endokrinní nádory pankreatu, také známé jako pankreatické neuroendokrinní nádory (pNET), vznikají z buněk ostrůvků pankreatu a zahrnují některé odlišné nádory, které odpovídají buněčnému typu původu.
terminologie
endokrinní nádory pankreatu byly běžně označovány jako „nádory ostrůvkových buněk“ s odkazem na Langerhansovy ostrůvky, z nichž se předpokládalo, že pocházejí. Od té doby bylo prokázáno, že tyto nádory pocházejí z duktálních pluripotentních kmenových buněk a „endokrinní nádor“ je nyní preferován 3.,
epidemiologie
celkově mají endokrinní nádory pankreatu incidenci 0,001% a představují 1-2% pankreatických novotvarů. Vyskytují se nejčastěji ve věku 30-60 let, bez jasné genderové přednosti.
asociace
většina nádorů je izolována. Přibližně 1-2% je spojeno s mnohočetnou endokrinní neoplazií typu I (muži i), která je charakterizována triádou příštítných tělísek, hypofýzy a lézí pankreatu.
existují také asociace mezi endokrinními nádory pankreatu, von Hippel-Lindauovou chorobou a tuberózní sklerózou.,
klinická prezentace
syndromové nádory mají tendenci se vyskytovat dříve, s klinickými příznaky a příznaky souvisejícími s jejich buněčným typem a biologickou aktivitou:
- inzulinom: Whipple triad
- gastrinom: Zollinger-Ellisonův syndrom
- glukagonom: 4D syndrom
- nefunkční nádory: mají tendenci představovat pozdní a často větší velikost
patologie
neuroendokrinní nádory jsou klasicky definovány expresí markerů neuroendokrinní diferenciace (včetně chromograninu a a synaptofyzinu) a produkce hormonů.,
Tyto nádory lze obecně rozdělit podle toho, zda nebo ne oni vylučují dostatek aktivních sloučenin být syndromový nebo ne:
- syndromový nádory
- inzulinomu: nejčastější
- gastrinom: druhý nejčastější
- glucagonoma
- VIPoma: vzácné
- somatostatinoma: vzácné, některé z těchto může být non-funkční
- non-syndromic nádory: třetí nejčastější
Jednotlivé funkční nádory jsou podrobněji popsány samostatně.,
termín „syndromový“ je výhodnější než „fungování“, protože je stále více jasné, že většina nádorů jsou funkční (tj. produkují hormony), ale buď neprodukuje dostatek hormonu, nebo produkují neefektivní forma hormonu, tak, že mohou produkovat klinický syndrom., Ki-67 index
- typ malých buněk
- typ velkých buněk
radiografické rysy
celkově tyto endokrinní nádory pankreatu bývají vysoce vaskulární a dobře ohraničené, často vytlačují sousední struktury., Mohou prokázat kalcifikační nebo cystickou změnu.
Ultrazvuk
- dobře ohraničená s hladkým rozpětí
- kulaté nebo oválné
- hypoechogenní
Jaterních metastáz může být hyperechogenní nebo targetoid.,
CT
Menší nádory:
- hypervascular
- mají tendenci být homogenní a dobře ohraničená
Větší nádory:
- mohou objevit heterogenní a obsahují oblasti cystické nebo nekrotické změny
- může občas projevit jako primárně cystické léze a jsou odlišitelné od ostatních cystických novotvarů podle jejich hypervascular rim
Protože obvykle má zřetelný tobolku což znamená, že vytěsňují spíše než invazi do okolních struktur, jako jsou růst ve velikosti., V důsledku toho se méně často vyskytují s biliární obstrukcí, což je klasický způsob prezentace pro pankreatické adenokarcinomy.
endokrinní nádory pankreatu vykazují špičkové zvýšení kontrastu v časné arteriální fázi (25-35 s) spíše než v pozdní arteriální fázi (35-45 s), která se obvykle používá pro zobrazování pankreatu. To je zvláště důležité, když uvážíme, že malé léze mohou chybět v pozdní arteriální fázi, kdy se nádor objeví isointense s zvýšení pankreatického parenchymu.,
MRI
citlivost je podobná CT
- T1: hypointense vzhledem k pankreatu
- T2: typicky hyperintenzivní vzhledem k pankreatu, ale existuje řada intenzit signálu
- T1 C+ (Gd): hyperintense/hypervaskulární vzhledem k pankreatu
- DWI/ADC: omezená difúze je obvykle přítomna a má tendenci korelovat se stupněm diferenciace nádoru
nukleární medicína
studie nukleární medicíny hrají důležitou roli při stagingu neuroendokrinních nádorů.,l>
- planar nebo SPECT
- citlivost je ~80%, i když je omezena charakteristikami receptoru somatostatinu nádoru
- hlášená citlivost je nejvyšší u gastrinomů >2 cm
- hlášená citlivost je nejnižší u inzulinomů
- byl ve většině center do značné míry nahrazen PET-CT
léčba a prognóza
pokud je diagnostikována dostatečně brzy (před metastázami), může být vyléčitelná úplná chirurgická resekce., Dokonce i pacienti s pokročilým onemocněním mohou mít rozumné dlouhodobé přežití. Biologické chování závisí také na mobilní původu:
Diferenciální diagnóza
- metastáz (např. renální karcinom)
- intrapancreatic splenule (pokud v ocasu slinivky břišní)
- většinou-pevné serózní cystadenom
Praktické body
-
zkontrolujte, zda pro současné metastatické onemocnění: neuroendokrinní nádory nejčastěji dávají metastázy v játrech, méně často v kostech,