Diagnóza MSK je Zvyšování
Urologů a nephrologists se specializuje na léčbu ledvinových kamenů se zdá, setkání pacientů s medulární houba ledvin (MSK) daleko častěji, než se dalo předvídat, vzhledem k tomu, že toto onemocnění postihuje méně než 0,5-1% obecné populace.
jedním z možných vysvětlení je vysoká frekvence kamenů u těchto pacientů, téměř 70%. Kameny upozorňují na sebe., Přesto se zdá, že doporučení pro MSK se vyskytují při stále rostoucích rychlostech, z poměru k prevalenci onemocnění.
dalším vysvětlením je, že můžeme vidět více kvůli dramatickým zlepšením CT skenerů a endoskopického zařízení, které používáme k odstranění kamene.
nejnovější generace, CT skenování tenkých řezů může izolovat malé kameny tak malé, jako je milimetr. Mezitím moderní flexibilní endoskopy nejen vizualizují každou štěrbinu systému sběru ledvin, ale jsou schopny tak učinit ve vysokém rozlišení., V důsledku toho můžeme identifikovat dříve nerozpoznané změny ve vzhledu ledvin tvořících kámen, zvláště zajímavé zde nefrokalcinóza na CT a tubulární ucpávání na endoskopii.
ale diagnostické schopnosti mohou postupovat rychleji než naše schopnost pochopit význam toho, co vidíme. V důsledku toho lze pacienty nesprávně klasifikovat jako MSK, když je správná diagnóza dalším běžnějším nálezem, jako je nefrokalcinóza nebo ucpávání tubulů.,
například, urologické chirurga provádění ureteroskopie s moderním vysokým rozlišením digitální přístroje oznámení „stovky drobných kamenů,“, „abnormální papilární architekturu“ nebo „kameny se nachází pod urothelium“ a pokračuje štítek pacienta s MSK. Nebo pacient s urologické příznaky, jako je renální kolika, opakující se infekce močových cest, nebo mikrohematurií má CT ukazuje nefrokalcinóza a je označen jako s MSK.,
V obou případech, pravda, pravděpodobnost, že se vlastně s MSK je, podle nedávné studie malé, pouze 4/15 (25%), ale lékaři nejsou obvykle vědom rozdílů mezi MSK, nefrokalcinóza, a tubulu připojením, protože to jsou nové oblasti znalostí, které nebyly roztrhl pytel široce.
Tento článek je jedním ze způsobů, jak doufáme, že diagnostikujeme MSK, jedinečnou a komplexní poruchu vývoje ledvin, jasnější pro lékaře a jejich pacienty.
co je MSK?,
naše kolektivní chápání vývoje a patofyziologie MSK je poměrně řídké, i když to G. Lenarduzzi poprvé popsal v roce 1939.
příčina MSK
přesné mechanismy, které produkují MSK, nejsou známy. Předpokládá se, že je výsledkem abnormálního vývoje ledvin v děloze. Přesněji řečeno, vědci se domnívají, že ureteric bud – což bude vést k močovodů – reaguje abnormálně s metanephric blastema tkáně v embryo, které bude produkovat mnohem ledvin látky.
zdá se, že existuje genetická složka onemocnění., Nedávný důkaz je, že asi polovina pacientů s diagnózou MSK bude mít alespoň jednoho příbuzného s určitým stupněm podobného postižení. Tento druh familiární clustering může navrhnout autosomálně dominantní genové exprese nebo akce více genů dává ten dojem. Přezkum výše uvedeného odkazu je vynikající nedávnou léčbou otázky vývoje a genetiky, kterou vřele doporučujeme.
anatomie MSK
MSK, jak název napovídá, je charakterizována houbovitými oblastmi v jedné nebo obou ledvinách (Obrázek 1).,
Obrázek 1-normální ledviny (vlevo) ve srovnání s ledvinami MSK (vpravo).
konkrétněji se dilatace vyskytují ve vnitřních medulárních (prekalyceálních) sběrných kanálech. Tyto sběrné kanály jsou terminální oblastí nefronů, jednotlivých funkčních jednotek ledvin.,Vnitřní medulární sběrné kanály (IMCD) mají za úkol dodávat moč do postupně větších kanálů (kanály Bellini), které dodávají konečnou moč z ledvinové papily do menších kalic (Obrázek 2), které se spojují do ledvinové pánve a odtud do močovodu do močového měchýře.
jedním ze způsobů, jak přemýšlet o IMCD, je sbírka proudů, které se spojují a tvoří řeku (kanál Bellini), která vede k deltě (menší kalich) a poté jezeru (hlavní kalich) a nakonec oceánu (ledvinová pánev) (Obrázek 2).,
Obrázek 2-anatomické zobrazení ledvin a sběrného systému
Imcd nejsou vizualizovány na obrázku 2, ale pokud skenujete dolů na obrázek 3 těsně pod několika lidskými nefrony, které byly mikrodisekovány z ledviny MSK, ukazují, co je s nimi opravdu špatně.
v MSK jsou některé IMCD výrazně rozšířeny a mají výlevy( cysty): slepé vaky, které začínají v lumenu IMCD, ale nikam nechodí – jako chodba, kterou někdo zazděný na jednom konci. Na koncích těchto chodeb se nacházejí kameny, volně plovoucí a pravděpodobně potíže., Jiné IMCD nejsou rozšířené a nemají cystické výlevy.
obrázek 3-Mikrodisekce úplných nefronů z MSK. Je přítomna nepravidelná dilatace IMCD. Cystické výlevy jsou přítomny, různých velikostí. Slepé konce jsou zřejmé. V těchto cystách se nacházejí drobné kameny.
kromě dilatace IMCD a cyst mají ledviny MSK další dvě abnormality, které ji označují jako specifické onemocnění., Ty IMCD, které nejsou rozšířené ani cystická mají vícevrstvé epitelu, vzhledem k tomu, že normální undilated IMCD podšívka je jedna vrstva buněk tlustý. Intersticiální buňky ledvinového papilu-buňky mezi tubuly a cévami – jsou četnější než v normálních ledvinách a mají nezralý vzhled podobně jako u fetálních ledvin.
proč se kameny tvoří v MSK
jinde na tomto webu jsme poukázali na to, že přesycení je síla, zdroj energie zaměřený na vytváření pevných fází, jako jsou kamenné krystaly., Kinetické retardéry v moči, které zahrnují citrát, odvádějí krystalizaci, ale nikdy tomu nemohou zabránit: přesycený roztok se nakonec zhroutí do dvou fází, krystalů a zbytkového roztoku přesně v bodě rozpustnosti, bez extra volné energie.
stagnující tok v důsledku rozšířené MSK IMCD, a zejména statických podmínek v tekutině plné slepý skončil cysty, je pravděpodobný důvod, proč ty nesčetné drobné kameny formě, která skončí balení ‚houby‘ s masy krystaly., Jak pacienti MSK produkují větší kameny, dostatečně velké, aby blokovaly močovod, není známo. Není pravda, že pacienti s MSK mají pozoruhodně vysoké přesycení moči nebo jiné fyziologické abnormality, jako je hyperkalciurie a hypocitraturie. Možná malé kameny nějak opouštějí své cysty a vstupují do moči, kde působí jako nukleační centra.
další asociace
Mezi další běžné asociace s MSK patří infekce močových cest, mikroskopická a hrubá hematurie a zhoršená funkce ledvin., Možná stagnující tok v dilatovaném IMCD a zejména v cystách předurčuje k infekci. Ale protože papily jsou abnormální jinými způsoby, zdá se pravděpodobné, že tyto vnitřní abnormality samy o sobě musí být klinicky důležité a na problému je třeba udělat více práce.
stanovení diagnózy MSK
samozřejmě, když mluvíme o tom, co je v ledvinách MSK špatné a jak to ovlivňuje lidi, zakládáme vše na tom, že daný pacient má MSK., Pokud máte ledvin od takového pacienta, a může ukázat rozšířené IMCD, cysty, tri-vrstvené IMCD epitelu, a abnormální intersticiální buňky, diagnóza je jistá. Ale co můžeme dělat, když jednáme s pacientem?
radiologické studie
intravenózní urografie
historicky byla diagnóza MSK provedena na intravenózní urografii (IVU). Radiografický kontrast se podává a rentgenové záření ledvin, močovodu a močového měchýře se užívá pravidelně, protože kontrast je absorbován a později vylučován ledvinami močovým traktem.,
obraz opožděné fáze je nezbytný pro diagnostiku. To je, když kontrastní materiál vyplňuje hmoty dilatovaného IMCD a cyst, které tvoří houbu.
hmoty dilatovaného IMCD naplněného kontrastním materiálem vytvářejí charakteristický „papilární ruměnec“, který vypadá jako plameny na vnějších okrajích papil. Když je obzvláště velký, může napodobovat kytici květin periferních do sběrného systému.
obrázek 4-IVU medulární houbovité ledviny. Šipka označuje papilární ruměnec v množství rozšířeného prostoru IMCD.,
CT a další zobrazování
za posledních 10-15 let nahradily noncontrast CT skeny IVU jako zobrazovací metodu volby pro kamenné formery. Zatímco tyto skenování jsou citlivější při detekci malých kamenů, nedostatek kontrastu omezuje schopnost přesně diagnostikovat MSK a vyvolává obavy ohledně potenciálu nedostatečné diagnostiky této nemoci.,
CT má mít schopnost, aby tuto diagnózu, když kontrast je dán a CT urografie se provádí, i když není použit jako první linie volbou pro kámen imaging a je obecně vyhrazené pro specifické indikace, jako je hematurie a starost o močových cest zranění.
obrázek 5 – demonstrace papilárního červenání (malé šipky) na CT urografii pro pacienta s medulární houbovou ledvinou.
byly zkoumány další zobrazovací modality, i když se ukázaly jako suboptimální ve svých diagnostických schopnostech., Ultrazvuk má špatnou citlivost k detekci dilatace sběrných kanálků a MRI má potenciál vymezit podrobnou anatomii ledvin, ale nemůže detekovat kameny nebo kalcifikaci.
High Definition Endoskopie
nejmodernější high definition endoskopy umožnily vyšetřovatelům, aby se pozorování v době renální endoskopie korelující výskyt renální papily a sbírání systému na specifické typy onemocnění a metabolických poruch spojených s ranou tvorbu., Protože endoskopie je nyní prováděna jako běžný a často preferovaný způsob, jak řídit kameny, bude tento druh podrobného zobrazování ledvin stále více k dispozici v průběhu pravidelné péče o pacienty a umožní lékařům diagnostikovat přesné druhy poruch v ledvinách kamenných formerů.
Medulární houba ledvin, zejména, má zcela unikátní vzhled na rozdíl od jiných typ kamene související onemocnění, což endoskopie obzvláště náročný diagnostický postup., Podrobné anatomické popisy od dvanácti takových pacientů, z nichž každý má důkaz MSK o biopsii, byly nedávno popsány Evanem et al.
Papilární Malformace Vidět Přes Endoskopie
V kamenné přepážky papil často se objeví abnormální, což je pojem, který si zaslouží vlastní post, a které můžeme pouze stručně shrnout.
Plaku
renální 
papily je anatomická jednotka ledvin, kdy IMCD sloučit do terminálu Bellini kanálky, které se vlévají do menší kalich., Normálně by měl mít vzhled hladké zděné mohyly nebo hory bez velkého množství, pokud by na jejím povrchu došlo k kalcifikaci (plaku). Odkaz je na podrobný příspěvek o plaketě Dr. Andrew Evan.
obrázek 6-zdravá ledvinová papila s minimálním množstvím Randallova plaku (šipka).
duktální ucpávání
Další běžnou abnormalitou zjištěnou u mnoha papil v době endoskopie jsou ucpané kanály., Fyziologické mechanismy tohoto procesu jsou v současné době nejasné; 
věříme však, že je to odraz zranění, které začíná potenciálně katastrofální řetězec událostí pro kamenné formery.
Obrázek 7-abnormální papilla u pacienta s těžkým duktálním připojením. Žluté minerální usazeniny (šipky) lze vidět vyčnívající z rozšířených kanálů Bellini.
Naše současné předpoklady jsou, že jakmile začnou vznikat krystaly v potrubí, poškození sliznice buňky a potrubí ztrácí svou schopnost dělat kyselé moči., To zase zvyšuje místní úroveň pH a vede k růstu více minerálních ložisek fosforečnanu vápenatého, které jsou upřednostňovány vysokým pH.
nejasné je to, co začíná tento proces. Protože tyto kanály obsahují tekutiny, které je velmi blízké složení definitivní moči, máme podezření, že to je vysoké přesycení s ohledem na fosforečnan vápenatý. K tomu dochází u pacientů s vysokým vylučováním vápníku v moči (hyperkalciurie) a vyššími hladinami pH moči – nad 6,2., Tito pacienti často tvoří kameny s vysokým obsahem fosforečnanu vápenatého a ucpávání je silně spojeno s tvorbou takových kamenů.
minerální ložiska následně rostou a věříme, že mohou dokonce působit jako nidus pro tvorbu kamene. Odpovídající papily mohou vypadat výrazně abnormální a dilatační kanály jsou snadno patrné. Zbytkové dilatační kanály zanechané po vyplivnutí minerálu nebo chirurgicky odstraněné (Obrázek 8) vykazují dilataci bez minerální zátky.
Obrázek 8-důkaz abnormálně rozšířených kanálků (šipek) na povrchu papily.,
MSK
nálezy v MSK jsou v některých ohledech srovnatelné s duktálním připojením; avšak spíše než papily, které mají jeden nebo několik abnormálně rozšířených kanálků, je celistvost papily výrazně abnormální.
proto papily typu MSK a plugging vypadají pozoruhodně odlišně.
papily MSK jsou nadměrně kulaté, zvětšené a billowy (obrázek 9).
obrázek 9-papillum u pacienta s medulární houbovou ledvinou. Papily jsou zaoblené a zvětšené s dvojitým vzhledem. Papilární špičky jsou tupé., Není známo, že by tento vzhled představoval jiný druh papilárního onemocnění, který je tedy patognomonický MSK. Panel a ukazuje dilatační otvory Bellini potrubí na asterisk; šipky ukazují žluté plak-ucpání IMCD zcela oddělené od kamenů, které vyplňují dilatované IMCD, šipky ukazují stopy bílého plaku. Panel b ukazuje billowy papillum s tupým hrotem obklopeným kalyceálními kameny.
ve většině takových případů jsou tyto změny pozorovány difuzně v každé ledvině, i když nálezy segmentové houby jsou přítomny u menšiny pacientů.,
rozdíly ve vzhledu jsou dobře prokázány v příspěvku Dr. Evana a následujícím videu. S duktálním připojením je objemová Architektura papily neporušená, i když je vidět mnoho duktálních zástrček. Všimněte si, jak jsou duktální zátky přilnavé k lumenu.
V MSK na druhou stranu, má papilární architekturu a jedinečné, rozvlněný vzhled s masivně rozšířené kanálky a volně mobilní kameny v nich. Následující video je od pacienta s MSK., Kanál Bellini je masivně rozšířen a četné drobné kameny, které jsou volně plovoucí, z něj procházejí během vizualizace, protože otvor je zvětšen laserem. Můžete vidět kameny skákající v potrubí kvůli pohybu Zavlažovací tekutiny.
je zřejmé, že ani papillum je „normální“ a lze si představit, tendence k diagnóze mýlí a zapojení pacienta jako MSK pacienta, pokud oba vzory jsou jasně v mysli.
samotné duktální usazeniny jsou důležitým vodítkem., Ve všech ucpávání onemocnění, ale cystinurie duktální minerální zátky jsou upevněny v kanálech, protože krystaly přilnou k výstelkových buněk a často zničit. Jako podšívka buňky jsou zničeny krystaly opravit sami do suterénu membrány, kolagen shell na který sliznice buňky, jakmile vyrostl. Zánět následuje takové zranění s jizvou a ztrátou segmentů tubulu. Vklady proto nikdy neplavou z dilatovaného kanálu, s výjimkou cystinurie a MSK. Cystinurie je obvykle diagnostikována přímo z analýzy kamene a screeningu cystinu moči.,
Možná, protože malé kameny v MSK nepřikládají k epitelu IMCD není tam žádný důkaz, buněčné poranění nebo zánětu, v ostrém kontrastu ke všem připojením onemocnění. Dokonce i při cystinurii dochází k poranění, nikoli z volně plovoucích distálních cystinových zátek, ale ze zátek fosforečnanu vápenatého, které se tvoří v IMCD.
kameny mohou způsobit bolest v MSK navzdory nedostatku ureterální obstrukce a zánětu a poškození buněk. Možná distenze dilatovaných kanálů masami drobných kamenů by mohla být faktorem., V důsledku toho bylo laserové unroofing postulováno jako potenciální možnost léčby v obou chorobných stavech: ty s připojením a MSK.
video nemusí každému usnadnit vizualizaci kamenů a dutin MSK. The 4 statické obrázky níže ukazují pro přehlednost to samé.
obrázek 10 (A-d) – Příklad laserového unroofingu houbové dutiny plné volně plovoucí kameny., Masivně rozšířené kanály MSK bellini jsou vidět v panelu a; bílé skvrny v 9 hodin jsou drobné kameny v dilatovaném IMCD nebo cystách. Panel b ukazuje holmiové laserové vlákno, které se používá k otevření dilatovaného IMCD nebo cyst. Panel c ukazuje masy drobných kamenů volné v dilatovaném IMCD nebo cystách, které se vznášejí, když je povrch řezán laserem. V panelu d je nyní vidět zbytková dutina houby bez kamenů.
nefrokalcinóza a MSK
přísně vzato, nefrokalcinóza se týká přítomnosti usazenin vápníku v ledvinové tkáni., Samozřejmě to zahrnuje duktální ucpávání a masy drobných mikro-kamenů uvnitř dutin produkovaných četnými dilatovanými IMCD v MSK. Slovo „nefrokalcinóza“ se však používá také jako radiologická diagnóza, která je mnohem méně specifická.
Omezení Radiologie
Když se radiologové mluvit o nefrokalcinóza může znamenat velké množství kalcifikací v rámci kolektivního systému nebo ledvin tkáně, protože nemohou spolehlivě odlišit mezi tkáně kalcifikace a kameny., Když urologů mluvit nefrokalcinóze vidět během endoskopie s vysokým rozlišením mohou určit, zda to odkazuje na tkáně kalcifikace, kameny, nebo obojí, a rezervovat termín pro tuto součást vyplývající z tkáně kalcifikace.
MSK je jedním z několika chorobných stavů, které jsou běžně spojeny s rozsáhlou nefrokalcinózou pozorovanou radiology. Dalšími běžnými stavy jsou kameny způsobené renální tubulární acidózou a primární hyperparatyreózou., Formery fosforečnanu vápenatého bez jakéhokoli systémového onemocnění mohou také produkovat dostatečné kombinace duktálního ucpání a kamenů, které je radiologicky diagnostikována nefrokalcinóza.
V nedávné studii 67 idiopatické vápníku kámen tvořící pacientů podstupujících perkutánní nefrolitotomie, sazby nefrokalcinóze v rozmezí od 18-71% v závislosti na typu souborům kámen.
obrázek 11– rentgenový příklad pacienta s MSK ovlivňujícím levou ledvinu. Je vidět rozsáhlá nefrokalcinóza.,
protože rentgenové snímky nemohou spolehlivě rozlišit tkáňové kalcifikace od kamenů sousedících s tkáněmi, je třeba znovu definovat samotné slovo „nefrokalcinóza“.
zejména se situace s ohledem na diagnózu MSK zhoršila, protože radiologické techniky mají změny. Když IVU byl první řádek zobrazovací modality pro kameny, kontrast vylepšené urografické fáze zobrazování dal další vodítka k MSK-papilární červenat ilustrované v předchozí části.,
v Dnešní době, protože jediný non-kontrastní CT série je vše, co se obvykle provádí, papilární červenat efekt nemůže být vidět, a diagnóza MSK musí více spoléhat na přítomnost a vzor nefrokalcinóza sám, což není příliš specifické pro MSK. To znamená, že diagnóza MSK radiologií se stala nespolehlivou.
síla endoskopie
diferenciace nefrokalcinózy z kamenů
během endoskopických postupů lze přímo identifikovat a rozdělit kameny a tkáňové kalcifikace., Například na obrázcích níže byly některé kalcifikace identifikovány jako kameny. Jiné byly tkáňové vápenaté usazeniny, jako je ucpání nebo rozsáhlý plak.
to vedlo k představě, že ledviny by měly být označeny pouze jako nefrokalcinóza, jakmile se vizuálně potvrdí na endoskopii.
Obrázek 12 (A-C) – důkaz rostoucího stupně nefrokalcinózy vizuálně potvrzený v době perkutánní nefrolitotomie. Na každém obrázku je nefrostomická trubice (ne kalcifikace) zobrazena šipkou., Zbytek obrazů má rostoucí stupně kalcifikace (jasně bílá) v ledvinách. Ignorování nefrostomie, lze jednoznačně ocenit, je minimální, ale velmi současného stupně příslušenství jas (kalcifikace) v panelu, mírné množství v panelu B a závažné množství v panelu C.
Diagnóza MSK
samozřejmě, všechny problémy, nefrokalcinóze jsou zhoršuje, když přijde na MSK. Kameny a minerální tkáně se snadno zaměňují za sebe v CT skenech a “ MSK “ je připevněna jako štítek pacientům, kteří ji nemají., Endoskopie snadno identifikuje pozoruhodně abnormální papilární tvary a rozšířené houby, takže pacienti s MSK jsou správně diagnostikováni.
Tipy pro diagnostiku MSK
1) Potvrzení s flexibilní ledvin endoskopie může učinit definitivní diagnóza u pacientů s podezřením na MSK a mohou být diagnostické, jakož i potenciálně terapeutické pokud jde o odstranění kamene.
2) zvažte urografické fázové zobrazování buď s IVU nebo ČVUT, abyste potvrdili podezření MSK v případech, kdy renální endoskopie není klinicky indikována.,
3) MSK by neměl být zaměňován s duktálním připojením, protože se jedná o odlišné klinické entity.
4) nefrokalcinóza je častější, než bylo dříve oceněno, a nemusí nutně znamenat systémové onemocnění nebo specifickou vývojovou poruchu MSK.
poslední slovo o léčbě
MSK je skutečné onemocnění a zaslouží si větší pozornost a výzkumné úsilí, které pomůže objasnit jeho etiologii a optimalizovat léčebné strategie., Protože diagnóza CT skenováním je nespolehlivá, stav je snadno diagnostikován, což je problém, který vede k mnoha druhům zmatku, klinického a výzkumu.
alternativní diagnózy MSK, jako je těžké duktální ucpávání, nejsou benigní a vyžadují vlastní léčbu, aby se zabránilo progresi. Velmi často pacienti se zapojením mají více a závažné abnormality chemie moči, které mohou být léčeny dietou a léky. Správná klasifikace pacientů je proto obzvláště důležitá, protože různé stavy onemocnění mohou vyžadovat jedinečné léčebné strategie.,
v případě, že je provedena přesná diagnóza MSK, je třeba se vyhnout tendenci vzdát se léčby a vzdát se inherentních výzev onemocnění. Ve skutečnosti se jedná o pacienty, u kterých jsou nejdůležitější metabolická hodnocení a pokusy o prevenci kamenů.
Navíc, jen proto, že mnoho z těchto pacientů mají tendenci mít rozsáhlé nefrokalcinóza na zobrazovací neznamená, že nemůžou tvořit symptomatická kameny v kolektivní systém stejně., Ve skutečnosti je pro tyto pacienty zvláště důležitá klinická anamnéza, protože vizualizace nových kamenů v nastavení rozsáhlé nefrokalcinózy může být docela náročná.
často, když existuje vysoký index podezření na základě klinických faktorů, optimálním přístupem je ureteroskopie, protože to může být jak diagnostické, tak terapeutické.
jak již bylo řečeno, měly by být stanoveny realistické chirurgické cíle. Odstranění všech kamenů z těchto ledvin je zřídka proveditelné, ačkoli unroofing ty kapsy nejblíže k sběrnému systému nebo největší na CT zobrazování nabízí dobré místo pro začátek.,
MSK je komplexní a špatně pochopená nemoc, která se může projevit jednoznačně od pacienta k pacientovi. V tomto ohledu to, co funguje pro jednu osobu, nemusí být vhodné pro druhou a léčebné strategie by proto měly být organizovány na základě pacienta k pacientovi.