jste si jisti, že pacient má adrenální nedostatečnost?
Příznaky
nedostatečnost Nadledvin může prezentovat buď jako akutní krize s cévní kolaps, nebo jako chronické nedostatečnosti, která má mnohem více obskurní symptomatiku. Adrenální nedostatečnost je buď způsobena primárním selháním nadledvin nebo sekundárním onemocněním hypotalamu / hypofýzy. Vrozená adrenální hyperplazie způsobená nedostatkem 21-hydroxylázy způsobuje u kojenců 80% adrenální nedostatečnosti. Diagnóza základní příčiny (např., přidružené autoimunitní poruchy, neurologické rysy adrenoleukodystrofie nebo poruchy, které mohou vést k infiltraci nadledvin) by měly zahrnovat validovaný test autoprotilátek proti 21-hydroxyláze. CYP21A2 autoprotilátky mohou rozvíjet několik let, než pacienti vykazují biochemické a klinické důkazy o primární nedostatečnost nadledvin, a 30% pacientů, kteří test pozitivní pokrok na primární nedostatečnost nadledvin do 2 let. Pokud jsou pacienti cyp21a2 autoprotilátky-negativní, směrnice doporučuje počítačové tomografie (CT) skenování nadledvin., Tento test může odhalit infekční onemocnění, jako je tuberkulóza nebo nádory.
Pokud má pacient akutní nedostatečnost nadledvin, cévní kolaps je často první znamení, a prezentace může být post-chirurgické, v pohotovosti nebo po opakovaném traumatu. Tento komplex je spojen s lehkostí, závratě a slabostí nebo komatem a obtundací. Bolesti hlavy jsou vzácné, ale mohou být prvním příznakem hypofýzy apoplexie a sekundární adrenální nedostatečnosti.,
v Případě chronické nedostatečnosti nadledvin je podezřelý jako ambulantní příznaky jsou často vágní a často se skládají z hubnutí, únava, gastrointestinální bolest, která může být difúzní nebo v epigastriu, úbytek na váze, sůl touhu a malátnost.
známky
-
nízký krevní tlak (akutní a chronický), zvláště ortostatický charakter, někdy závažný (akutní).
-
hyperpigmentace (primární adrenální nedostatečnost) je běžná, ale ne diagnostická, epigastrická citlivost je běžná.,
-
V nastavení z předchozí exogenní glukokortikoidy použít s rychlé stažení tam mohou být příznaky nadbytku glukokortikoidů nebo Cushingův syndrom s akutní odstoupení od smlouvy.
Klíčové laboratorní nálezy
-
nevhodně nízký sérový kortizol zejména AM (0600-0800hr), kortizol méně než 5 mcg / dl podporující diagnózu, zejména v prostředí JIP/CCU.,
-
ACTH úroveň high (hodnoty větší než 200 pg/ml) podporuje primární nedostatečnost nadledvin; nízká nebo normální ACTH (normální rozsah: 20-50 pg/ml) s nízkými JSEM Kortizolu – sekundární nedostatečnost nadledvin.
-
krátký kortikotropinový test (250 mcg) zůstává zlatým standardem pro stanovení diagnózy. Pokud není možný krátký kortikotropinový test, měli by lékaři nejprve vyšetřit měřením ranních plazmatických hladin ACTH a kortizolu., Plazmatická ACTH větší než dvojnásobek horní hranice referenčního rozsahu je v souladu s primární adrenální insuficiencí
pro stanovení diagnózy jsou často vyžadovány další testy, včetně:
-
ACTH stimulační test (povinný v určitém okamžiku): 250ug syntetický ACTH (cosyntropin) buď IV nebo sc; kortizol na začátku (am vhodnější), 30 a 60 minut po injekci: hodnota vyšší než 18-20 mcg/dl v obou posledních časových bodech, vylučuje primární adrenální nedostatečnost a většina případů sekundární adrenální nedostatečnosti.,
-
Nízká hladina sodíku v séru (primární a sekundární), vysoký podíl draslíku (primární), zvýšení BUN a Kreatininu (primární a sekundární), zvýšená eosinofilie (primární), nízké sérové osmolality (sekundární), zvýšená hladina reninu (primární), nízká hladina aldosteronu, neschopnost se soustředit moči, vysoký ADH úrovni.
co jiného může mít pacient?
pokud jde o akutní adrenální nedostatečnost, cévní kolaps může být způsoben akutním krvácením, onemocněním CNS, břišními katastrofami, mnohočetným traumatem, sepse nebo jinými stavy., Akutní adrenální nedostatečnost může být položena na kteroukoli z těchto dalších vaskulárních příhod, stejně jako infarkt myokardu, mrtvice nebo sepse.
chronická adrenální nedostatečnost se může maskovat jako řada stavů souvisejících se ztrátou hmotnosti, včetně malignity, mentální anorexie, žaludečního vředu, tuberkulózy nebo jiných granulomatózních onemocnění, HIV a hematologických poruch jiných než malignita. Jak bylo uvedeno výše, vrozená adrenální hyperplazie je další potenciální chronickou etiologií.,
Klíčové laboratorní a zobrazovací testy
klíčovým testem je stimulační test ACTH, který by detekoval prakticky všechny případy akutní a chronické nedostatečnosti. Občas, sekundární insuficience v důsledku onemocnění hypofýzy, jako je pooperační či poporodní krvácení, může být obtížné diagnostikovat s jedním ACTH stimulační test. V této situaci může být perorální metapyron podáván večer před kortizolem am. Metapyron blokuje poslední krok v syntéze kortizolu a měl by vést ke zvýšení ACTH následující ráno.,
V případě akutní cévní kolaps, kde máte podezření, nedostatečnost nadledvin, krve by měly být vypracovány ihned pro kortizolu, reninu, aldosteronu a ACTH, a pak by pacient měl být léčeny intravenózním podání dexamethasonu a fyziologický roztok infuze. Další diagnostiku pak lze provést, jakmile je pacient stabilní, včetně CT nadledvin (viz níže).
Další Testy, Které Mohou být Užitečné Diagnosticky
Pro etiologii adrenální insuficience akutní nebo chronické několik dalších testy jsou užitečné., CT nadledvin bude zjistit, zda existují kalcifikace vzhledem k granulomatózní onemocnění (např tuberkulóza, histoplazmóza, kokcidioidomykóza), nebo nadledvin, krvácení do mozku (v důsledku Warfarin nebo heparin), nebo metastazujícím karcinomem nadledvin onemocnění (plic, slinivky, prsu, tlustého střeva). Většina případů adrenální insuficience souvisí s auto imunitními příčinami; obecně protilátky proti nadledvinám nejsou užitečné, pokud při stanovení více endokrinních nedostatků, jako je hypoparatyreóza (nízký vápník) hypotyreóza (vysoký TSH) nebo selhání gonadalu (vysoký LH/FSH).,
léčba a léčba onemocnění
akutní adrenální nedostatečnost vyžaduje rychlou výměnu tekutin a glukokortikoidů. 1-3 litry 0,9% fyziologického roztoku nebo 5% dextrózy v 0,9% fyziologickém roztoku (k nápravě možné hypoglykémie) by měly být infuzovány intravenózně během prvních 12-24 hodin na základě posouzení stavu objemu a výstupu moči. U pacienta bez předchozí diagnózy adrenální nedostatečnosti je preferován dexamethason (4 mg intravenózní bolus), protože na rozdíl od hydrokortizonu se neměří v sérových testech kortizolu.,
hydrokortizon 100 mg IV podávaný každých 4-6 hodin lze použít místo dexamethasonu v případech, kdy je diagnóza známa. Glukokortikoidy mohou být během 3 dnů zúženy na udržovací dávky 20 mg hydrokortizonu v A. M. a 10 mg v p. m. nebo 7.5 mg prednison denně. Hydrokortizon je preferován kvůli jeho mineralokortikoidní aktivitě, pokud je pacient podezřelý z primární adrenální nedostatečnosti.
pokud má pacient primární adrenální nedostatečnost přidání mineralokortikoidu je výhodné udržovat dávky glukokortikoidu na minimu., Fludrokortison (doporučuje se flurinef, 0, 1 mg denně). U sekundární adrenální nedostatečnosti není indikován Žádný mineralokortikoid, ale je třeba věnovat pozornost dalším endokrinním poruchám, které by mohly vyžadovat náhradu, jako je hypotyreóza nebo hypoparatyreóza. Nadledvin, pohlavní steroidy, jako jsou DHEA a DHEA-S, obvykle vyžadují výměnu i když některé studie naznačují, že ženy mají lepší kvalitu života, když dal 50 mg DHEA denně a spolu s hydrokortizon a flurinef.
chronická adrenální nedostatečnost., Jak bylo uvedeno výše, v závislosti na etiologie a, pokud je primární nebo sekundární, krátce působící glukokortikoid s nebo bez mineralokortikoidní uvedeno. Dlouhodobě působící glukokortikoidy, jako je dexamethason, nejsou indikovány k chronické léčbě kvůli dlouhodobým vedlejším účinkům. Endokrinní Společnosti pokyn doporučuje, jednou denně fludrocortisone (s mediánem dávky 0,1 mg) a hydrokortizon (15-25 mg/den) nebo kortizon acetát náhradní (20-35 mg/den) ve 2-3 denních dávkách jako preferované režimy. – Viz více na adrese: http://www.hcplive.com/medical-news/endocrine-society-issues-new-guidelines-for-primary-adrenal-insufficiency/P-2#sthash.1tU3fh4o.dpuf
monitorovací náhrada., Obvyklý náhradní režim znamená nejnižší možnou dávku glukokortikoidů, která udržuje dobrou kvalitu života. Monitorování nedostatku mineralokortikoidů u primární adrenální nedostatečnosti vyžaduje každoroční kontrolu plazmatického reninu. Vysoké hladiny reninu (nad 4ng / ml) obvykle naznačují potřebu zvýšení flurinefu až na 0, 2 mg denně.
náhrada pre-operativně nebo pro akutní onemocnění. Pravidlo 3×3 (tj. trojnásobek náhradní dávky po dobu 3 dnů) obvykle následuje pacient pro febrilní onemocnění nebo drobné chirurgické zákroky., U chirurgických zákroků se zvažuje závažnost operace. U menších postupů, jako je herniorafie, se doporučuje dávka ekvivalentní hydrokortizonu 25 mg pouze pro den operace s návratem k obvyklé náhradní dávce druhý den.
Pro středně operace (např. cholecystektomie, náhrada kloubu), rozdělených intravenózní dávky ekvivalentní hydrokortison v dávce 75 mg jsou navrženy v den operace a první pooperační den, s návratem na obvyklou dávku na druhý pooperační den ., Celková denní dávka odpovídající 100-150 mg hydrokortizonu pro hlavní chirurgické zákroky (např. srdeční bypass) by měla být podána v rozdělených dávkách po dobu 2-3 dnů, po které by měla být podána obvyklá dávka.