steroidů vedl k regresi systémových příznaků a jizvy se vrátily na výchozí velikost. Tento pacient představoval vzácný případ současného Löfgrenova syndromu a sarkoidózy jizev.
1. Úvod
sarkoidóza je multisystémové granulomatózní onemocnění neznámé příčiny. Diagnóza obvykle vyžaduje kompatibilní klinický obraz, histologickou demonstraci necaseujících granulomů a vyloučení jiných onemocnění schopných produkovat podobnou histologii nebo klinické rysy ., Systémové příznaky, jako je únava, noční pocení a ztráta hmotnosti, jsou běžné; orgánový systém, který je nejvíce postižen, se u daného pacienta liší . Diferenciální diagnostika kožních lézí u pacienta s akutním horečnatým onemocněním a bolestmi kloubů a hilar lymfadenopatií je rozsáhlá. Uvádíme případ Löfgrenova syndromu spojeného se sarkoidózou jizvy.
2., Prezentace případu
55letý muž byl předán do naší nemocnice s 6týdenní anamnézou nízké intermitentní horečky, malátnosti, únavy, bolesti kloubů zahrnující kolena i kotníky spolu s bolestivými uzlíky na levé dolní končetině a zarudnutí obou očí po dobu 1 týdne. Během tohoto období měl ztrátu chuti k jídlu a ztrátu hmotnosti 3 kg. Stěžoval si na rostoucí velikost starých jizev přítomných na čele (Obrázek 1). Tyto jizvy se objevily po dopravní nehodě před 10 lety. Popírá jakýkoli svědění nebo bolest v jizvách., Neexistovala žádná historie dušnosti, bolesti na hrudi nebo noční pocení.
Fyzikální vyšetření odhalilo následující: tepová frekvence—84/minutu, krevní tlak—120/80 mm Hg, dechová frekvence—18/minutu. Léze na čele byly subkutánní, pevné, GneticsExtender a minimálně mobilní, a také jemné podkožní uzliny na levé holeně naznačující erythema nodosum. Oční vyšetření odhalilo bilaterální episkleritidu., Měl něhu v kolenou i kotnících bez otoků. Nebyly žádné lymfatické uzliny ani hepatosplenomegalie. Vyšetření hrudníku a srdce bylo nezanedbatelné.
Laboratorní výzkumy ukázaly následující: hemoglobin 14.0 Gm%, TLC 10800 s 70% neutrofily, 29% lymfocytů, krevních destiček /L, kreatinin v séru 1,2 mg/dL, bilirubin 0, 3 mg/dL, ALT 51 IU, AST 36 IU, a alkalické fosfatázy 161 jednotek. Sedimentace byla 70 mm/h, a sérový vápník 10,8 mg/dL (normální: 8.5–10,8 mg/dL). Rentgen hrudníku ukázal pochybné hilar lymfatické uzliny., Počítačová tomografie s vysokým rozlišením (HRCT) (odhalila pravou paratracheální, hilar i subkarinální lymfadenopatii bez nodulární hustoty v obou plicních polích (obrázky 2 a 3). Hladiny C-reaktivního proteinu byly 96 mg / l. revmatoidní faktor byl negativní. Antinukleární protilátka byla 1 + skvrnitá pozitivní při zředění 1: 100 nepřímou imunofluorescencí pomocí buněk hep – 2 a hladina enzymu konvertujícího sérový angiotensin (ACE) byla 17 IU/L (normální: 65-114 IU/L). Tuberkulinový kožní test byl negativní. ASO titr byl <200., Ophthalmoscopic examination, including a slit-lamp study, revealed episcleritis bilaterally.
A possibility of acute sarcoidosis (Löfgren syndrome), lymphoma, and tuberculosis was considered., Jizva na čele byla biopsied, který odhalil necaseating epiteloid granulom, který byl negativní pro kyselé rychlé bacily barvení ,a tak byla potvrzena diagnóza sarkoidózy (obrázek 4).
pacient reagoval na krátký průběh 10 mg prednisolonu denně. Jeho systémové rysy zmizely a zvětšená jizva se vyřešila na původní velikost.
3. Diskuse
Löfgrenův syndrom, akutní forma sarkoidózy charakterizovaná erythema nodosum, bilaterální Hilar adenopatie a polyartralgie nebo polyartritida, se vyskytuje u 9% až 34% pacientů ., Jeho prezentace je u mužů a žen odlišná. Erythema nodosum je pozorován převážně u žen, zatímco výrazný periartikulární zánět kotníku nebo artritida bez erythema nodosum je častější u mužů . Tento případ splnil všechna kritéria Löfgrenova syndromu. Zajímavostí tohoto pacienta je reaktivace starých jizev.
sarkoidóza postihuje kůži ve 20% -30% případů. Kožní sarkoidóza se může projevit specifickými a nespecifickými lézemi., Konkrétní léze jsou lupus pernio a plakety spojené s více závažné systémové zapojení a chronický průběh, zatímco nespecifické léze patří erythema nodosum, charakteristickým znakem akutní a benigní onemocnění.
sarkoidóza jizvy je vzácný a vysoce specifický projev kožní sarkoidózy, přičemž je popsáno pouze několik případových zpráv. Jizva sarcoid nebyla hlášena v souvislosti s löfgrenovým syndromem.,
Jizva sarkoidóza se projevuje zarudnutí a opakování činnosti v místě jizvy z důvodu předchozího zranění, intramuskulární injekce, tetování, herpes zoster, rituální skarifikace, nebo alergenové extrakty pro znecitlivění. Svědění nápadně chybí, což pomáhá odlišit ji od klinických mimickerů, jako je hypertrofická jizva a keloid. Sarkoidóza jizvy může ohlašovat relaps nebo být první prezentací akutní sarkoidózy jako v našem případě.
závažnost systémového onemocnění určuje potřebu a modalitu léčby., U pacientů s těžkým systémovým postižením nebo znetvořením kožních lézí je základem léčby systémová terapie kortikosteroidy. Hydroxychlorochin a methotrexát se používají jako steroidní šetřící činidla.
Rozpoznávání kožních lézí je důležitá, protože poskytují viditelné vodítko k diagnostice a sloužit, aby se zabránilo další invazivní pokusy o získání tkáně pro histologické vyšetření, jako v našem případě.