co jsou Langerhansovy buňky?
Langerhansovy buňky jsou imunitní buňky, které se obvykle nacházejí v epidermis, kde působí jako buňky prezentující antigen v systému včasného varování bojujícím proti cizímu materiálu, jako jsou bakterie. Mohou migrovat do místních lymfatických žláz, ale obvykle se vrátí na kůži.
co je histiocytóza Langerhansových buněk?
histiocytóza Langerhansových buněk (LCH) se týká reaktivního zvýšení počtu Langerhansových buněk v kůži a dalších orgánech (viz histiocytózy)., Histiocytóza Langerhansových buněk může být také nazývána „histiocytóza třídy I „nebo“ histiocytóza X“.
kdo dostane histiocytózu Langerhansových buněk?
histiocytóza Langerhansových buněk je vzácný stav, o něco častější u chlapců než dívek, který postihuje přibližně jedno z 5 milionů dětí a méně dospělých. Histiocytóza Langerhansových buněk se může vyvinout v jakémkoli věku, ale nejčastěji se vyskytuje v dětství (ve věku 1-3 let).
jak je klasifikována histiocytóza Langerhansových buněk?,
existuje celá řada způsobů, jak může toto onemocnění nastat, a některé z dobře rozpoznaných vzorců této nemoci dostaly samostatná jména:
- Letterer-Siwe nemoc
- hand-Schuller-křesťanská nemoc
- eosinofilní granulom
- vrozená samoléčivá retikulohistiocytóza.
všechny tyto podtypy se překrývají a kožní onemocnění je pro všechny podobné. To obecně představuje mnoho malých narůžovělých nebo červenohnědých papulí na kůži, které se mohou stát krustami a infikovanými.,
nedávné informace naznačují, že histiocytóza Langerhansových buněk může být reakcí na základní virovou infekci. Alespoň v některých případech byla spojena s virem Epstein Barr.
Letterer-Siwe nemoc
- Dárky u velmi malých dětí (obvykle méně než dvou let věku)
- Zahrnuje mnoho orgánů v těle, včetně kostí, plic, jater a lymfatických uzlin
- kožní onemocnění obvykle postihuje pokožku hlavy, krku, podpaží, třísla a trupu
- Nehtech, dlaních a chodidlech může být také zapojen.,rsistent
- narůžovělé krustované papuly na kůži v jedné třetině
- vředy v ústech nebo genitáliích
- často vedou k diabetes insipidus (neschopnost soustředit moč a zadržovat vodu)
- kostní léze (zejména lebka)
- vyčnívající oči (vzácné)
hand-Schuller-Christian disease
eosinofilní granulom
- omezený typ histiocytózy Langerhansových buněk
- postihuje hlavně děti školního věku
- obvykle se vyskytuje jako jediná kostní léze
- může se méně často vyskytovat jinde, včetně kůže.,
- v kůži, představuje jako červenohnědé krustované papuly.
Vrozené self-léčení reticulohistiocytosis
- Také známý jako Hashimoto-Pritzker onemocnění
- Přítomny při narození nebo se rozvíjí během několika dnů po narození
- Dárky tak rozšířená, červeno-hnědé hrudky na kůži
- Hrudky prolomit během několika týdnů a nechat krusty, které se hojí bez jakékoliv léčby.
- neovlivňuje jiné orgány
jak je diagnostikována histiocytóza Langerhansových buněk?,
výskyt vyrážky nebo rentgenových paprsků a skenování vnitřních orgánů může lékaři poskytnout vodítko k diagnóze. K potvrzení diagnózy je obvykle zapotřebí kožní biopsie postižené oblasti. Nálezy biopsie neposkytují žádné známky pravděpodobného průběhu onemocnění.
diagnóza může být zřejmá, když se bioptická tkáň podívá pod mikroskopem, ale často jsou zapotřebí speciální skvrny, aby se jasně identifikoval Typ histiocytózy.,
když je histiocytóza diagnostikována v jednom orgánu (např. kůže nebo kosti), kontrolují se další orgány, jako je krev, plíce, játra a ledviny, aby se zjistilo, zda jsou také ovlivněny histiocytózou.
jaká je léčba histiocytózy Langerhansových buněk?
léčba závisí na závažnosti onemocnění a počtu zúčastněných orgánů. Důkaz poškození orgánů je důležitější než zapojení orgánu jako takového.
onemocnění omezené na kůži nemusí vyžadovat léčbu, pouze pokud je mírné., Pokud je léčba nezbytná vzhledem k nepohodlí nebo kosmetické obavy následující procedury mohou být použity:
- Lokální kortikosteroidy
- Fotochemoterapie (PUVA)
- Lokální antiseptika a antibiotika
- Lokální dusíku hořčice
- Thalidomid.
onemocnění postihující omezené oblasti kosti může být léčeno, pokud způsobuje bolest nebo pokud existuje riziko deformity nebo zlomeniny., Omezené kostní onemocnění může být léčeno:
- nesteroidními protizánětlivými léky
- steroidní injekce do postižené oblasti
- kyretáž (škrábání postižené oblasti)
- radioterapie.
při poškození více než jednoho orgánu (např. kůže a kosti) se obvykle zvažuje chemoterapie. Děti se obvykle nejprve zkoušejí na perorálních kortikosteroidech a postupují k chemoterapii, pokud je to neúčinné. V tuto chvíli není jasné, která je nejúčinnější a nejbezpečnější formou chemoterapie., Rozhodnutí o chemoterapii jsou založena na pravděpodobné dlouhodobé prognóze pro jednotlivou osobu.
- Lidé, kteří jsou starší 2 let, když diagnostikován s histiocytózou, a kteří nemají zapojení krev, játra, plíce nebo slezina jsou pravděpodobně velmi dobře a mohou být léčeny s jedním chemoterapie drog.
- mladší děti se zapojením klíčových orgánů, jako je krev, játra, plíce nebo slezina, mohou vyžadovat složitější chemoterapeutické režimy s více Léky.
- LCH může reagovat na inhibitory BRAF-V600, vemurafenib a dabrafenib.,
ne všichni lidé s vícenásobným postižením orgánů budou reagovat na léčbu.
jaká je prognóza histiocytózy Langerhansových buněk?
mnoho lidí může mít mírné onemocnění omezené na jeden orgán s několika nebo žádnými příznaky. Tito lidé mají dobrou prognózu.
ostatní mohou mít závažnější onemocnění zahrnující mnoho orgánů v těle. To může být fatální. Na prediktory špatný výsledek, jsou:
- Věk méně než dva roky, na začátku onemocnění
- Onemocnění, zahrnující mnoho orgánů
- Zapojení životně důležitých orgánů (krev, játra, plíce nebo slezina).,
děti mladší dvou let s LCH postihující mnoho orgánů mají úmrtnost 40-50%. Je neobvyklé, že u dospělých se vyskytuje závažná LCH postihující mnoho orgánů. Lidé s jediným postiženým orgánem nebo omezeným onemocněním kostí a kůže mají tendenci dělat lépe, ale stav může stále trvat mnoho let a může se časem zhoršit.