Oligodendrogliom (Čeština)

mikroskopický vzhlededit

Oligodendrogliomy nelze v současné době odlišit od jiných mozkových lézí pouze jejich klinickým nebo radiografickým vzhledem. Jako taková je mozková biopsie jedinou metodou definitivní diagnózy., Oligodendrogliomy rekapitulují vzhled normální rezidentní oligodendroglie mozku. (Jejich jméno pochází z řeckých kořenů „oligo“, což znamená „málo“ a „dendro“, což znamená“stromy“.) Jsou obecně složeny z buněk s malými až mírně zvětšenými kulatými jádry s tmavými, kompaktními jádry a malým množstvím eozinofilní cytoplazmy. Oni jsou často označováni jako „smažené vejce“ buňky kvůli jejich histologickému vzhledu. Objevují se jako monotónní populace mírně zvětšených kulatých buněk infiltrujících normální mozkový parenchym a produkujících vágní uzliny., Přestože se nádor může zdát nejasně ohraničený, je to podle definice difuzně infiltrační nádor.

klasicky mají tendenci mít vaskulaturu jemně větvených kapilár, které mohou mít vzhled „kuřecího drátu“. Při invazi do struktur šedé hmoty, jako je kůra, mají neoplastické oligodendrocyty tendenci se shlukovat kolem neuronů, které vykazují jev označovaný jako „perineuronální satellitóza“. Oligodendrogliomy mohou napadnout přednostně kolem cév nebo pod povrchem mozku.,

Oligodendrogliomy musí být odlišeny od běžnějšího astrocytomu. Neklasické varianty a kombinované nádory oligodendrogliomu a diferenciace astrocytomu jsou vidět, takže toto rozlišení je kontroverzní mezi různými neuropatologickými skupinami. V USA obecně platí, že neuropathologists vyškoleni na Západním Pobřeží jsou více liberální v diagnostice oligodendrogliomas než buď Východní Pobřeží nebo na Středozápadě vyškoleni neuropathologists, kdo činí diagnózu oligodendroglioma pouze klasické varianty., Molekulární diagnostika může tuto diferenciaci v budoucnu zastarat.

Mezi další gliální a glioneuronální nádory, s nimiž jsou často zmateni kvůli jejich monotónnímu vzhledu kulatých buněk, patří pilocytární astrocytom, centrální neurocytom, tzv.

Histopatologické gradingEdit

histopatologické třídění oligodendrogliomas je kontroverzní. V současné době je nejčastěji používané schéma třídění založeno na pokynech Světové zdravotnické organizace (WHO) za rok 2007., Probíhá aktualizovaná klasifikace. Oligodendrogliomy jsou obecně dichotomizovány do nádoru stupně II (nízkého stupně).

bohužel pokyny WHO zahrnují subjektivní kritéria ve stupni II.kromě toho je přítomnost nízké mitotické aktivity, vaskulární proliferace a nekrózy, včetně pseudopallisadingové nekrózy, sama o sobě nedostatečná pro zvýšení stupně tohoto nádoru. To vede k nevyhnutelné variabilitě interobserveru v diagnostice patology., Konečná odpovědnost za rozhodování o léčbě a interpretaci této diagnózy spočívá na onkologovi po konzultaci s pacientem a jejich rodinou.

bylo navrženo, že pokyny WHO by měly obsahovat kategorii oligodendrogliomů stupně IV, které se v podstatě zdají být gliovými novotvary s ohromujícími rysy multiformního glioblastomu (GBM) vyplývajícími ze známých oligodendrogliomů nižší třídy nebo GBM s významným podílem oligodendrogliální diferenciace., Diagnostická užitečnost této druhé kategorie je nejistá, protože tyto nádory se mohou chovat buď jako glioblastom nebo anaplastické oligodendrogliomy stupně III. Jako taková je to výjimečně neobvyklá diagnóza.

aktualizované pokyny WHO zveřejněné v roce 2007 doporučují prozatím klasifikovat tyto nádory jako „glioblastom se složkou oligodendrogliomu“. Zbývá zjistit, zda tyto nádory nesou lepší prognózu než standardní glioblastomy.,

molekulární genetikyedit

zdaleka nejčastější strukturní deformita je společná delece chromozomálních ramen 1p a 19q. vysoká frekvence společné delece je výrazným rysem tohoto gliového nádoru a je považována za „genetický podpis“ oligodendrogliomu. Alelické ztráty na 1p a 19q, buď samostatně nebo kombinované, jsou častější u klasických oligodendrogliomů než u astrocytomů nebo oligoastrocytomů., V jedné studii, klasické oligodendrogliomas ukázal 1p ztráty v 35 42 (83%) případech, 19q ztráty v 28 39 (72%), a tyto byly spojeny v 27 39 (69%) případech, tam byl žádný významný rozdíl v 1p/19q ztráta heterozygotnosti stav mezi low-grade a anaplastický oligodendroglioma. 1p / 19Q co-delece byla korelována jak s chemosenzitivitou, tak se zlepšenou prognózou u oligodendrogliomů. Genové produkty ztracené v důsledku této kodelece mohou zahrnovat mediátory rezistence na genotoxické terapie., Alternativně může být ztráta 1p / 19Q časnou onkogenní lézí podporující tvorbu gliových novotvarů, které si zachovávají vysokou citlivost na genotoxický stres. Většina větších center pro léčbu rakoviny rutinně kontroluje odstranění 1p / 19Q jako součást zprávy o patologii oligodendrogliomů. Stav loci 1p / 19Q může být detekován rybami, ztrátou heterozygozity (LOH) nebo virtuálním karyotypem. Virtuální karyotypizace má tu výhodu, že hodnotí celý genom v jednom testu, stejně jako loci 1p / 19Q., To umožňuje posouzení dalších klíčových lokusů u gliových nádorů, jako je EGFR a TP53 stav čísla kopie.

Vzhledem k tomu, že prognostický význam 1p a 19q delece je dobře stanovena pro smíšené oligoastrocytomas, prognostický význam delece u low-grade gliomů je více kontroverzní. Pokud jde o low-grade gliomy, nedávné studie také naznačuje, že 1p/19q co-delece může být spojeno s (1;19)(q10;p10) translokace, které, stejně jako v kombinaci 1p/19q delece, je spojena s lepší celkové přežití a přežití bez progrese u low-grade gliomů pacientů., Oligodendrogliomy vykazují pouze zřídka mutace v genu p53, což je na rozdíl od jiných gliomů. Amplifikace receptoru epidermálního růstového faktoru a celá kodelece 1p / 19Q se vzájemně vylučují a predikují zcela odlišné výsledky, přičemž amplifikace EGFR předpovídá špatnou prognózu. Existuje silná korelace mezi kodelecí 1p / 19Q a expresí proneurálních genů, což naznačuje, že gliomy s kodelecí 1p19q představují podskupinu proneurálních gliomů.