JOP. Žurnál pankreatu

klíčová slova

nekróza tuku; pankreatitida, alkoholik; Panniculitis

Úvod

Panniculitis je definován jako zánět vrstvy podkožního tuku, který je základem epidermis kůže. Enzymatická nebo pankreatická panikulitida je typ panikulitidy, která je výsledkem saponifikace nebo nekrózy tuku sekundárního působení uvolněných pankreatických enzymů při onemocněních pankreatu ., Pankreatická panikulitida postihuje 2-3% všech pacientů s onemocněním pankreatu . Ve 40% případů spojených s nekrózou podkožního tuku vyvolanou pankreasem byly kožní léze prezentujícím znakem .

klinický obraz slinivky břišní panniculitis se skládá z nabídky erytematózní plaky a uzliny 1-2 cm ve velikosti, se běžně nachází v distální části dolních končetin (kolem kotníků a pretibial regiony nohy) a jen občas na pažích a trupu. V mírnějších případech může být uzlík jediný a může se vyřešit bez ulcerace., V ostatních případech mohou být uzliny kolísavé a mohou se vyvinout do sterilních nekrotických abscesů, které spontánně ulcerují vyzařující hustý hnědý mastný materiál v důsledku zkapalnění nekrózy tuků. Ve velmi rané fázi slinivky břišní panniculitis , septa vzor panniculitis je vidět vyznačuje lymfoplasmacytická infiltrace podél vláknitého septa okolní podkožní tuk lobules a kolem kožních cév.,

kazuistika

uvádíme případ 29letého muže, alkoholika a kuřáka, který měl akutní bolest břicha, jeden den po konzumaci alkoholu. V den přijetí byly jeho životně důležité parametry normální a při vyšetření břicha byla jen epigastrická něha. 12. den od nástupu akutní bolesti břicha se kožní léze objevily jako jemné erytematózní plaky na levém kotníku, na pretibiálních oblastech obou nohou a podél mediálního aspektu hřbetu pravé nohy. Ve stejný den, erytematózní uzlík 0.,Velikost 5 cm se objevila v blízkosti základny druhé špičky na hřbetu pravé nohy (Obrázek 1).

Jeho hodnota hemoglobinu byla 12,6 g/dL (referenční rozmezí: 13.5-17.0 g/dL), celkového WBC byla 10,600 mm-3 (referenční rozsah: 4,000 – 11,000 mm-3), koagulační profil a krevních destiček jsou normální., Jeho sérová amyláza byla 838 IU/L (referenční rozsah: 0-96 IU / L), sérová lipáza byla 96 IU/L (referenční rozsah: 0-190 IU/L) a další laboratorní testy byly normální. Rentgen hrudníku, elektrokardiogram a horní GI endoskopie byly normální. Abdominální ultrasonografie provedená v den přijetí – tj. dva dny po nástupu akutní bolesti břicha – vykazovala difuzně edematózní pankreas, naznačující akutní pankreatitidu. Osmý den pacient vykazoval klinické zhoršení ve formě opakujících se epizod horečky (teplota 38,2 °C) a tachykardie (tepová frekvence 134 tepů/min)., Osmý den od klinického nástupu akutní pankreatitidy byla provedena abdominální kontrastní počítačová tomografie (Obrázek 2). Odhalila rysy naznačující těžkou akutní pankreatitidu s nekrózou pankreatu. Pro potvrzení infekce pankreatické nekrózy, která je běžná během druhého týdne těžké akutní pankreatitidy, byla devátý den od klinického nástupu akutní pankreatitidy provedena perkutánní aspirace pankreatické nekrózy řízená ultrazvukem. Na kulturách aspirátu nedošlo k růstu organismů.,

kožní léze, která se objevila na 12. den od klinickým projevem akutní pankreatitidy, trvala 15 dnů a odezněla spontánně s konzervativní léčba akutní pankreatitidy., Chirurgická kožní biopsie ukázala lymfoplazmatickou infiltraci podél vláknitých septů obklopujících subkutánní tukové laloky a kolem dermálních krevních cév, což naznačuje septální panikulitidu, což je velmi rané stadium pankreatické panikulitidy (obrázek 3). Následná ultrasonografie 20. dne ukázala dobře organizovanou zánětlivou hmotu o velikosti 8×4 cm v těle pankreatu a kolem něj, což naznačuje organizovanou nekrózu pankreatu.

akutní pankreatitida byla léčena konzervativně a pacient se dobře zotavil. Pacient byl bez příznaků během 6 měsíců sledování. Při následném ultrasonografickém vyšetření bylo zjištěno úplné rozlišení pankreatitidy bez sequlae.,

DISKUSE

nejčastější slinivky břišní poruchy spojené s slinivky břišní panniculitis jsou akutní nebo chronické pankreatitidy (zejména týkající se alkoholu) a slinivky břišní karcinom (obvykle acinární karcinom, méně často islet cell carcinoma ). Vzácně jsou další poruchy pankreatu spojené s pannikulitidou pankreatu, včetně posttraumatické pankreatitidy , pankreatických pseudocystů, pankreatu a vaskulárních pankreatických píštělí ., Pankreatická panikulitida byla nedávno hlášena ve spojení s primární infekcí virem lidské imunodeficience (HIV) a hemofagocytickým syndromem . Patogeneze je stále neznámá, ale uvolněné pankreatické enzymy, jako je trypsin, mohou zvýšit propustnost mikrocirkulace a lymfatických kanálů . Lipáza nebo amyláza pak způsobují podkožní nekrózu tuku v lalocích. Zmýdelnění tuků v kombinaci se sekundárním pannikulárním zánětem má za následek „lobulární panikulitidu“, charakteristickou pro panikulitidu pankreatu., Diagnóza panikulitidy často vyžaduje hlubokou kožní biopsii. Nejdůležitější histologickou charakteristikou je umístění zánětlivého procesu. Zánět primárně ve vláknitých septech je označen jako septální panikulitida, zatímco zánětlivé buňky primárně v tukových lalocích označují lobulární panikulitidu. Ve velmi rané fázi slinivky břišní panniculitis, septa vzor zánětlivých zapojení vyznačuje lymfoplasmacytická infiltrace v vláknité septa okolní podkožní tuk lobules byl popsán Ball et al. ., Tento typ septální panikulitidy se u našeho pacienta vyskytl také jako kožní marker velmi raného stadia panikulitidy pankreatu indikující akutní alkoholickou pankreatitidu, což bylo potvrzeno histopatologickým vyšetřením vzorku biopsie kůže.

obecně je hlavním histopatologickým rysem panikulitidy pankreatu převážně lobulární panikulitida bez vaskulitidy . Je vidět převážně neutrofilní lobulární zánětlivý infiltrát obklopující ložiska podkožní tukové nekrózy., Tento slinivky břišní koagulační nekróza tukové tkáně se vyznačuje kolekce ‚duch buněk, které jsou anucleate adipocyty obsahují intracytoplazmatická v pořádku bazofilní zrnitý materiál (kalcifikace) ze zmýdelnění tuku sekundární působení osvobozené pankreatické enzymy na podkožní tuk . Rezistence membrány tukových buněk na lipázu vytváří stinné buněčné stěny („duchové buňky“) a mastné kyseliny se kombinují s vápníkem za vzniku vápenatých mýdel. U mnohem starších lézí je infiltrát více granulomatózní obsahující pěnivé histiocyty a mnohojaderné obří buňky.,

akutní panikulitida je klasifikována jako „panniculitis bez systémového onemocnění“ obvykle v důsledku traumatu nebo vystavení chladu a „panniculitis se systémovým onemocněním“ obvykle v důsledku kolagenových cévních onemocnění, onemocnění pankreatu a lymfoproliferativních poruch .

„septální paniculitis bez vaskulitidy“, zejména na přední noze, je diagnostická erythema nodosum, ale může být také pozorována ve velmi rané fázi pankreatické panikulitidy spojené s akutní pankreatitidou, sklerodermou, eozinofilní fascitidou, dermatomyositidou a nekrobiózou lipoidica diabeticorum., „Septální panikulitida s vaskulitidou“ je diagnostikou kožní polyarteritidy spojené s granulomatózním onemocněním střev .

„lobulární panikulitida bez vaskulitidy“ je běžně spojena s onemocněním pankreatu a je také pozorována u systémových onemocnění, jako je Weberova křesťanská nemoc (systémová nodulární panikulitida), lupus erythematodes, sarkoidóza, granuloma annulare, Sweetova nemoc spojená s nedostatkem alfa1-antitrypsinu, hluboké plísňové infekce a akutní náhlá ztráta hmotnosti z gastrointestinální chirurgie., „Lobulární panikulitida s vaskulitidou“ je charakteristická pro nodulární vaskulitidu a erytém induratum .

léčba volby pro pankreatickou panikulitidu je léčba základní poruchy pankreatu . Rozlišení panniculitis po umístění stentu pankreatického kanálu při chronické pankreatitidě bylo hlášeno Lambiase et al. . Chirurgická korekce anatomické duktální anomálie pankreatu nebo pseudocysty pankreatu může vést k úplnému rozlišení panniculitis. Prognóza je horší pro případy panikulitidy pankreatu spojené s karcinomem pankreatu .,

závěr

septální panikulitida bez vaskulitidy a nekrózy tuku nebo saponifikace (kromě klasického lobulárního vzoru pankreatické panikulitidy) označuje velmi rané stadium panniculitidy pankreatu. Tento vzácný kožní projev je pozorován u akutní alkoholické pankreatitidy, zejména u mužů.

léčba panikulitidy pankreatu je primárně podpůrná a závisí na základní patologii pankreatu, která může zahrnovat chirurgický zákrok nebo endoskopickou léčbu.

1. Dahl PR, Su WP, Cullimore KC, Dicken CH. Pankreatická panikulitida., J Am AcadDermatol 1995; 33:413-17.
2. Sibrack LA, Goutermann IH. Kožní projevy onemocnění pankreatu. Cutis 1978; 21: 763-8.
3. Saag KG, Niemann TH, Warner CA, Naides SJ. Podkožní nekróza pankreatu spojená s akutní artritidou. J Rheumatol 1992; 19: 630-2.
4. Sanchez MH, Fernandez RS, Gomez-Calcerrada Mr. single uzlík pankreatická panniculitis. Dermatologie 1996; 193: 269.
5. míč NJ, Adams SP, Marx LH, Enta T. možný původ nekrózy pankreatu jako septalpanikulitidy. J Am AcadDermatol 1996; 34: 362-4.
6. Freedberg Irwin m., Fitzpatrickova dermatologie v obecné medicíně. 6.ed. New York, NY, USA: McGraw Hill. Svazek.Já 1052-3,1062.2004.
7. Millns JL, Evans HL, Winkelmann RK. Asociace karcinomu ostrůvkových buněk pankreatu s podkožní nekrózou tuku. Am J Dermatopathol 1979; 1:273-80.
8. Lee MS, Lowe PM, Nevell DF, Fryer J, Le Guay J.podkožní nekróza tuku po traumatické pankreatitidě. Australas J Dermatol 1995; 36: 196-8.
9. Haber RM, Assaad DM. Pannikulitida spojená s divizí pankreatu. J Am AcadDermatol 1986; 14:331-4.
10. Requena L, Sanchez Yus e.Panniculitis., Část II. většinou lobulární panikulitida J Am AcadDermatol 2001; 45: 325.
11. Martinez-Escribano JA, Pedro F, Sabater V, Quecedo E, Navarro v, Aliaga a. akutní exantém a pankreatická panikulitida u pacienta s primární infekcí HIV a hemofagocytárním syndromem. Br J Dermatol 1996; 134: 80 4-7.
12. van der Zee JA, van Hillegersberg R, Toonstra J, GOUMA DJ. Subkutánní uzliny směřující k onemocnění pankreatu: pankreatická panikulitida. Dig Surg 2004; 21:275-6.
13. Moschella SL, Hurley HJ. Dermatologie. 3.ed. WB Saunders 1993; 1316-7.,
14. Champion RH, Burton JL, Ebling F. učebnice dermatologie, 6th ed, Vol.III. Oxford, UK: Blackwell Publishing, 1998: 2413-5.
15. Lambiase P, Seery JP, Taylor-Robinson SD, Thompson JN, Hughes JM, Walters JR. rozlišení panniculitis po umístění stentu pankreatického kanálu při chronické pankreatitidě. Am J Gastroenterol 1996; 91: 1835-7.