Amyotrofická laterální skleróza (ALS)

amyotrofická laterální skleróza (ALS), běžně známá jako Lou Gehrigova choroba, je progresivní neuromuskulární onemocnění.

ALS se vyznačuje progresivní degenerací motorických nervových buněk v mozku (horní motorické neurony) a míchy (dolní motorické neurony). Když motorické neurony již nemohou posílat impulsy do svalů, svaly začnou ztrácet (atrofii), což způsobuje zvýšenou svalovou slabost.

ALS nenarušuje intelektuální uvažování, vidění, sluch nebo smysl pro chuť, vůni a dotek člověka., Ve většině případů ALS neovlivňuje sexuální, střevní nebo močový měchýř.

ALS je často označován jako syndrom, protože samotná nemoc se projevuje různými vzory. ALS se vyskytuje zřídka a bez pravidelnosti.

jaké jsou příznaky ALS?

následující příznaky stávají výraznější jako ALS postupuje:

• Záškuby a křeče svalů, zejména ty, které v rukou a nohou.
• zhoršené používání paží a nohou.
• slabost a únava.
• hubnutí.
• „silná“ řeč a potíže s promítáním hlasu.,

tyto příznaky charakterizují ALS, protože onemocnění se stává závažnějším:

• dušnost.
• potíže s dýcháním a polykáním.

Vezměte prosím na vědomí, že silná bolest není typickým příznakem ALS.

kdo je ovlivněn ALS?

po celém světě je každoročně diagnostikováno ALS v průměru 1 až 2 na 100 000 lidí. Muži jsou postiženi častěji než ženy. Většina lidí je diagnostikována s ALS v jejich polovině 50. let, ale ALS může také ovlivnit mladé dospělé ve svých středních dospívajících. Nástup onemocnění před 30 lety je však vzácný.,

jaké jsou klasifikace ALS?

protože nelze předvídat žádné specifické vlastnosti všech lidí s diagnózou ALS, příčina není známa. Lékaři používají následující klasifikaci:

klasická ALS

progresivní neurologické onemocnění charakterizované zhoršením horních a dolních buněk motorického nervu (neuronů). Tento typ ALS postihuje více než dvě třetiny všech lidí s ALS.

primární laterální skleróza

progresivní neurologické onemocnění, při kterém se zhoršují horní motorické nervové buňky (neurony)., Pokud dolní motorické neurony nejsou ovlivněny do dvou let, onemocnění obvykle zůstává čistou horní motorickou neuronovou chorobou. Toto je nejvzácnější ze všech forem ALS.

progresivní bulbární obrna (PBP)

stav, který začíná s obtížemi mluvení, žvýkání a polykání v důsledku zhoršení motorických nervových buněk (neuron). Tato porucha postihuje asi 25% všech lidí s ALS.

progresivní svalová atrofie (PMA)

progresivní neurologické onemocnění, při kterém se nižší motorické neurony zhoršují., Pokud nejsou Horní motorické neurony ovlivněny do dvou let, onemocnění obvykle zůstává čistě nižším onemocněním motorických neuronů.

familiární ALS

progresivní neurologické onemocnění, které postihuje více než jednoho člena stejné rodiny. Tento typ ALS představuje velmi malý počet lidí s ALS ve Spojených státech (5-10%).

jak je ALS diagnostikována?

pro správnou diagnostiku ALS je nutná kompletní fyzická zkouška a vyhodnocení anamnézy osoby., Několik laboratorních a radiografických zkoušek jsou také provedeny k potvrzení diagnózy, včetně:

• Elektromyogram (EMG)
• Krevní test
• Mozkomíšního moku test
• Magnetická Rezonance (MRI)

Jak je ALS léčit?

V současné době neexistuje lék na ALS, přesto existuje několik možností léčby, díky nimž mohou lidé s diagnózou ALS pohodlnější.

možnosti léčby zahrnují:

• léky na zmírnění bolestivých svalových křečí, nadměrného slinění a dalších příznaků.,
• fyzikální terapie pro udržení mobility a zmírnění nepohodlí svalové ztuhlosti, křečí a zadržování tekutin.
• nutriční poradenství na podporu dobré výživy a doporučování dalších dietních možností při polykání se stává obtížným.
• logopedická a komunikační školení pro udržení co největšího počtu slovních komunikačních dovedností. Komunikační školení zahrnuje také neverbální techniky.
• pomocná zařízení, jako jsou dlahy, korekční rovnátka, uchopovací tyče, zařízení reach atd. pomáhat při každodenních činnostech, jako je oblékání, stravování, Toaletní a koupání.,
• speciální vybavení, jako jsou invalidní vozíky, elektrické postele nebo matrace a desky, aby se maximalizovala funkční nezávislost.

jaká je cesta péče o osoby s předpokládaným ALS?,d

Konzultace s Plicní Péče Tým je naplánováno, pokud je to nutné

Konzultace s gastroenterologist je naplánováno k diskusi o perkutánní endoskopické gastrostomie postup

Pacientů právní možnosti – včetně trvanlivé plnou moc a living wills – jsou vysvětleny

Domácí péče doporučení jsou diskutovány

Hospic doporučení jsou discussedAs svaly oslabují v hlasivek (hrtanu), krku (hltanu), střecha úst (měkké patro) jazyk a rty, lidé s amyotrofickou laterální sklerózou (ALS), možná zjistíte, že je těžké vyslovit slova jasně.,

Některé výsledný projev postižení může být:

• Chraplavý nebo napjatý hlas
• Tlumeně nebo nosní znějící hlas
• Nejasné, nebo nezřetelná řeč

Speech-Patologové Jazyka,

Speech-patologové jazyka mohou pomoci lidem s ALS udržet tolik, komunikační dovednosti, jak je to možné. Vyučují také techniky, které šetří energii, včetně neverbálních komunikačních dovedností., Patologové řečového jazyka jsou také k dispozici:

• doporučují vhodné komunikační technologie k zajištění léčby, která pomůže při úspěchu každodenních činností.
• léčte všechny typy problémů řeči, jazyka a komunikace.
• vyhodnoťte funkci polykání a podle potřeby doporučte změny.

Tipy pro udržení a zlepšení komunikace

• Vyberte prostředí se sníženým šumem – může být docela únavné pokusit se“ mluvit “ o televizi nebo rádiu.
• mluvte pomalu.
• ujistěte se, že váš posluchač může vidět vaši tvář., Podívejte se na osobu, když mluvíte. Dobře osvětlená místnost zvyšuje osobní konverzaci a zvyšuje srozumitelnost.
• použijte krátké fráze-řekněte jedno nebo dvě slova nebo slabiky na dech.
• příliš artikulujte svůj projev prodloužením samohlásek a přeháněním souhlásek.
• Vyberte si pohodlné držení těla a pozici, které poskytují podporu během dlouhých a stresujících rozhovorů.
• uvědomte si, že cvičení určená k posílení oslabujících svalů mohou být kontraproduktivní. Vždy se zeptejte svého patologa řeči, které cvičení jsou pro vás to pravé.,
• Naplánujte si období vokálního odpočinku před plánovanými konverzacemi nebo telefonními hovory. Vězte, že únava významně ovlivňuje vaši řečovou schopnost. Techniky, které pracují ráno, nemusí fungovat později během dne.
• Pokud jste měkký mluvený a váš hlas se snížil, zvažte použití zesilovače.
• Pokud jste na respirátor (s plně nafouknuté manžety), electrolarynx nebo dýchací trubice, která poskytuje alternativní zdroj vzduchu, mohou být použity.,
• Pokud někteří lidé mají potíže pochopit vás, následující strategie vám mohou pomoci:
• Pokud jste schopni psát bez problémů, vždy s sebou papír a tužku jako záložní, takže si můžete napsat, co se snažíte říct.
• pokud je psaní obtížné, použijte Abecední desku k nasměrování nebo skenování na první písmeno mluvených slov.
• hláskovat slova nahlas nebo na desce abecedy, pokud nejsou pochopeny.
• vytvořte téma před mluvením.
• použijte telegrafickou řeč-vynechte zbytečná slova, abyste sdělili význam tématu.,

neverbální komunikace

neverbální komunikace, nazývaná také augmentativní a alternativní komunikace (AAC), je metoda komunikace bez mluvených slov. Když komunikační potřeby nelze splnit prostřednictvím řeči, mohou lidé s ALS praktikovat následující techniky:

• zbytková řeč (nebo co nejlépe využít toho, co zbývá schopnost mluvení).
• efektivní používání výrazů a gest.,

neverbální komunikace může pomoci lidem s řečovými potížemi lépe mluvit:

• snižuje frustraci a stres z toho, že nejsou schopni komunikovat.
• zmírnění tlaku mluvit.
• umožňující osobě být uvolněnější a narazit srozumitelnějším způsobem.

Assistive Devices

zde je ukázka pomocných zařízení, která jsou k dispozici, aby pomohla lidem s ALS komunikovat jasněji.

• palatal lift-zubní přístroj, který je podobný držáku., Zvedá měkké patro a zabraňuje úniku vzduchu z nosu během řeči.
• zesílení-osobní zesilovač, který lze použít ke zvýšení hlasité hlasitosti u lidí s měkkým mluvením. Zesilovač také snižuje únavu hlasu.
• TTY telefonní reléový systém-telefon vybavený klávesnicí, takže řeč může být napsána a čtena operátorem relé posluchači. Buď lze napsat celou zprávu, nebo lze zadat pouze slova, která nejsou pochopena.,
• zařízení s nízkou technologií-notebooky a jazykové desky lze použít jako alternativní komunikační techniky.
• High-tech elektronické zesilovače řeči, komunikační zařízení-počítače s hlasovými syntezátory a vyhrazenými komunikačními zařízeními jsou k dispozici.

pacienti, kteří mají zájem o nákup elektronické komunikační pomůcky, by o tom měli diskutovat s patologem řeči, než kontaktují obchodní zástupce těchto zařízení.,

komunikační partneři

zde jsou některé způsoby, jak mohou posluchači pomoci lidem, kteří mají potíže s mluvením a komunikací:

• mluvit s osobou pouze tváří v tvář a dívat se na osobu, jak mluví.
• klást otázky, které vyžadují Odpověď“ Ano „nebo“ ne“.
• opakujte část věty, kterou jste pochopili. (Například: „chceš, abych šel nahoru a dostal co?“)
• požádejte osobu, aby opakovala to, co řekla, nebo ho požádejte, aby mluvil pomaleji nebo vyslovil slova, kterým jste nerozuměli.,

Příprava pro případ Nouze,

• Použít intercom systém nebo baby monitor upozorní ostatní, že je nouze.
• použijte zvonky nebo bzučáky, pokud nejste schopni mluvit. Použijte „kódy“, které znamenají naléhavost – například zvonění může znamenat,“ chtěl bych společnost“, zatímco vzduchový roh znamená, že je nouze.
• noste přenosný telefon, který je vybaven předprogramovanými čísly.
• Pre-program všechny vaše telefony, takže mohou automaticky vytočit potřebné nouzové číslo(y).
• zvažte tlačítko“ Life Call“, pokud trávíte čas sám.,

fyzikální terapie může pomoci lidem s amyotrofickou laterální sklerózou (ALS) naučit se přizpůsobit se jejich tělesným postižením. Fyzikální terapie může maximalizovat stávající schopnosti a zabránit další ztrátě pohybu nebo zabránit bolesti, která se může vyvinout z tuhých kloubů.

Fyzioterapeut

vyhodnocením společného rozsahu pohybu, síly a obecné pohybové dovednosti každého pacienta mohou fyzioterapeuti poskytnout vodítko pro takové úkoly, jako je chůze nebo vystupování ze židle., Specializují se na:

• zlepšení funkce a poskytování instrukcí o řízení tělesných postižení.
• doporučuje vhodné cvičení k udržení flexibility a zároveň zabraňuje a snižuje fyzickou bolest.
• poskytování instrukcí týkajících se používání asistenčních zařízení, výztuh nebo jiných pomůcek pro mobilitu s cílem maximalizovat nezávislost.

pokyny pro cvičení

aerobní cvičení může zvýšit svalovou účinnost a vytrvalost zvýšením srdeční frekvence, respirační frekvence a celkové kardiovaskulární kondice., Nezapomeňte cvičit s mírou-cvičení do bodu únavy může ve skutečnosti vést ke zvýšené svalové slabosti.

protahovací cvičení

může pomoci snížit frekvenci nebo intenzitu svalové křeče. Ty by měly být prováděny denně, aby se zabránilo bolesti a ztuhlosti.

rozsah pohybových cvičení (ROM)

pomáhají pohybovat klouby v plném rozsahu pohybu. Ty by měly být prováděny aktivně, pokud je to možné, nebo pasivně, pokud svalová slabost omezuje pohyb. Ty by měly být prováděny denně, aby se zabránilo bolesti a ztuhlosti.

posilovací cvičení

se nedoporučují., Práce s váhami neposílí ty svaly, které již oslabily ALS, a mohou mít za následek zvýšenou svalovou slabost.

doporučení zařízení

asistenční zařízení

existují různé typy asistenčních zařízení, které mohou zvýšit bezpečnost chůze. Hůl může být nejužitečnějším nástrojem, když je jedna noha slabší než druhá nebo pokud existují mírné deficity rovnováhy. Zde je několik pokynů pro použití třtiny:

• hůl je držena na silnější straně těla, zatímco hmotnost je posunuta od slabší strany.,
• čtyřnohá hůl (nebo čtyřnohá hůl) poskytuje větší stabilitu než standardní hůl.
• chodci mohou být vhodnější, pokud existuje významná slabost nohou. Mohou také poskytnout podporu pro udržení rovnováhy. V případě potřeby mohou být k chodci přidána kola nebo plošiny.

ztužení

slabost svalů nohou může ztěžovat manévrování po schodech, vstávání ze židle nebo chůze. Lze doporučit ztužení nebo jiné pomůcky.

vzpěra kotníku může stabilizovat kotník, když je slabost svalů nohou., Tato ortéza se vejde do běžné boty a zabraňuje tomu, aby se prsty táhly během výkyvné fáze chůze.

slabost svalů krku může ztěžovat držení hlavy nahoru. Krční ortéza může být doporučeno, aby se vám pohodlnější.

invalidní vozíky

invalidní vozíky mohou pacientům poskytnout větší nezávislost a menší závislost na ostatních. Invalidní vozíky se obvykle doporučují, když pacient trpí nadměrnou únavou, nestabilitou nebo občasnými pády.

jak ALS ovlivňuje dýchání?,

dýchání je funkcí plic, stejně jako svalů, které pohybují hrudníkem a plícemi. Dýchací svaly zahrnují membránu (hlavní sval, který odděluje hrudník od břicha, používaný k inhalaci) a svaly mezi žebry. Amyotrofická laterální skleróza (ALS) často zahrnuje dýchací svaly, což vede k neúčinnému dýchání nebo respiračnímu selhání.

jaké plicní problémy mohu dostat s ALS?,

• dušnost při chůzi nebo během odpočinku
• neschopnost ležet v posteli
• špatná síla kašle
• neschopnost vyčistit sekrety z krku a plic
• zvýšené sekrece slin
• recidivující infekce hrudníku a pneumonie
• respirační selhání (vysoká hladina oxidu uhličitého v krvi)

jak může plicní terapie pomoci dýchání?,

plicní tým péče (včetně lékařů a respiračních terapeutů) může pracovat s vámi:

• Sledovat sílu vašich dýchacích svalů, aby diagnostikovat brzy důkaz slabosti
• Poskytnout dýchání pomocných zařízení, jako jsou:
• Sací stroj jasné, úst a krku sekret
• Non-invazivní ventilaci
• V-Exsufflator
• očkování proti Chřipce a pneumovax (zápal plic vakcíny)

Jaké jsou některé obavy, pokud jde o non-invazivní ventilaci?,

• maska je nepohodlná, vyvíjí tlak na nos a obličej a způsobuje klaustrofobii
• způsobuje suchý nos
• způsobuje červené oči
• stroj je příliš hlučný
• vzduch může unikat z masky
• špatná koordinace dýchání

jaké jsou některá doporučení ke zlepšení dýchání?

jíst / výživa

• nelehejte ihned po jídle.
• Vyhněte se konzumaci velkých jídel, které mohou zabránit úplnému rozšíření membrány.,
• udržení dobrého nutričního stavu je nezbytné pro zajištění optimální funkční schopnosti dýchacích svalů.

spánek

zvedněte hlavu polštáři z 15 na 30 stupňů, abyste pomohli udržet břišní orgány z membrány.,