Abstrakt
Pneumatosis cystoides intestinalis je vzácné gastrointestinální komplikace v průběhu onemocnění pojivové tkáně, zejména sklerodermie, které mohou vést k pneumoperitoneum, nebo obstrukce. Zjištění o prostý radiografie může odhalit radiolucent lineární nebo kruhové bublinky vzduchové bubliny ve stěně střeva, s nebo bez plynu akumulace v peritoneální dutině. Léčba pneumatózy cystoides intestinalis se pohybuje od podpůrné péče až po laparotomii.
1., Pozadí,
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) je vzácné gastrointestinální komplikace v průběhu onemocnění pojivové tkáně (CTD), a to zejména v sklerodermie. Pneumatosis cystoides intestinalis byla poprvé popsána v Du Vernoi v posmrtné pitvy v roce 1783. Tato komplikace je charakterizována přítomností více cyst naplněných plynem v submukóze a / nebo subserosa stěně střeva . Přestože je tento stav obvykle asymptomatický a mimochodem se vyskytuje během radiologického hodnocení nebo laparotomie, může to být příčina pneumoperitonea nebo obstrukce., Klinické příznaky a zobrazovací funkce v těchto situacích mohou napodobovat pravou perforaci břišních vnitřností, takže správná diagnóza je nezbytná, protože léčba PCI je obecně konzervativní.
zde popisujeme případ pneumatózy cystoides intestinalis v nastavení sklerodermie.
2. Prezentace
65letá žena představovala unikající tekutinu a bolest kolem její trubice jejunostomie (J). Měla dlouhou historii sklerodermie vyžadující umístění J trubice pro doplňkové krmení. Při vyšetření se kolem ní objevila bolest a něha., Počáteční rentgenové záření bylo provedeno, aby bylo zajištěno správné umístění její trubice J a prokázalo kontrast obsažený ve smyčkách střeva; nicméně, střevní stěna měla“ skvrnitý “ vzhled, a náhodná poznámka byla vyrobena z pneumoperitonea (Obrázek 1). Následná fluoroskopická studie J trubice následující den odhalila nepravidelné plnění tenkého střeva, podezřelé z kontrastní extravazace mimo lumen tenkého střeva., Další potvrzení pomocí CT byla provedena, který ukázal, endoluminální ukončení jejunostomie katétr bez disekce kontrast do intramurální umístění, a poznámka byla provedena zhoršení malé střevní pneumatosis a pneumoperitoneum (Obrázky 2, 3 a 4). Pacient byl zcela asymptomatický, konzervativně léčen odpočinkem střev a udržováním tekutin a následně propuštěn domů bez chirurgického zákroku.,
Axiální CT obraz s enterosolventním kontrast ukazuje několik velkých „cysty“ ve stěně tenkého střeva (šipky)., Enterický kontrast je vizualizován v lumen tenkého střeva na levé straně břicha, bez extravazace (přerušované šipky).
minulá anamnéza pacienta spočívala v prezentaci do jiné Nemocnice s akutním břišním nepohodlím. Udělala CT vyšetření, které ukázalo vzduch v peritoneální dutině, což naznačuje perforované střevo. Šla na průzkumnou laparotomii, která neprokázala žádné známky prasknutí střev. Byla provedena druhá průzkumná laparotomie, aby byla zajištěna správná diagnóza a také nebyly nalezeny žádné důkazy o prasknutí střev., Pacient má v anamnéze závažnou formu sklerodermie postihující střeva ztenčením stěny a disekcí vzduchu do střevní stěny (pneumatóza cystoides intestinalis) as výsledným vzduchem unikajícím do peritoneální dutiny. PCI je důsledkem postižení střev u pacientů se sklerodermií a může způsobit pneumoperitoneum s prasknutím střevní cysty do peritoneální dutiny, napodobující perforaci střev.
3., Diskuse
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) je vzácné onemocnění charakterizované přítomností vzduch-naplněné cysty přítomné ve střevní stěně a okruží a může se vyskytnout kdekoliv v trávicím traktu. Cysty (velikost 0,5–10 cm) se nejčastěji vyskytují v terminálním ileu a zřídka v proximálním tenkém střevě, žaludku a tlustém střevě . Je to benigní stav, který často reaguje na konzervativní léčbu, ale může to být předzvěst onemocnění v konečném stadiu, zejména u progresivní systémové sklerózy ., Když cysty naplněné vzduchem prasknou, způsobují pneumoperitoneum, které je často benigní povahy.
intestinální postižení progresivní systémové sklerózy, dermatomyozitidy (DM) nebo polymyositidy (PM) a smíšené CTD může být komplikováno PCI. Patogeneze PCI není plně pochopena, ale bylo navrženo několik mechanismů. Slizniční rozkol ze steroidů a jiných imunosupresivních látek způsobuje, že Peyerovy náplasti ve stěně střeva se zmenšují, což vede ke změně integrity sliznice a potenciálu disekce vzduchu., Tato imunosupresivní činidla také zhoršují mechanismy opravy tkání, dále zhoršují ulceraci a nekrózu střev. Bakteriální teorie naznačuje, že bakteriální fermentace sacharidů v gastrointestinálním traktu vede k nadměrné tvorbě plynu, což vyvolává absorpci tohoto plynu do střevní stěny . Bakteriální teorie je také podporována pozorováním, že benigní PCI často reaguje na dietní změny, antibiotickou terapii a kyslík, který je toxický pro aerobní střevní flóru a může vytvořit difúzní gradient přes stěnu cysty, což urychluje rozlišení cysty ., V systémovou sklerózou a související podmínky, v kombinaci patologie jako mikroangiopatie, střevní atrofie a fibróza, porucha střevní motility, bakteriální přerůstání, zvýšený intraluminální tlak a zvýšená propustnost střevní stěny může předurčují k PCI .
gastrointestinální postižení sklerodermie je charakterizováno atrofií muscularis propria a její náhradou kolagenovou tkání., Manometrická a elektrofyziologické studie ukázaly známky neuropatie z enterického nervového systému v časných fázích onemocnění, což vede k poruchy zažívacího peristaltiku a vede k gastroparéza, bakteriální přerůstání do tenkého střeva, nebo zácpa. Ačkoli může být zapojena jakákoli část gastrointestinálního traktu, orgány podílející se na snižování pořadí frekvence jsou jícen, tenké střevo, tlusté střevo a žaludek .,
Sugestivní zjištění o prostý radiografie tvoří jiný vzor radiolucent lineární nebo kruhové bublinky vzduchové bubliny ve stěně střeva, s nebo bez plynu akumulace v peritoneální dutině. CT imaging je standardní postup pro diagnostiku PCI. Navíc, CT umožňuje zjištění další zjištění, které může navrhnout základní potenciálně znepokojující, protože PCI, jako jsou střevní stěny zahušťování, změnil kontrast slizniční vylepšení, rozšířené střevo, měkké tkáně mělčinu, ascites, a přítomnost portálu vzduchu.,
léčba pneumatózy cystoides intestinalis se pohybuje od podpůrné péče po laparotomii. PCI je často benigní a pouze konzervativní léčba a následné sledování je oprávněné. Chirurgie je obecně indikována u pacientů se silnou bolestí. Rozhodnutí pokračovat v průzkumné laparotomii musí být založeno na důkladné analýze podrobné historie, fyzikálního vyšetření, laboratorních testů a radiologických studií.