kůže je největším orgánem těla. Kromě toho, že slouží jako ochranná bariéra, je kůže zapojena do mnoha dalších funkcí těla, jako je regulace vnitřní tělesné teploty. Kůže tvoří pět různých vrstev; každá vrstva je naplněna specializovanými buňkami. Dva hlavní konstrukční vrstvy kůže epidermis – vnější ochrannou vrstvu kůže – dermis – základní vrstva, která obsahuje řadu specializovaných buněk, tkání a struktur., Specializované proteiny a struktury jsou nezbytné pro to, aby se dermis a epidermis držely pohromadě. Když se epidermis oddělí od dermis, může se vytvořit blistr (bulla).
blistr může být buď malý nebo velký a skládá se z bubliny naplněné tekutinou, která se tvoří pod povrchem poškozené nebo mrtvé kůže. Většina puchýřů se vyvíjí v reakci na podráždění nebo poranění kůže. U autoimunitních puchýřů se puchýře tvoří, protože tělo vytváří protilátky, které napadají určité proteiny potřebné pro správné zdraví a funkci pokožky., V mnoha případech mohou puchýře prasknout a stát se otevřenými vředy nebo ranami.
u některých autoimunitních puchýřů se mohou na sliznicích vytvářet puchýře nebo léze, tenké, vlhké kryty mnoha vnitřních povrchů těla. Sliznice lemují jícen a konečník, vnitřek úst, nosní průchody, genitálie a krk. Přidružené příznaky závisí na umístění tvorby blistru, ale mohou zahrnovat gastrointestinální krvácení, potíže s polykáním nebo potíže s dýcháním.,
existuje několik různých kategorií autoimunitních puchýřů, včetně pemfigu, pemfigoidu, IgA-zprostředkovaných dermatóz a epidermolýzy bullosa acquista. Pemfigus, pemfigoidní a IgA zprostředkované dermatózy lze dále rozdělit na další podtypy.
Pemphigus
termín pemphigus je obecný termín pro skupinu souvisejících autoimunitních puchýřů. Dva hlavní typy pemphigus jsou pemphigus vulgaris a pemphigus foliaceus. Každý typ má další podtypy.
Pemphigus vulgaris je nejčastější formou pemfigu., Je charakterizován puchýři, které snadno prasknou a způsobují bolestivé eroze. Ve většině případů se pemphigus vulgaris nejprve rozvíjí v ústech a následuje puchýře kůže. Jakákoli oblast může být potenciálně ovlivněna. Puchýře obvykle nejsou svědivé.
pemphigus foliaceus je charakterizován několika malými puchýři, které se rychle rozpadají a vytvářejí svědivé (pruritické), šupinaté, křupavé léze, které ovlivňují nejvyšší vrstvu kůže. Skalp a obličej jsou obvykle postiženy jako první. Nakonec se může zapojit hrudník, horní část zad. Léze obvykle nejsou bolestivé., Sliznice obvykle nejsou ovlivněny.
Další poruchy jsou někdy klasifikovány jako podtypy pemfigu včetně paraneoplastického pemfigu a pemfigu IgA. Někteří lékaři považují tyto poruchy za podobné, přesto odlišné, autoimunitní puchýřky.
paraneoplastický pemfigus je vzácné onemocnění, které se vyskytuje u jedinců s rakovinou, zejména rakoviny krve (hematologické), jako je leukémie nebo lymfom. Paraneoplastický pemfigus je charakterizován bolestivými lézemi postihujícími sliznice, zejména ty, které se nacházejí v ústech a rtech., Sliznice lemující vnitřek očních víček (spojivka) je také často postižena. V ostatních případech mohou léze ovlivnit obložení gastrointestinálního nebo respiračního traktu a potenciálně způsobit život ohrožující komplikace. V některých případech se mohou vyvinout léze postihující kůži. Tyto léze se mohou případ od případu lišit a mohou se objevit jako malé, zarudlé hrboly (erytematózní makuly), pevné (ochablé) puchýře, šupinaté plaky, pustuly nebo eroze.,
Pemphigus IgA, také známý jako intraepidermální neutrofilní Iga dermatóza, je charakterizován vývojem puchýřů naplněných tekutinou na kůži. Sliznice obvykle nejsou ovlivněny. Ve většině případů jsou postiženy kmen a horní paže nebo nohy. Skalp může být u některých lidí značně ovlivněn.
Pemfigoid
Pemfigoid je obecný termín pro skupinu nemocí souvisejících s vyznačuje tím, puchýře kožní erupce. Hlavními formami pemfigoidu jsou bulózní pemfigoid, pemfigoidní sliznice a pemfigoidní gestationis.,
bulózní pemfigoid je chronické kožní onemocnění obvykle postihující starší osoby, které se vyznačuje pevnými, velkými puchýři, které se vyvíjejí na normální nebo zarudlé kůži na kmeni nebo kožních záhybech, někdy kolem řezů nebo jizev. Během několika týdnů se puchýře často šíří do slabin, podpaží, břicha a kůže, kde se svaly stahují nebo ohýbají (flexorové svaly). V některých případech se léze mohou rozšířit pokrývající významnou část kůže a puchýře se mohou tvořit uvnitř úst. Ve většině případů nejsou sliznice ovlivněny, a když jsou, mají tendenci se rychle léčit., Léze bulózního pemfigoidu jsou často spojeny s intenzivním svěděním.
sliznice pemfigoid (MMP) je vzácná skupina chronických autoimunitních onemocnění charakterizovaných puchýřovitými lézemi, které primárně ovlivňují různé sliznice těla. Nejčastěji jsou postiženy sliznice úst a očí. Mohou být také ovlivněny sliznice nosu, krku, genitálií a konečníku. Příznaky MMP se u postižených jedinců liší v závislosti na konkrétním místě(místech) a progresi onemocnění., Puchýřové léze se nakonec uzdraví, někdy s jizvami. Progresivní zjizvení může potenciálně vést k závažným komplikacím postihujícím oči a krk. V některých případech se na kůži tvoří také puchýřské léze, zejména v oblasti hlavy a krku. Sliznice pemfigoid byl znám mnoha různými názvy v lékařské literatuře, včetně benigní sliznice pemfigoid, jizvení (zjizvení) pemfigoid, a oční zjizvení pemfigoid.
pemfigoidní gestacese vyskytuje u žen během těhotenství nebo krátce po narození (poporodní období)., Postižení jedinci vyvíjejí načervenalé hrboly nebo kopřivky obvykle kolem pupku (pupek) a paží a nohou. Vyrážka se může rozšířit na další oblasti těla a může být extrémně svědivá. Nakonec kožní léze postupují k tvorbě puchýřů. Pemphigoid gestationis obvykle řeší do tří měsíců bez léčby (spontánně).
IgA zprostředkované bulózní dermatózy
bulózní dermatózy zprostředkované IgA jsou poruchy charakterizované zvýšenými hladinami v těle specializovaného proteinu známého jako imunoglobulin a (IgA)., U těchto poruch má IgA zvláštní tendenci se hromadit v kůži. Dermatitis herpetiformis a lineární IgA onemocnění jsou IgA zprostředkované bulózní dermatózy. Když liner IgA nemoc postihuje děti, to může být známé jako chronické bulózní onemocnění dětství.
dermatitida herpetiformis, známá také jako duhringova choroba, je charakterizována červenými shluky extrémně svědivých (pruritických) puchýřů. Nejčastěji jsou postiženy lokty, kolena, pokožka hlavy a hýždě. Sliznice jsou zřídka zapojeny. Příznaky dermatitidy herpetiformis mají tendenci přicházet a odcházet., Většina případů dermatitidy herpetiformis je spojena s celiakií, poruchou trávení charakterizovanou nesnášenlivostí dietního lepku, což je protein nalezený v pšenici, žitě a ječmeni.
Lineární IgA onemocnění je charakterizováno puchýřovitými erupcemi na kůži. Nejčastěji jsou postiženy lokty, kolena a hýždě. Nové puchýře mohou vzniknout v oblastech, kde jsou starší puchýře – zjištění, které vytváří malou skupinu puchýřů, které mohou být popsány jako „shluk šperků“. V některých případech se může vyvinout svědění (pruritida) a může se objevit před vývojem kožních lézí., V přibližně 50 procentech případů jsou postiženy také sliznice, zejména sliznice úst a očí. Oko může způsobit rozmazané vidění, podráždění, citlivost na světlo a zjizvení rohovky.
Epidermolysis Bullosa Acquista
Epidermolysis bullosa acquista je vzácná autoimunitní porucha kůže, která obvykle postihuje osoby středního a staršího věku. Kůže postižených jedinců je extrémně křehká. Trauma kůže může způsobit tvorbu puchýřů. Nejčastěji jsou postiženy lokty, kolena, pánve, hýždě a/nebo pokožka hlavy., Zvýšené hladiny specializovaného proteinu známého jako imunoglobulin G se obvykle nacházejí kolem blistrů. Po uzdravení puchýřů mohou zůstat jizvy a malé bílé hrboly nebo cysty (milia). Sliznice jsou zřídka zapojeny. Podmnožina pacientů s epidermolysis bullosa acquista má rozšířenou, zánětlivou formu poruchy, která se rychle rozvíjí a často zahrnuje sliznice.