Další informace o dědění hemofilie
Najděte HTC
těhotenství a porod
žena, která je nositelem genu hemofilie, může mít nízkou hladinu faktoru VIII (8) nebo faktoru IX (9) a může mít příznaky hemofilie.hemofilie. Během těhotenství se hladiny proteinu faktoru VIII zvyšují. To může ztěžovat stanovení úrovně faktoru a diagnostikovat její stav nosiče, pokud ještě nebyla diagnostikována před těhotenstvím., Hladiny faktoru IX (9) se během těhotenství nezvyšují.
je důležité, aby si poskytovatelé zdravotní péče ženy byli vědomi svého stavu dopravce, aby bylo možné naplánovat bezpečné doručení. Pokud žena dostává péči na HTC, ti lékaři a sestry by měli být zapojeni, a úzce spolupracovat s ženou, je lékař, který přináší dítě. Spolupráce tímto způsobem pomůže lékaři, který dodává dítě, přijmout zvláštní bezpečnostní opatření, aby se zabránilo zranění dítěte., Tato bezpečnostní opatření zahrnují nepoužívání kleští nebo vakuového extraktoru, který by pomohl při porodu dítěte, pokud je to možné.
Pokud je matka nositelem hemofilie, existuje šance, že se dítě narodí s hemofilií. V rodinách se známou anamnézou hemofilie nebo u rodin s prenatální genetickou diagnózou hemofilie lze před porodem dítěte naplánovat speciální testování hemofilie. Místo venepunktury může být vzorek krve odebrán z pupeční šňůry (která spojuje matku a dítě před narozením) a testován na hladiny faktoru srážení., U normálních novorozenců jsou hladiny faktoru VIII podobné normálním hodnotám dospělých a nízké hladiny naznačují hemofilii. Hladiny faktoru IX, faktoru závislého na vitaminu K, však mohou být při narození nízké a dosáhnout hodnot dospělých ve věku 6 měsíců. Krevní testy lze také provést brzy po narození mužského dítěte. Je důležité vědět co nejdříve po narození, zda má dítě hemofilii, aby bylo možné podniknout zvláštní kroky k prevenci krvácivých komplikací pro dítě.
po porodu—matka
matky, které nesou gen hemofilie, jsou ohroženy závažným krvácením po porodu., Je to proto, že vysoké hladiny faktoru VIII během těhotenství klesají po porodu zpět na nižší úrovně. Pokud má žena nízkou hladinu faktoru IX, může krvácet po porodu nebo operaci, jako je císařský řez. Některé ženy mají krvácení z porodního kanálu, které trvá dlouhou dobu. To se nazývá poporodní krvácení a může vyžadovat léčbu k zastavení krvácení.
Po Porodu—Dítě
Testování na Hemofilie
Některé děti by měly být testovány na hemofilie brzy po narození, včetně:
- Děti narozené do rodin s historií hemofilie.,
- děti, jejichž matky jsou nositeli hemofilie.
- děti, které mají při narození příznaky krvácení.
pupečníková krev může být použita k testování koagulačních proteinů. To by mělo být opakována, když dítě je 6 měsíců věku potvrdit diagnózu hemofilie
Dozvědět se více o testování a diagnostika
Obřízka
Někteří rodiče si vybrat, aby jejich dítě chlapci obřízku (odstranění celé předkožky z penisu). Krvácení z obřízky je nejčastější příčinou krvácení u dětí s hemofilií., Může se objevit několik dní po provedení procedury a u dětí, které již nebyly diagnostikovány, často vede k počáteční diagnóze hemofilie.
u dítěte, které může mít hemofilii, se pokud možno vyhněte obřízce. Pokud se však provádí obřízka, měl by být před zahájením léčby konzultován pediatrický hematolog (lékař, který se specializuje na krev), aby se zajistilo, že dítě dostane řádnou léčbu, aby se zabránilo nadměrnému krvácení.
krvácení hlavy
hlava je druhým nejčastějším místem krvácení u dětí postižených hemofilií., Vzhledem k tomu, že hlava je stlačena, když dítě prochází porodním kanálem, může dojít k krvácení hlavy. Také, když se kleště nebo vakuový extraktor aplikují na hlavu dítěte, aby pomohly s porodem a pomohly vytáhnout dítě ven, může dojít k krvácení. Krvácení z hlavy může být v pokožce hlavy nebo do mozku, což je velmi vážné. Příznaky a příznaky krvácení do mozku u novorozeného dítěte jsou velmi nespecifické a mohou být obtížné diagnostikovat. Jakmile je diagnostikována, krvácení v hlavě musí být okamžitě ošetřeno koncentráty koagulačního faktoru., Bez léčby k jejímu zastavení může být krvácení život ohrožující a může mít za následek dlouhodobé poškození mozku.
vakcíny
všechny děti, včetně dětí s hemofilií, by měly dostat při narození vitamín K a další rutinní vakcíny. Všichni lidé s hemofilií by měli být očkováni proti hepatitidě A A B. tlak musí být aplikován na místo jakéhokoli výstřelu, stejně jako na místo patních tyčinek, aby se zabránilo krvácení u dětí s hemofilií.