myelomové kostní onemocnění může způsobit, že kosti budou tenčí a slabší (osteoporóza) a může způsobit, že se v kostech objeví díry (lytické léze). Oslabená kost je pravděpodobnější, že se zlomí pod menším tlakem nebo zraněním (patologická zlomenina). Nejčastěji postižené kosti jsou páteř, pánve, žebra, lebka a dlouhé kosti paží a nohou.,
Myelomové kostní nemoci může vést nejen zlomeniny, ale v tlaku na míchu (komprese míchy), nutnost chirurgického zákroku, aby se zabránilo nebo opravit zlomené kosti, a/nebo nutnost pro radiační léčba kostí k ovládání myelom a úlevě od bolesti. Ty jsou souhrnně známé jako “ události související s kostrou.“
u více než 80% pacientů s mnohočetným myelomem se v průběhu onemocnění objevují kostní problémy; 70% těchto pacientů má ztrátu kostní hmoty v páteři.,
oficiální Mezinárodní Myeloma Working Group (IMWG) definice minimální množství kostní poškození, které vyžaduje léčbu, je:
- více než jeden fokální léze nejméně 5 mm ve velikosti na MRI, nebo
- jeden nebo více lytické kostní léze zjištěné na CT, včetně celotělové nízkodávkové CT nebo PET/CT.
co jsou fokální léze?
fokální léze jsou časné, abnormální oblasti v kostní dřeni, které signalizují vývoj lytické léze během příštích 18-24 měsíců., Jinak asymptomatický pacient, jehož MRI vyšetření ukazuje více než 1 ohniskovou lézi o velikosti nejméně 5 mm, má to, co se nazývá „myelom-definující událost“, a měl by být léčen pro aktivní onemocnění.
co jsou lytické léze?
lytické léze jsou oblasti, kde byla kost zničena a zanechala díru v kosti. Tyto léze v páteři jsou běžné, a pokud jsou závažné, mohou vést k jedné nebo více zlomeninám komprese obratlů, které mohou být bolestivé a dokonce znemožňující. Lytické léze v dlouhých kostech nohy nebo kyčle mohou vyžadovat chirurgický zákrok k posílení a stabilizaci kosti.,
co způsobuje lytické léze?
ve zdravé kostře existuje dynamická rovnováha mezi rozpadem staré kostní tkáně (prováděným buňkami nazývanými osteoklasty) a budováním nové kostní tkáně (prováděné buňkami nazývanými osteoblasty). Tyto dvě akce-zhroucení a nahromadění kostí-jsou spojeny v jemné souhře, aby se zajistilo zdraví kostry.
mnohočetný myelom narušuje rovnováhu osteoklastů a osteoblastů tím, že odděluje jejich funkce. Myelomové buňky produkují faktory aktivující osteoklast, což signalizuje, že osteoklasty nekontrolovatelně rozkládají kost., Současně zabraňují opravě kostí tím, že inhibují tvorbu osteoblastů.
výsledkem je příliš mnoho rozpadu kostí a příliš málo nahromadění kostí: kosti jsou oslabeny, což vede k lytickým lézím, což může vést k patologickým zlomeninám. Jak se kosti rozkládají, vápník se uvolňuje z kostí do krevního řečiště. Pokud se toto uvolnění stane příliš rychle, může dojít k stavu zvanému hyperkalcémie. Hyperkalcémie zvyšuje destrukci kostí a často narušuje funkci ledvin.,
Hodnocení Onemocnění Kostí
Různé typy zobrazovacích vyšetření se používá k diagnostice a sledování onemocnění kostí u mnohočetného myelomu:
- X-ray: Navzdory mnoha omezením, konvenční kosterní průzkum s x-ray zůstává standardní péče, k diagnostice onemocnění kostí u pacientů s podezřením na mnohočetný myelom.,
- CT (počítačová tomografie): Aktuální NCCN (National Comprehensive Cancer Network) guidelines seznam kosterní průzkum nebo celé tělo low-dose CT jako preferovaný studie k diagnostice myelomové kostní nemoci, dává lékaři možnost dělat to více citlivé (a dražší) CT studie, pokud pojistné náhrady je k dispozici.
- MRI (magnetická rezonance) je citlivá studie pro detekci časných fokálních lézí v kostní dřeni.,
- PET (pozitronová emisní tomografie) se používá při diagnostice, prognóze a hodnocení odpovědi na léčbu, často spolu s CT oblastí, které jsou zachyceny PET. PET se používá k posouzení onemocnění jak v kostech, tak v měkkých tkáních (extramedulární onemocnění).,
- další informace s touto publikací IMWG: Role 18F-FDG PET/CT v diagnostice a léčbě mnohočetného myelomu a jiných poruch plazmatických buněk: konsenzuální prohlášení Mezinárodní pracovní skupiny myelomu
léčba
nejlepší přístup k léčbě kostních onemocnění vyžaduje
1) účinná léčba myelomu
2) Použití podpůrné“ úpravy kostí “ léčby, aby se zabránilo dalšímu úbytku kostní hmoty.
V současné době jsou pro mnohočetný myelom k dispozici tři taková činidla modifikující kosti (BMAs). Nejsou chemoterapií a neléčí se., Zabraňují dalšímu poškození kostí a opravují a/nebo zabraňují hyperkalcémii. Tyto léky také nést riziko osteonekrózy čelisti (ONJ), takže pacienti by měli mít zubní hodnocení před zahájením léčby s kostí-úprava agenta a měl by mít zubní zkoušky nejméně jednou za rok. Americká společnost klinické onkologie (ASCO) i národní komplexní onkologická síť (NCCN) zahrnují všechny tři léky jako možnosti léčby pacientů MM s onemocněním kostí.,
- Aredia® (pamidronát) a Zometa® (kyselina zoledronová nebo zoledronát) patří do třídy léků nazývaných bisfosfonáty. Bisfosfonáty jsou malé anorganické molekuly, které se váží na povrch poškozených kostí. V místě poškození kostí bisfosfonáty inhibují a ničí osteoklasty. Podávají se intravenózně. Všichni pacienti užívající bisfosfonáty by měli mít pečlivě sledovanou funkci ledvin, zejména pacienti se známým poškozením ledvin.,
- Xgeva® (denosumab) je monoklonální protilátka cílení protein, který řídí kostní regenerace a přestavby (RANK-Ligand, nebo RANK-L). Podává se jako měsíční subkutánní injekce (výstřel pod kůži). Xgeva nezpůsobuje nežádoucí účinky související s ledvinami a je bezpečnější volbou pro pacienty s poškozením ledvin než bisfosfonáty.,
Také odkazovat na následující:
Role Kosti-Úprava látky v mnohočetný Myelom: American Society of Clinical Oncology Clinical Practice Guideline Update
IMWG doporučení pro léčbu mnohočetného myelomu-související onemocnění kostí,
Zdraví Kostí, Bolest a Pohyblivost: doporučení založená na Důkazech pro pacienty s mnohočetným myelomem, MMF Sestra Vedoucí Deska
Co Je Vertebrální Kompresní Fraktury?,
náhlá silná bolest zad může signalizovat zlomeninu komprese obratlů-kolaps těla obratlů, protože je příliš slabý, aby odolal tlaku nebo stresu, který na něj působí. Stres na obratle může být stejně malý jako gravitační síla na vzpřímené kostře, nebo může být výsledkem pádu, zkroucení, nárazu, kašle nebo kýchání.
když dojde k zlomenině komprese obratlů, těžiště těla se pohybuje dopředu a vyvíjí větší tlak na obratle sousedící s kompresní zlomeninou. Výsledkem může být dominový efekt, který způsobí, že se tyto obratle také zhroutí., Páteř se pak zkracuje a ohýbá dopředu. Toto přední zakřivení páteře se nazývá “ kyfóza.“
Přečtěte si více v publikaci MMF: porozumění léčbě zlomenin obratlů vyvolaných myelomem.
léčba zlomenin komprese obratlů (VCFs)
analgetika
analgetika jsou léky, které zmírňují bolest. Zahrnují nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je aspirin a ibuprofen, a kontrolované látky dostupné pouze na lékařský předpis. Léčba analgetiky nezabrání dalším VCFs ani neopraví zlomeniny.,
radiační terapie
radiační terapie poskytuje úlevu od bolesti u pacientů s hrozícími nebo skutečnými zlomeninami komprese obratlů. Záření může být použito samostatně nebo jako součást léčebného programu. Úleva od bolesti obvykle začíná několik dní po radiační terapii. Léky proti bolesti mohou být používány s radiační terapií, dokud radiační terapie nemá účinek. Záření neopravuje zlomeniny a může poškodit kostní dřeň, což sníží krevní obraz a může vážně narušit sběr kmenových buněk pro autologní transplantaci kmenových buněk., Záření se používá v případech, kdy je bolest těžká a nekontrolovaná nebo pokud existuje obava z komprese míchy.
ztužení
u některých pacientů s VCFs může být ztužení zad vše, co je potřeba k zajištění úlevy od bolesti kompresní zlomeniny. Ortéza může poskytnout stabilitu, zatímco systémová terapie myelomu je zahájena a onemocnění je kontrolováno.
vertebroplastika
vertebroplastika a kyfoplastika jsou minimálně invazivní chirurgické postupy pro zmírnění bolesti VCF a stabilizaci zad., Tyto postupy mohou provádět ortopedický chirurg, který se specializuje na chirurgii páteře, neurochirurga nebo intervenčního radiologa. Nejdůležitějšími úvahami při výběru lékaře k provedení postupu jsou odborné znalosti lékaře a zkušenosti s onemocněním kostí mnohočetného myelomu.
indikace pro vertebroplastiku a kyfoplastiku jsou:
- přetrvávající významná bolest ze zlomeného obratlového těla potvrzeného na MRI.,
- přetrvávající významné příznaky ovlivňující denní aktivity, které se po 4 týdnech léčby nevyřešily konzervativnějšími opatřeními.
pacienti, kteří by neměli mít vertebroplastiku a kyfoplastiku, jsou:
- pacienti s kompresí míchy.
- ti, kteří mají bolesti zad nesouvisející s vertebrálním kolapsem.
- osoby s infekcí v místě VCF.
- těhotné ženy.
- osoby s těžkou srdeční a plicní nedostatečností.,
při vertebroplastice se injekční stříkačkou injektuje kostní cement přímo do zhrouceného obratle (nebo obratlů). Pacienti mohou dostávat buď celkové nebo místní anestezie a musí zůstat v posteli po dobu minimálně jedné hodiny po zákroku umožnit cement ztvrdnout. Únik cementu mimo obratle byl hlášen u 19, 7% pacientů s vertebroplastikou, většinou bez znatelného účinku. Byly však hlášeny případy lisování cementu na sousední nervy nebo kousky cementu putující do plic-potenciálně smrtelná komplikace.,
zatímco vertebroplastika nebyla nikdy studována v klinických studiích u pacientů s mnohočetným myelomem, byla v tomto prostředí prováděna široce po celá desetiletí.
Balón kyphoplasty
Balónek kyphoplasty je podobný vertebroplastika v několika způsoby: to je minimálně invazivní chirurgický zákrok, který používá kostní cement stabilizovat zlomeniny páteře a snížení bolesti a VCF. Na rozdíl od vertebroplastika, kyphoplasty zahrnuje použití ortopedické balónek, který je vložen do prostoru mezi obratli a nahuštěné vytvořit otevřený prostor., Poškozené kusy kosti jsou tlačeny na okraj otevřeného prostoru, aby se vytvořila přehrada pro cement. Balón je deflován a pečlivě odstraněn a cement je vložen, aby vyplnil prázdnotu. Řízené plnění těla obratlů snižuje riziko úniku cementu.
Fyzická aktivita
maximalizovat své každodenní fungování a zdraví kostí, poraďte se se svým poskytovatelem zdravotní péče o plánu pro každodenní fyzické činnosti, včetně aktivit, které pomáhají s rovnováhu, sílu a fitness. Cvičení by samozřejmě mělo být přizpůsobeno vašemu zdraví kostí a celkové kondici.